Ластик-Мюлер bolezn

Видео: Дамски заболяванията - първата дама в СССР (болест на жената - 1ч.л. жените в СССР)

Ластик-Мюлер bolezn (ластик S., Moller- синоними: пропорционална форма enchondral дизостоза изолиран дизостоза ставния кост - displasia епи physea I е мултиплекс) - деформация и "нагъването" на епифизите на кости с различен наклон на остеотомия. Предполага се, автозомно-доминантно наследство. Децата са родени на пръв поглед перфектно здраве. Заболяването може да започне още в първите години след раждането. Понякога това се отразява на цялото семейство.
растеж на костите на дължина обикновено е нормално, в редки случаи, джудже растеж. За заболяването се характеризира с множество симетрични лезия на ставните краищата, тяхната деформация, ограничения на трафика и намаляване на растежа на тялото на дължина, в резултат на нарушения на епифизеални кости костна формация и здравето на гръбначния стълб. Болка и скованост на ставите (предимно в бедрото и коляното) - и неприсъщи симптоми обикновено се появяват в детството. интелектуални затруднения не са наблюдавани. Понякога едновременно идентифицира симптомите на хипотиреоидизъм. Колкото по-възрастни пациента и заболяването е по-лесно. Череп и лицето има правилната форма. Гръдният кош е разширен. Ръст намалена. Всички фуги започнат да изглеждат сгъстени заради атрофия на мускулите най-близо до него. От страна на гръбначния стълб, в някои случаи, има малък кифоза, а в други - изправянето и скъсяване на багажника. Походка окована. Децата страдат някои обща слабост и умора. Вътрешните органи и нервната система обикновено не се наблюдават промени. Тон и мускулната сила отслабва. Размяната не е нарушен.
На рентгенова снимка на гръбначния стълб има леко сплескване на телата на прешлените да се намали тяхната височина и простираща се в напречна посока в генерализирана platispondilii. Ядрата на вкостеняване кост на дълги и къси тръбни кости и малки кости на крайниците и гръбначния стълб често се появяват по-късно от обичайното.
Епифизите деформира, стана широко и ploskimi- депресия съединения също са сплескани, те се появяват малък залив или улей с форма на вдлъбнатина. Картината на деформиране артрози, извивания навън или изкривяване на ставите най-често, и така нататък. Г.
Лечението е симптоматично. Тя се прилага възстановителен и стимулиране терапия. Evolved щам премахване на оперативните ортопедични методи.
Времето благоприятно.