Спот епифизеална дисплазия - клиничен и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

За първи път, те промени скелет в 3-месечно момиченце е описано Д. Конради (1914), озаглавена "калцираните Chondrodystrophy" и опишете промените намерени неуспешен й форма. През 1949 г., Н. А. Fairbank идентифицира заболяването като независима форма - точка епифизеалната дисплазия а - я последва към динамиката при раждането в продължение на много години.

Спот дисплазия - най-рядката форма на ранно embryopathy случва в развитието на матката, което може да се открие при новородено или дори плода, когато бременна рентгеново изследване, проведено от други клинични показания.
Клинично значими промени в скелета са без деца, само в няколко случая, родителите обръщат внимание до известна скованост в ставите. Клиничните прояви на болестта възникнат в юношеска възраст или дори по-късно. Това, очевидно, обяснява малкия брой съобщения за много ранна фаза на заболяването, както в местни и чуждестранни литература. Така че, Licht и М. Sesiatr (1957) успява да събере чуждестранна литература 1914-1957 описание на всички 30 случаи. На вътрешния литературата са описани само няколко случаи [Gingold AI, Иванова LI, 1962- Engalycheva NA, ND Мацкиевич, 1969 Dobrnchev AF, JL Nikitenko А., 1973 Maksudov GB, 1980].

Фиг. 3.24. Спот дисплазия. Произнесени кардиомиопатия. Промени в епифизата.

и - горната konechnostey- Б - на долните крайници.

Ние също така се наблюдава само двама пациенти (и двете момичета) Dot епифизеална дисплазия. По-голяма честота на заболявания на женските се спазват от всички автори. Когато забележите дисплазия на епифизите се случва
един вид рентгенов модел. В областта на хрущялни отметки епифизите на дълги и къси тръбни кости, в Y-образна хрущяла на ацетабулум и също място трохантер в хрущялни части на ребрата и гръбначния (особено лумбална) в острието и гръдната кост, в кост таза (у илиачна крило кост), т.е.. е. във всички части на скелета enchondral генезиса, които при раждане все още хрущялни, рентгенографски открива клъстери от малки точка вар петна, които изглежда да бъдат пълнени хрущял. В случаите, когато раждането е било мястото на вкостеняване - Beklyara ядро ​​в дисталния епифизата на бедрото и проксималната епифизата на пищяла - варовикови включвания са разположени около тях във формата на кръст вериги и кост изглежда дори се е увеличил. Ако все още закостенялостта точки, варовиковите включванията са концентрирани на тяхно място, лъже понякога е ексцентрично. Всички промени са симетрични (фиг. 3.24).
Някои автори [Панов NA и сътр., 1965- Волков MV, 1968- Silverman Е. Н., 1961- Rubin Rh., 1964] имат динамичен контрол на процеса на развитие от раждането до възраст от 10-15. Те открили, че петна обикновено през първите 3-5 години е бавно изчезват. Фетален хрущял, тъй като "отлежава". Варовикови натрупвания частично се разтвори частично включени в развиващите точка на втвърдяване, което често се състои от множество фрагменти. Както можете да продължат остеогенеза нововъзникващите деформиран кост. Те разширява и неравномерно сплескан, причинявайки изразени в различна степен на деформация на ставите, предимно на долните крайници. Най-съществената промяна се наблюдава в коленните стави, по-специално техния валгус и извивания деформация, а някои са понякога неравномерно, скъсяване на крайника. Тези промени предизвикват съответните клинични прояви и са причина за ранното развитие на деформиране артроза. Тъй като образуването на гръбначния стълб също да възникнат някои клин деформация на гръбначната органи и неговата кифозна кривина.
Обикновено осификация на епифизите в хрущяла се среща в мястото на проникване на плавателния съд във формата на множество микроскопични депозитите на вар включвания соли. Те са концентрирани на едно място - центъра на осификация и се възприемат хомогенна образуване като рентгенографски гъста, постепенно се увеличава по размер [Caffey J., 1961].

В процеса на калциране точка дисплазия счупени, че редица изследователи [Trueta J. S., 1959], свързани със значителни промени в разпределението на съдово легло и кръв пролифериращи ембрионален хрущял. Прекалено калцификация на това произход от пренатална фаза на остеогенеза, в postiatalioy продължава в продължение на 3-5 години, което води до по-ниско формира въз основа на костен хрущял. Благодарение на ниските показатели на костната тъкан под влиянието на статични натоварвания са Форматните нарушения. По този начин, в появят тази версия на дисплазия в скелетните промени до известна степен подобни на тези на генерализирано DER и spondiloepifizarnoy дисплазия, но клиничните симптоми на заболяването са леки и се появяват по-късно.
Някои автори считат, присъщата разпръсна епифизата дисплазия само като ранна форма на MED [Silverman Е. Н., 1961- McKusick U. A., 1975 и др.]. MV Волков (1974) пише: "Изглежда разумно да се забележи и епифизата дисплазия счита за началния етап на psevdoahondroplasticheskogo тип EDR." Когато място дисплазия в много случаи съпътстващо промени: суха кожа с лющене, хиперкератоза, вродена катаракта или babochkovidny klipovidny прешлен, различен кардиомиопатия. Доскоро се счита за точка дисплазия или спорадично срещана болест. През последните години той изрази, че като псевдо-ахондроплазия, тя - генетично заболяване, причинено, но начинът на наследството не е все още напълно.