БКЯ - психиатрия на старостта

Кройцфелд-Якоб (CJD) много рядко причината за бързо развиваща се деменция. Понякога това се вижда в напреднала възраст, но е по-често при хора, на петия или шестия десетилетие от живота. В някои случаи заболяването се натрупва в семейства (може би по-малко от 10%). Повечето случаи умират в рамките на 6-12 месеца след началото на симптомите. Неврологични разстройства, такива като атаксия, деменция често допълват.
В аутопсия на мозъка с невъоръжено око обикновено се възприема като нормално. Под микроскоп са типични гъба или вакуоларни промени в значение невропил сивата, особено в мозъчната кора и малкия мозък (фиг. 5.24). Вакуоли диаметър 50-200 вижда в нервните клетки. Придружава такива промени изчезване на клетки и реактивна астроцитозата на същите места.
Тези патологични промени в мозъка наподобяват тези животни с спонгиформна (гъба) енцефалопатии като "скрейпи» (скрейпи) при овце и спонгиформна (гъба), енцефалопатия (BSE). Тези заболявания в експериментални условия могат да инфектират лабораторни животни. Подобни симптоми, които разработват, месеци или години след инжектирането на вътремозъчен хомогенати на мозъчно увреждане. В инфекциозен агент "скрейпи", най-проучен спонгиформна енцефалопатия, няколко необичайни свойства: тя е устойчива на конвенционални агенти, инактивиращи бактерии и вируси не предизвикват имунен отговор и не са добре оформени ултраструктура.

Фиг. 5.24. Структурата на кората на главния мозък, страдащи от болестта на Кройцфелд-Якоб при ниско увеличение (х 100). Маркирана изчезване невропил, порести форма огнища, особено някои, особено в слой 2 (стрелка). Значително намаляване на броя на големите неврони, от които само няколко са оцелели, реактивен астроцитозата. Н & Е оцветяване
Този агент не е определено открива нуклеинова киселина и vysokozaraznaya фракция на мозъчните хомогенати, както се оказа, че се състои основно от протеин. Въз основа на това наблюдение предполага, че агентът може да се бъде протеин, наречен прион, аминокиселинна последователност идентична на последователността в нормално и напълно безвредни клетъчен мембранен протеин (De Armond и Prusiner, 1995). Важна разлика между тези протеини е, че само "болезнено" вариант устойчиви на някои клетъчни протеази и има тенденция да се полимеризира да формират най-малката от амилоидни нишки. Активно търсене за определяне на други свойства на прионите и техните нормални клетъчни "близнаци".
Има и други заболявания при хора, свързани с болестта на Кройцфелд-Якоб: Куру заболяване - сега е почти не откриваеми церебрални представители дегенерация дистанционно племето в Папуа-Нова Гвинея, и наследствен синдром Gerstman-Shtrosslera (Gerstmann-Straussler), в която церебеларна атаксия - явни клинични признаци. Ние страдат от това заболяване в мозъка са амилоидни плаки, съдържащи прион протеин антиген. Поради нарушена клетъчна генетично кодиращ протеин, подобен на прионовия протеин се формира с анормална аминокиселинна последователност.
Може би в бъдеще хората ще намерят други заболявания, причинени от прионпротеини.