Pycnodysostosis - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Pycnodysostosis доста рядко. Заболяването е комбинация от травматичен ключицата дизостоза с няколко други, не се среща в скелета му промени. Той е описан в литературата под различни имена, които отразяват най-вече на някои от неговите симптоми. P. Maroteau и М. Lainy (1962) му даде името "Pycnodysostosis" (От гръцката pycnosis -. Уплътнен), чрез което се избира най-характерните симптоми на заболяването. Това име стана общоприето.
Заболяването има собствена семейна наследствена. Той се унаследява по автозомно рецесивен. Той се среща еднакво често при деца от двата пола. Пациенти с нисък растеж къси крайници. Произнесени разминаване между големия черепната за лице и недоразвити. Краниален удължен в надлъжна посока. Фронталния и тилната област силно облагодетелствани (scaphocephaly). Предна фонтанела и черепните шевове разширени, затворени или късно остават отворени, и за възрастни. Шевовете са много Вътрешно разположени кости. Произнесени хипоплазия на лицевите кости и синусите. Носът е малък, крив форма, с широко отворени очи един от друг, брадичката му е изтънен. Маркирана дълбока и зъб малформации. Ключиците са недоразвити, там няма никакво ги опъвам, или по-рядко, цялата ключицата. По този начин, промени в черепа и ключиците, подобни на тези в травматичен ключицата дизостоза.
В същото време, когато има промени Pycnodysostosis крайни крайниците. Пръстите на ръцете и краката са съкратени. Терминалът фалангите липсват или са само малки фрагменти остават за тях. Някои пациенти трябва да аплазия на горната и ниско лумбалните прешлени, но за разлика от главата ключицата дизостоза таза промени на бедрени стави и изоставането на кост не е описано. Заедно с ясно изразен модел аплазия и хипоплазия в различните отдели на този синдром кост разкрива значително структура Уплътнение кост череп и дълга кост, което позволи NS Kosinskaya (1966) дължи видове Pycnodysostosis мрамор заболяване.

Видео: Osteoporo ч (Латинска остеопороза.) Остеоартроза Проучване Белен 1- 11