Безвкусен диабет - Endocrinology
Видео: здравословни проблеми. безвкусен диабет
Изолирани хипоталамуса и форми на бъбречно заболяване. Хипоталамуса безвкусен диабет - заболяване, причинено от абсолютен дефицит на антидиуретичен хормон (ADH). Хипоталамуса безвкусен диабет може да бъде независим заболяване или да е симптом на някои ендокринни и не ендокринни заболявания. Заболяването може да се появи при хора от всяка възраст, но обикновено се появява на възраст между 18 и 25 години между тях.
Бъбрек (нефрогенна) безвкусен диабет - генетична аномалия рецептор ADH бъбречните тубули (относителен недостиг на ADH), се наследени като рецесивен, секс-свързани. Заболяването се появява само при мъже.
исторически данни. Първо вкус на урина разделен диабет диабет (захарен диабет) и безвкусен, вкус (безвкусен диабет) Thomas Willis в 1674 фамилни форми на хипоталамуса безвкусен диабет е описан за първи път през 1841 г., Lacombe.
етиология. Основните причини за заболяването са невротрофични вирусни инфекции (грипни и т.н.), други остри и хронични заболявания (скарлатина, магарешка кашлица, сепсис, и повтарящи коремен тиф, тиф, туберкулоза, сифилис). Незахарен диабет може да възникне в резултат на травматично увреждане на мозъка, тумори на хипофизата (краниофарингиом, хромофобни аденом) и хипоталамуса, както и метастази на други тумори на хипофизата или хипоталамуса. В някои случаи, безвкусен диабет развива с ендокринни заболявания на хипоталамо-хипофизната произход (хипофизна синдром, синдром на Simmonds - Skien, хипофизната нанизъм, акромегалия, гигантизъм, Cushing - Cushing), често с костен xanthelasmatosis (синдром Henda - Shyullera - Christian). Понякога на хипоталамуса безвкусен диабет е наследствена генеза. Смята се, че наследството на хипоталамуса безвкусен диабет възниква по автозомно доминантен начин. В някои случаи, причината не може да се идентифицира заболяването.
патогенеза. Увреждане на supraoptic хипоталамуса и паравентрикуларното ядра и в някои случаи и хипоталамо-хипофизната тракт на нервните влакна, които невросекреция движи в задния дял на хипофизата води до абсолютна дефицит на антидиуретичен хормон (ADH). Понякога дефицит ADH може да се дължи на относителната излишък на унищожаването му в периферията (увеличаване на инактивирането му в черния дроб и бъбреците). Незахарен диабет може да доведе от вродени аномалии на бъбреците тръбни апарати рецептори. Това се проявява увредена бъбречна способност да реагира благоприятно на циркулиращия в нормалния размер на АДХ (заболяване на бъбреците). дефицит ADH води до намаляване на вода реабсорбция в дисталните извити тубули на бъбреците, което води до повишено отделяне на урина (полиурия). Дехидратация придружена от възпаление "център жажда" в хипоталамуса, в резултат на жажда (полидипсия).
патоанатомия. При аутопсия разкрие тумор, възпалителни лезии, травма на хипоталамуса, хипоталамо-хипофизната система и задната хипофизата. Хистологичните находки показват, дегенеративни промени в supraoptic ядрата и supraoptiko-хипофизната система. В някои случаи брутни морфологични изменения могат да бъдат намерени.
Класификация. В зависимост от освобождаването на патогенеза:
1. безвкусен диабет, поради абсолютна недостатъчност
ADH:
а), свързана с органични лезии на хипоталамо
neurohypophyseal ендокринна kompleksa-
б) идиопатична (спонтанно).
2. безвкусен" диабет, поради относителната недостига на ADH:
а) са свързани с повишена инактивиране на ADH на periferii-
б) "бъбречна безвкусен диабет" (пълно или значително
нечувствителност на дисталния тубул
да ADH).
клиника. Заболяването най-често се проявява внезапно, най-малко - постепенно. Пациентите се оплакват от постоянна жажда (полидипсия), прекомерно (полиурия) и често уриниране (полакиурия), загуба на апетит, отпадналост, главоболие, безсъние, чувствителност към студ, запек и така нататък. D. На изпит, често привличат вниманието на суха кожа, липса на изпотяване. Външният вид на пациентите не се променя при отделните пациенти са загуба на тегло. Когато polyphagy на хипоталамуса затлъстяването се случи. Вътрешните органи обикновено са нормални. В някои случаи има gipatsidnyh гастрит, колит. Консумация на много течности води до разтягане и птоза на стомаха. Жените понякога прекъснати менструален цикъл до аменорея, безплодие, склонност към спонтанен аборт, мъже - намалено либидо и потентност. При деца, безвкусен диабет обикновено се придружава от забавен ръст и сексуално развитие. Ранен симптом на безвкусен диабет те се случват нощно напикаване. В някои случаи има вегетативна дистония, и развиват вегетативни кризи sympaticoadrenal характер.
В вторични (симптоматични) безвкусен диабет, причинени голямо клинично заболяване.
Общи и биохимични изследвания на кръвта, без промени. Урината е безцветен, прозрачен, леко кисела, не съдържа захар и други патологични примеси.
Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата на безвкусен диабет поставя на базата на полидипсия и полиурия с ниско специфично тегло на урината. Заболяването се разграничава от заболявания, един симптом на което е полиурия: диабет, психогенна полидипсия, хронична бъбречна недостатъчност, на етапа на "принудени" полиурия, костен ксантоматоза (синдром Henda - Shyullera - Christian) и други.
При диабет маркиран хипергликемия, гликозурия и полиурия с високо специфично тегло на урината. За да се различава от психогенна полидипсия, като се използват проби от лишаване течност pituitrinom на свободен воден режим, натоварването на натриев хлорид и други. В психогенна анализ полидипсия с xerophagy (лишаване течност) намалява диуреза увеличава относителната плътност на урина на фигурите, наблюдавани при здрави хора без влошаване на симптомите на пациента и обезводняване. Лишаването течност на пациенти с безвкусен диабет не увеличава относителната плътност на урината над 1010, предизвиква бързо развитие на симптомите на дехидратация (загуба на тегло, увеличаване на червени кръвни клетки, хемоглобин и протеин в кръвта) с влошаване на общото състояние (гадене, повръщане, диария, мускулни спазми, главоболие болка, тахикардия, умствена стимулация, колапс). Тъй като тези пациенти лишаване течност не трябва да продължава повече от 6-8 часа в присъствието Проверете психогенна полидипсия данни помощ анамнеза: ... полидипсия и полиурия предимно през деня и т.н. В диференциалната диагноза на безвкусен диабет и хронична бъбречна недостатъчност, са от съществено значение анамнезата ( индикация наличието на бъбречни заболявания, хипертония) и лабораторни данни. За бъбречна недостатъчност се характеризира с полиурия, не повече от 3-4 литра на ден, gipoizostenuriya, протеинурия, хематурия, cylindruria, hyperasotemia комбинирано с високо кръвно налягане, промени фундус, и така нататък. D.
За разлика от хипоталамуса форми на безвкусен диабет като независим заболяване при синдром ръка - Shyullera - Christian (симптоматична безвкусен диабет) Забележка exophthalmos, кожни симптоми (ксантома, папулозен обрив и пурпура), безболезнено загуба на зъби, забавен растеж, инфантилност, хиперхолестеролемия, характерна рентгенова данни (костни дефекти - избелване лезии в костите на черепа, наподобяващ карта, бедрените кости, прешлени), патологични фрактури на дългите тръбни кости и т. г. диференциалната диагноза на бъбречна хипоталамуса и образува проба заболяване използва за pituitrinom след прилагане при което хипоталамуса безвкусен диабет намалява количеството на урината и неговата относителна плътност се увеличава. pituitrina Прилагане на нефрогенна безвкусен диабет неефективно.
перспектива. Повечето пациенти с безвкусен диабет, по отношение на прогнозата е благоприятно, но за възстановяване съмнително. Симптоматични безвкусен диабет облик и умение за работа се определя от основното заболяване. В случай на безвкусен диабет, изразена в повечето случаи, определени от групата инвалиди III.
Лечение.
В диетата се въвежда в голям размер на зеленчуци, плодове и млечни продукти. Лечението е насочена основно към премахване на причините за болестта. Когато neuroinfection предпише антибиотици biyohinol когато тумор хипоталамо-хипофизната система - лъчетерапия или хирургия. Ако безвкусен диабет разработени поради сифилис проведени antisyphyllitic терапия и др Основният метод за лечение на хипоталамуса заместване безвкусен диабет е тирания която цел - .. Повишаване вода реабсорбция. За тази прилага adiurecrine (прах екстракт от задния дял на хипофизата говежди) интраназално при 0.03-0.05 грама 2-3 пъти на ден. Продължителността на adiurecrine на антидиуретичен ефект 6-8 часа. Когато adiurecrine недостатъчни ефекти или противопоказания за използването му (горните дихателни болести, околоносните кухини) определят pituitrin. Pituitrin - екстракт вода от задния дял gipofiza- продължителността на действие 4-5 часа лекарство се инжектира подкожно с 1 мл (5 единици), 3-4 пъти на ден .. За да се повиши секрецията на антидиуретичен хормон и повишаване на чувствителността към него дисталния бъбречна тръбичка използва карбамазепин (Finlepsinum, Tegretol). Nosaharnom ефикасност при диабет е синтетичен аналог на вазопресин - Dezamy-1-бут-8D-аргинин вазопресин. Прилагани през носа го 1-3 пъти на ден. Дневната доза за възрастни е 10 до 20 грама, а за деца - от 2 до 20 микрограма.
За да се компенсира хипоталамуса безвкусен диабет форма (по-специално, когато се комбинира със захарен диабет) предпише комбинирана терапия adiurecrine и hlorpropamidom или maninilom. Хлорпропамид прилага орално в доза от 250 до 750 мг на ден, maninil - на таблетки (5 мг таблетка) 3 пъти с 1/2 таблетки 2-3 пъти дневно след хранене. Терапевтичният ефект обикновено се появява на 2-4th ден.
Видео: Светлана Kalinichenko Ernestovna - безвкусен диабет
- Hyperhydropectic синдром - Endocrinology
- Епифизната жлеза заболявания - Endocrinology
- Токсичен аденом - Ендокринология
- Остър гноен тиреоидит - Ендокринология
- Хронична влакнести тиреоидит - Ендокринология
- Заболявания на паращитовидните жлези - Ендокринология
- Glyukosteroma - Ендокринология
- Основно хиперкортизолизъм - Ендокринология
- Средно алдостеронизъм - Ендокринология
- Kortikoestroma - Ендокринология
- Androsteroma - Ендокринология
- Средно хипогонадизъм - Ендокринология
- Хипофизни синдром - Endocrinology
- Гранулозните тумор на яйчниците - Endocrinology
- Средно хипогонадизъм - Ендокринология
- Вродени нарушения на сексуално диференциация - Ендокринология
- Синдром на тризомия на - Ендокринология
- Андрогинията - Ендокринология
- Заболявания на мъжките полови жлези - Ендокринология
- Синдромът на тестисите феминизиране - Endocrinology
- Синдром Morgagni - Stewart - Morel - Endocrinology