Болест на Хънтингтън, прогресивна супрануклеарна парализа, паранеопластичен синдром - психиатрия на възраст

Болест на Хънтингтън (BG)

болест на Хънтингтън - автозомно доминантно заболяване, което се определя от ген, разположен върху хромозома 4. Преглед на последните генетични и биологични изследвания на това заболяване не Goldberg и др. (1994). Въпреки, че симптомите на двигателни нарушения, прогресивно до хорея и разстройства на настроението или поведението, до деменция, открити хора, най-вече на средна възраст, при някои пациенти могат да възникнат по-късно, когато пациентите получават ареста на възраст психиатрия.

Фиг. 5.23. Коронарни секции на фронталните лобове и времеви на мозъка, страдащи от болестта на Хънтингтън (вдясно) и предмет на контрол (вляво). Забележимо увеличение в камера, както и намаляване на ядрата при пациенти, страдащи от болестта на Хънтингтън. (И в двата случая каудалното ядро ​​е маркиран със стрелка)

По времето на смъртта на мозъка обикновено намалява, въпреки факта, че на отиване признаци на кортикална атрофия рядко силно забележима. Характерни промени са видими в мозъка частта на: селективен атрофия на каудалното ядро ​​и путамена (Фигура 5.23.). Подобна атрофия на мозъка може да бъде открит при пациенти, страдащи от болестта на Пик, но те имат атрофия на кората на главния мозък е много по-голяма, отколкото при пациенти с болестта на Хънтингтън. Дали атрофирали палидус, особено във външния сегмент. Под микроскоп, ясно видими признаци на изчезването на малки неврони и глиоза на каудалното ядро ​​и путамена и относителната безопасността на големи и средни неврони. Най-податливи на промени неврони съдържат гама аминомаслена киселина (GABA). Изчезването на невроните на ганглии повечето пациенти с напреднал базалните хорея (Vonsattel и др). Деменция, която по външен вид е описан като субкортикални нарушения могат да бъдат причинени от изчезването на клетките в кората на фронталния лоб. В потвърждение на тази хипотеза, е необходимо да се извърши количествена изследване на мозъка, тъй като тя не винаги е очевидно, в нормално изследването. В някои случаи, не е по-широка загуба на неврони, например, в някои таламични и хипоталамуса ядра, субстанция нигра (областта на образуването на ретикуларната) и назъбен ядрото на малкия мозък.

Прогресивна супрануклеарна парализа (прогресивна супрануклеарна парализа)

Това е рядък спорадично заболяване, което се развива в петата или шестата десетилетие от живота. Неговите знамения: дизартрия, ригидност на мускулите на гърба на врата, бавно прогресиращо мускулна парализа, предоставяйки справка. При някои пациенти, познавателните способности са нарушени. Въпреки това, тези нарушения са различни от тези на болестта на Алцхаймер и предполагат субкортикална деменция (Snowden и др, 1987). Най-съществените промени Глобус палидус г. субталамичното ядро, субстанция нигра, червено ядро ​​и назъбена ядра на малкия мозък. В тези области показват признаци на атрофия, загуба на неврони, глиози. Телата на някои от останалите неврони имат NFC. В ултраструктурно ниво, тези топки са различни от тези при пациенти с болестта на Алцхаймер, която се състои главно от прави нишки с диаметър от 15 пМ. Въпреки това, като NFC, те съдържат антигени тау и убиквитин.

паранеопластичен синдром

Бързо прогресивна деменция понякога участва в образуването на клиничната картина на някои форми на паранеопластичен синдром. Пациенти с този синдром различни неврологични разстройства могат да се появят поради автоимунно атака на невронните антигени. Задействани тази реакция карцином, често скрити. Най-често карцином, което е свързано с този синдром - малки клетки (или ovsyanokletochnaya) карцином на белия дроб, и нервната система се влияе на всяко ниво от мозъчната кора на периферните нерви. Пациенти с деменция, дефинирани лезии съответстват на картината на енцефалит включваща темпоралния лоб и хипокампуса. Той може да бъде засегната от други части на мозъка като базалните ганглии, таламуса, мозъчния ствол. В тези секции, перисъдово лимфоцитна инфилтрация, разпространението на микроглии астроцитозата и нестабилна, обикновено неравномерно изчезване на нервните клетки. Някои индивиди, се определят от циркулиращи антитела, които реагират с различни неврони (Komguth, 1989), но тяхната роля в появата на синдром е все още да бъде доказано.