Фолиева киселина дефицит анемия - анемия

Фолиева киселина дефицит анемия FDA) Това се отнася до група от мегалобластична анемия. Развитие Мегалобластна тип хемопоеза се дължи на факта, че в недостига на фолати нарушен ефект от B12 на синтеза на ДНК.
Основна информация за метаболизма на фолиевата киселина
Фолиевата киселина е водоразтворим, топлинно лабилен витамин. В хранителните продукти, в клетките на тялото на фолиева киселина присъства под формата на соли folievokislyh - пироглутамат (фолиева киселина). Фолиевата киселина се намери в месо, черен дроб, растителни храни (спанак, аспержи, маруля, боб, зеленчуци, плодове, гъби), мая, мляко. Когато варени, продължително готвене в продължение на повече от 50% от фолиева киселина се разрушава, следователно, за да се гарантира, че тялото има нужда от фолиева киселина трябва да се яде пресни плодове и зеленчуци. Фолиева киселина абсорбция се среща в 12-дванадесетопръстника и близкия йеюнум. В кръвта 5-метилтетрахидрофолат свързва с различни протеини на черния дроб и бързо пролифериращи клетки от костен мозък. Проникването на фолат през мембраната и тяхното натрупване в клетките настъпва с участието на витамин В12.
Фолиевата киселина е включена в следните биохимични реакции:

• заедно с витамин В12 участва в синтеза на тимидин монофосфат uridinfosfata. Тимидин монофосфат участва в синтеза на пиримидинови бази и ДНК. Следователно, фолиева киселина е от съществено значение за синтеза на ДНК;
• участва в purinovgh бази синтез, които са включени в състава на ДНК и РНК;
• участва в образуването на глутаминова киселина от хистидин. Когато фолат синтез дефицит ДНК се нарушава в хематопоетични клетки, разработени мегалобластна анемия.

нормалния метаболизъм фолиева киселина:
Дневната изискването на фолиева киселина - 100-200 мг. Общо фолиева киселина от храната с пълната мощ - 500-600 мг / ден. Брой фолати абсорбира в червата - 400-480 мг / ден. Общото съдържание на фолиева киселина в организма - 5,10 мг. Периодът, през който депото се предвижда изискване на фолиева киселина при прекратяване на пристигането му в организма - 4-5 месеца.
етиология
Недостатъчен прием на фолиева киселина от храната
Храносмилателен честата причина недостиг на фолиева киселина FDA. Тя се развива, когато няма достатъчно хранителни плодове и зеленчуци, месо и други храни, които съдържат фолиева киселина, както и неправилното приготвяне на храна. FDA може да се развие при кърмачета, хранени с козе мляко, разнообразие от хранителни смеси, съдържащи малко или никакво folatov- съдържащ изключване от диетата на зеленчуци, плодове и месо.
Неправилната абсорбция на фолат в тънките черва
Причините за малабсорбция на фолиева киселина в червата, подобни на тези, които пречат на усвояването на витамин В12: вродени грешки на фолат транспорт през стената на тънък kishki- обширна резекция на тънките черва, особено toschey- enzimodefitsitnye enteropatii- синдром на малабсорбция синдром на различни geneza- "сляпото черво" - туморни чревни заболявания.

Повишена нужда от фолиева киселина
Повишена нужда от фолиева киселина при деца от всички възрасти, но най-често при деца, както и по време на периоди на интензивен растеж, пубертета. Повишена нужда от фолиева киселина е характерно за бременност, хронични възпалителни разстройства, хронична хемолитична анемия, ексфолиативен дерматит, злокачествен novoobazovany, включително хематологични злокачествени заболявания.
Хронична алкохолна интоксикация
Алкохолът нарушава усвояването на фолиева киселина в тънките черва, така хронична злоупотреба с алкохол mozhetprivodit на FDA.
Повишена загуба на фолиева киселина
Тя може да се наблюдава, когато трудно течаща цироза (намалено фолат депо в черния дроб), хемодиализа, сърдечна недостатъчност.
лечение

• Някои лекарства (Biseptolum, сулфасалазин, аминоптерин и метотрексат, триамтерен и др. Може да доведе до развитието на FDA.

патогенеза
Горните етиологични фактори водят до намаляване на образуването на активната форма на фолиева киселина - 5,10-methylenetetrahydrofolic киселина. В резултат на синтеза на ДНК се нарушава в хематопоетични клетки и разработени мегалобластна анемия.
клиничната картина
Заболяването най-често се среща при деца, млади хора и бременни жени.
Пациентите се оплакват характерни анемия от всякакъв произход - е отбелязани неспецифично синдром анемия. Въпреки това, за разлика от недостиг на B12 анемия никакви оплаквания, причинени от увреждане на нервната система. При проверка се обръща внимание бледност на кожата, subikterichnost. В изследването на вътрешните органи може да открие леко увеличение на далака (нестабилна функция) и синдром на миокарда дистрофия (заглуши сърдечни тонове, ниско систолично шум на върха, нарушена фаза на левокамерна реполяризацията на електрокардиограмата като намаляване на Т амплитуда вълна). За разлика от Б12-дефицитна анемия се характеризира с отсъствие на FDA за атрофичен глосит, атрофичен гастрит и ahilii.
лабораторни данни
Пълна кръвна картина - характеризиращ се със същите симптоми като тази на В12 анемия.
Биохимичен анализ на кръв - може да се наблюдава увеличение на размера на неконюгиран билирубин (поради хемолиза на еритроцити), намаляване на фолиева киселина в кръвта и еритроцити.
миелограма - характеризира с хиперплазия на червено хематопоетични зародиш, появата на голям брой megaloblasts, gipersegmentirovannyh неутрофили.
Тест с хистидин - пациент се 15 гр хистидин, след което определя екскреция formiminglutaminovoy киселина в продължение на 8 часа след приложение на хистидин. Обикновено основната част на хистидин се превръща с помощта на фолиева киселина, глутаминова киселина в продукцията урина от 1 до 18 мг formiminglutaminovoy киселина. Когато folievodefitsitnoy анемия избор formiminglutaminovoy киселина значително увеличава.
Диагностични критерии на FDA.
1. Общ анализ на периферна кръв хиперхромна анемия, макроцитоза еритроцити hypersegmentation неутрофили, левкопения, тромбоцитопения.
2. миелограма - megaloblasts откриване, gipersegmentirovannyh неутрофили.
3. Не глосит, атрофичен гастрит.
4. Не въжен myelosis.
5. нормални кръвни нива на витамин В12.
6. намалени фолиева киселина в серума и еритроцити.
7. нормалните ежедневни екскреция метилмалонова киселина.

Лечение на B12-дефицит и FDA
За лечението на B12-оскъдни анемия, витамин В12 може да започне едва след установяването и потвърждаването на диагнозата от миелограма. Дори 1-2 инжекции на витамин В12, без да се отстраняват синдром анемия, мегалобластна хемопоезата могат да се трансформират в и да normoblasticheskoe гръдната пункция uninformative.
Лечение на В12 анемия се провежда интрамускулни инжекции на витамин В12. Има две форми на витамин В12 - цианокобаламин и oksikobalamin.
Цианокобаламин прилага 400-500 мг интрамускулно един път на ден (oksikobalamin 1 мг / ден през ден). Продължителността на лечението е 4-6 седмици. 3-4 дни от началото на лечението с витамин В12 започва увеличение на ретикулоцитите в кръвта. След курса на лечение, назначен от утвърждавайки курс на лечение: 1 цианкобаламин се прилага веднъж седмично в продължение на 2 месеца и след това непрекъснато 2 пъти на месец в продължение на 400-500 микрограма. Oksikobalamin: в продължение на 3 месеца, се прилага един път на седмица, а след това един постоянно веднъж месечно при 500 мкг.
Когато funikulyarnogo mieloze прилагат високи дози на витамин В12 (1000 мг дневно) в комбинация с коензим В12 Kobamamid (500 мг един път на ден интрамускулно), който участва в метаболизма на мастни киселини и подобрява функционалното състояние на влакната на гръбначния мозък и нервните. Тази доза на витамин В12 се прилага до клиниката изчезване mieloza.
фолат лекарства се предписват само на пациенти с FDA. Задаване на фолиева киселина в дневна доза от 5-15 мг. Когато не е показано В12 анемия лечение фолиева киселина.
Лечение на B12 анемия се провежда за живот, клиничен преглед трябва да се извършва непрекъснато.