Dizeritropoeticheskie наследствена анемия - практически хематология детството

Терминът "dizeritrotsitopoez" се отнася до аномалии в съотношението на пролиферация и узряване на еритроидни клетки. Dizeritrotsitopoeticheskie наследствена анемия - сравнително рядка форма на болестта. Характеристики на костен мозък в кръвта по време на dizeritrotsitopoeticheskoy анемия следните: 1. Изразени erythrogenesis неефективни. 3: 2. остър дразнене червено растежа на малък ретикулоцитоза е равно или по-малко от 1 съотношение левкоцити / еритроцити. Интрамедуларно хемолиза еритроидни клетки. 4. наличието на характерни форми на многоядрени erythrokaryocytes.
Наследствен dizeritrotsitopoeticheskie анемия придружава от смущения на желязо метаболизъм, което може да доведе до развитие на мосидероза обаче са относително мек.
Heimpel и N. Е. Wendt (1968) dizeritrotsitopoeticheskuyu анемия са разделени в три типа, различаващи се по морфологичните характеристики на клетки на костен мозък и периферна кръв (таблица. 40). Понастоящем е описано dizeritrotsitopoeticheskih други форми на наследствени анемии, които не са напълно отговарят на горните три вида (J. A. Макбрайд 1971 Е. Benjamin, 1975). Изследване на кинетиката на еритрона показа, че в dizeritrotsitopoeticheskih анемии I и тип III маркирани натрупване на клетки в края на S-фаза, тип II - натрупване във фазата Go на клетъчния цикъл.
Клинични признаци на анемия dizeritrotsitopoeticheskih обикновено се появяват в ранна възраст: неонаталния период, през първата година от живота, а в някои случаи - в по-късен период - до 14 години. Клиничната картина наподобява тази при наследствена хемолитична анемия - справедлив бледа кожа, лесен жълтина ikterichnost склерата. Има признаци за дисплазия: .. Висока небе кула черепа кутре кривина и др мосидероза за развитие, придружено от умерено увеличение на размера на черния дроб и далака.
В периферна кръв - анемия на леки или средни. В тип I dizeritrotsitopoeticheskoy значително анемия макроцитоза, polihromaziya, базофилни включвания в цитоплазмата на еритроцити, Kebota пръстен. Когато тип II анемия е нормоцитна характер могат умерено хипохро. В тип III показват признаци нормохромна анемия, податливост към макроцитоза.

Таблица 40. Класификация на наследствени анемии dizeritrotsitopoeticheskih (Heimpel и N. Е. Wendt, 1968)

За всички видове анемия dizeritrotsitopoeticheskoy брой ретикулоцити периферна кръв умерено повишена - до 2-4%. Брой левкоцити leukogram, броят на тромбоцитите в нормални граници. умерено повишено ниво на билирубин от непряк. Съдържанието на желязо в кръвния серум е също умерено увеличава. Изследването на костния мозък се определят характерните морфологични характеристики, които позволяват да се направи разграничение видове dizeritrotsitopoeticheskih анемии. В първия тип са erythrokaryocytes, морфологично сходни с megaloblasts. Между раздели normocytes хроматин мостове остава тънък свързващ клетъчното ядро. Във втория тип анемия megaloblasts не се случи. Oxyphilic и многоцветни normocytes (40%) съдържат две ядра, и повече. Пикноза и karyorrhexis изразена ядра. За трета анемия тип dizeritrotsitopoeticheskoy характеризира с наличието на многоядрени гигантски erythrokaryocytes съдържащи 10-12 ядра. Общи характеристики са хиперплазия еритроидни съотношение намаляване хематопоеза левкоцити / еритроцити до 1 и по-малко.
Най-често има втори тип dizeritrotsitopoeticheskoy анемия, която все още носи името HEMPAS (наследствен Multinuclearity с положителен Aciditied серумен тест - наследствен еритроиден многоядрени положителен киселина серумен тест).
Червените кръвни клетки в тип HEMPAS характеризират с повишена лиза чрез инкубация с прясно подкиселена суроватка съвместима кръв на здрави хора. Crookston J. Н. et Al (1969) намира на повърхността на червените кръвни клетки антиген, срещу който има антитела, съдържащи се в серума на здрави хора, но не и в серума на пациента. Електронна микроскопия показва, че много еритробласти, частично червени кръвни клетки съдържат необичайно двойна мембрана, която може да има патогенни връзка с нарушаването на клетъчното делене.
Диференциална диагноза на анемия dizeritrotsitopoeticheskih комплекс. Често пациентът е диагностициран с наследствена хемолитична анемия. Когато dizeritrotsitopoeticheskoy анемия жълтина по-слабо изразена и постоянна. Индиректен билирубинемия също незначително. За хемолитична обработва характеристика определен успоредност между степента на анемия и реакционната костен мозък ретикулоцитоза.
Когато dizeritrotsitopoeticheskih анемия не съществува такава връзка. Наследствен хемолитична анемия, интерстициален процедура с хемолиза, придружено с по-тежки спленомегалия.
По отношение на диференциална диагноза на наследствен не-хемолитична бъдат изключени хипербилирубинемия (синдром на Gilbert, Crigler-Najjar) при което жълтеница, както и в dizeritrotsitopoeticheskih анемии, дължащи се на непряк билирубинемия. Когато наследствени заболявания на жлъчната система не е увеличен далак, периферна кръв няма анемия. За жълтеница Dubina- Джонсън-Ротор се характеризира с пряк билирубинемия. Диагноза изследвания помага миелограма.
Правилното диагностициране на анемия dizeritropoeticheskoy възможно въз основа на комплексната оценка на клиничните, морфологични и серологични критерии.
За по-малко тежко лечение dizeritrotsitopoeticheskoy анемия не се изисква. В маркиран хемолитична компонент и продължително увеличение на далака спленектомия прибягва, което дава част, но изразен ефект. В някои случаи е по-опасен от анемия е развитието на мосидероза. В тези ситуации, лечението е подобен на desferalom sideroahrestical наследствена анемия. Когато dizeritrotsitopoeticheskih анемия кръвопреливане не се показват, тъй като, от една страна, те инхибират erythrogenesis, от друга - засилване мосидероза.