*ретинобластом. Злокачествените тумори на ретината нервните клетки око. Обикновено се развива в ранна детска възраст. Наследствен ретинобластома (заедно с получената заличаване на 13 хромозома) съставляват 30% от всички случаи. Ранните симптоми - намаляване точка, удължаването и блясъка на зеницата, а по-късно - глаукома, proptosis, възпаление, церебрални симптоми на метастази. В 60% от случаите на двустранно участие. Понякога се придружава от други злокачествени тумори, повечето саркоми. Степен на разпространението на 1: 18,000, оценява риска за роднини: за тумори на един родител и друг роднина или двама братя и сестри - 45% - когато туморът в един от родителите си и отсъствието на други членове на семейството, както и двустранните тумори в един от братята -5% - ако едностранните туморите в брат - 1%. Наследяване augosomno доминиращ.
* По-долу, това е само основният лезия на органи на системата. Обикновено участва, и други системи.
Невробластом. Злокачествени туморни клетки от незрели невронална ганглии. Повече от 1/3 от туморите са локализирани в паравертебралния региона. Той се среща при деца и представлява 6% от всички злокачествени новообразувания при децата. Клиничните прояви са много разнообразни и зависят от местоположението и секрецията на тумор. Приблизителен риск достига 30% в тумора от един родител и положителна фамилна анамнеза, както и при здрави родители и две засегнатите братя или когато тумор sestrah- един родител и отрицателен семейна история, както и на множество тумори имат брат (сестра ) - риск 10% - при един тумор в брат (сестра) - 5%. Наследяването, очевидно автозомно-доминантно с непълна проявление.
неврофиброматоза Реклингхаузен. Множество неврофиброми по нервите в мозъка, най-малко в надбъбречните жлези, щитовидната жлеза, ретината и други кости. Е придружено от разстройства на пигментацията под формата на кафяви петна по кожата. Туморите са обикновено доброкачествени, хистологично - глиом, невринома, шванома, астроцитом, епендимом. Рискът от злокачественост - 2 - 5%. Честота - 1: 2000 Наследяването е автозомно-доминантно. Грудки склероза (Brunevillya заболяване - Pringle). Ektomezoendodermalnaya дисплазия с тежка деменция, гърчове, нарушения на вътрешните органи. Охарактеризирани мастните бузите аденом (Pringle аденом) и челото кожни фиброми, доброкачествен тумор на бъбреците, черния дроб и далака. Рискът от злокачественост - 5%. Честота-1 600 000 dominan автозомно наследство с непълна врата проявление. синдром Хипел Линдау (Tserebroretinaliy лайшманиоза). НеВроектодермален дисплазия. Проявява cetchatki дегенерация, кистозна тумори на вътрешните органи и малкия мозък, мозъчни ангиома. Рискът от злокачествена трансформация на 20%. Има автозомно-доминантно и автозомно рецесивни форми. Синдром Nunana- Улрих (psevdosindrom Търнър). Напомня синдром Shereshevscky - Търнър, но без дисбаланса на хромозомите. Характеризира се с доброкачествени, понякога - злокачествена шванома (nevrilemmomy) по протежение на черепните нерви. Честота - 1: 2000, автозомно-доминантно унаследяване. Макроцефални (рали синдром - Smitta- множествена хемангиоми). Проявява се с увеличаване на главата, без хидроцефалия, интелигентност обикновено се съхранява. В първите години от живота на кожата и подкожната тъкан се развиват хемангиоми със склонност към растеж и възстановяване в ganglioneyroblastgomy. Наследяването е автозомно-доминантно. Можете също така да се спомене Вебер - Синдром на Sturge - невроектодермален дисплазия с ангиома менингите, но честотата на злокачествена трансформация, е не повече от средната стойност за населението.