Множествена епифизеалната дисплазия - клиничен и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Всъщност и епифизата дисплазия

Групата комбинирано заболяване, при което основното място се защити от кост. Гръбначният стълб остава непокътнат огън в него има много малко промени. Тази група включва: I) Multiple епифизата displaziya- 2) точка епифизата displaziya- 3) gemimelicheskaya displaziya- 4) местен епифизата дисплазия на тазобедрените стави.

Множествена епифизеалната дисплазия

За дълго време, множествена епифизата дисплазия (MED) считат атипична форма на ахондроплазия (Chondrodystrophy) или, по-често, като множествена chondropathy. Въпреки това, през 1912 г. Барингтън-Уорд, публикувана в списание статията "The Lancet", озаглавен "Двустранно coxa Vara в комбинация с други щамове." Той описва типичната клинична и радиационна картина на DER имат две деца - брат и сестра 6,5 години на 9 години, поставяйки фамилна болест. М. Jansen (1934), има един случай на заболяването, това е описано като форма на атипична ахондроплазия и нарича "metafizariy дизостоза". TLI. Fairbank (1935) изследват подробно заболяването, то идентифицирано като независим нозологична форма и това, причината за болестта на нарушения в развитието на епифизата, наречен MED. В литературата също може да намерите името "Feyrbanka болестта."
На вътрешния литературата е заболяване, като DER описано VA Дяченко (1959). След първата операция Tl. Fairbank е натрупал значителен материал, който разкри редица закони в хода на заболяването.

Установено е, че когато това се отразява предимно на епифизите на дългите кости и гръбначния стълб не се променя или се променя леко изразени. Това е основният критерий за разграничаване EDS и DER. Освен това значително се различава и естеството на епифизите лезии. Когато DER разлика EDS първичен дефект хондрогенеза с нарушаване среща в център област (ядро осификация) маркер хрущял епифизите, където започне калцификация, осификация и създаване на костни структури [Rubin Ph., 1964]. Това води до различни епифизите поведение деформация (OL че Nechvolodov първи отбележи през 1972 г.) и поток процес е основен критерий при диференциалната диагноза в случаите, когато са налице промени в гръбначния стълб. Установено е, че мощността на дозата на клинично открива с еднаква честота и при двата пола, най-вече на възраст между 5-10 години по-късно, така че това се дължи на късното формата на дисплазия.
Някои автори, които са имали възможност да следват в динамиката на рентгеновата картина на болестта, са установили, че развитието на процеса се прекратява след затварянето на половите зони, обаче, произтичащи епифизеална деформация води до функционален дефицит на ставите и много рано за развитие на средното деформираща артроза на. В него се отбелязва, въз основа на голямото количество материал, както и други автори [Kosinskaya NS, 1966- VF Андреев, 1982 Nechvolodov ол, 19843, който потвърди, че степента на излагане, както в SED, процесът на възрастен завършва развитие на артроза, е пропорционално на степента на сериозност на първичните промени. Както човешкото стареене вторични дегенеративно-дистрофични процеси се усилват.
Също така в него се изтъкват редица други фактори. Установено е, че заедно с "типични" формата на DER в който по-голяма или по-малка степен изумен всички кост двете дълги и къси тръбни кости, т. Е. Има генерализирана загуба, има и по-ограничени лезии, както двустранно едностранно, характеризира с промяна на няколко кост. Някои пациенти с типични симптоми на DER комбинира с промени, характерни за други форми, по-специално за psevdoahondroplazii. В тази връзка, групата подчерта МЕД подгрупи.

В генерализирана форма на дер изумен всички епифизите, в най-тежките промени се появяват в най-функционално натоварени ставите на долните крайници, особено на бедрото и коляното. Ставите на горните крайници се променят в по-малка степен. Промените обикновено са симетрични, но могат да бъдат по-изразени от едната страна. В случай на болестта в няколко членове на едно семейство от тежестта на промените, всеки един от тях може да бъде различна. Заболяването прогресира бавно и се проявява нарушения в походката и скованост увеличават деформация съвместно, интермитентна болка в тях, появата на контракциите, забавяне на растежа (спиране на растежа), дължащи се на долния крайник скъсяване при нормална дължина багажника и korotkopalostyu и краката (брахидактилия). Общото състояние на пациентите не страда. Разузнаване се съхранява, възрастни с увреждания намаляват развитието на синдром, изразен artralgicheskogo.
Характерна особеност на снимките на рентгенови лъчи с EDR е да се намалят всички епифизи и кост, по цяла. Епифизите недоразвити, тяхната базова площ значително по-малко fizarnogo хрущял и метафизна диаметър (фиг. 3.19). В тях има няколко точки на вкостеняване появяват късно и ексцентрично подредена, както и всички кост (apophysis) се появява фрагментирана, фрагментите са с различни размери и форма, и тяхното сливане възниква неравномерно. Епифиза стават неправилна ъглова форма, контурите на материал, ресни. Процесът отново участва fizarnye зона. Те ликвидация, с неправилни контури. Съвместни пространства са неравномерно разширени. Обидно синостозата късно.

Фиг. 3.19. MED. Типични промени в бедрените стави.

Фиг. 3.20. MED. Типични промени в коленните стави.
Когато един и същи вид на обща картина се променя във всеки съвместен имат характерни различия. Тазобедрените стави в нормалната форма на ацетабулума на таза може да бъде до известна степен плоски, скосени покрив с неравномерно уплътнен и разхлаби структура. Заедно с промяната на главата и по-големия трохантер наблюдава скъсяване на шийката на бедрената кост и намаляване цервико-диафизиалното ъгъл, което води до coxa тип Vara щам. ставите на коляното са еднакво променени кост на бедрото и пищяла, и в по-малка степен - фибулата.
Съвместното пространство разширен впоследствие развива валгус или вирусен щам (фиг. 3.20).
епифизите глезенната става тибията придобива скосена форма и се деформира блок талусна, причинявайки халукс валгус крака. Промените раменните стави са по-слабо изразени, но може да бъде сплескана гленоидалния кухина на перката, което впоследствие води до обичайно дислокация на рамото.
колена големите промени настъпват в един блок от раменната кост, които изостават от развитието на кота във форма на глава, при което впоследствие се развива плаване деформация. Поради недостатъчното развитие на радиалната глава сублуксация може да бъде. На ръцете и краката са съкратени метакарпални и метатарзални кости и фаланги. Черепа непроменена.
Най-големите разлики между SED и MED са радиационна картина на гръбначния стълб. Когато DER нормална гръбначния стълб (фиг. 3.21). Platispoidiliya офлайн, само понякога, предписани неравностите контури на прешленни тела и разширителни ъгли apophyseal индивидуален прешлени в долната гръдния отдел. Най-тежки резултатите от EDR е коксартроза (фиг. 3.22) и артроза на коляното (фиг. 3.23).
В повечето случаи, генерализирана MED - семейство заболяване наследствено предимно в автозомно доминантен начин, въпреки че литературата предлага генетичната хетерогенност на тази форма на дисплазия.

Фиг. 3.22. Двустранна коксартроза и двете резултат DER.


Фиг. 3.21. MED. Гръбначния стълб непокътнати.

Фиг. 3.23. Остеоартрит на коляното в резултат на EDR.