Мозъчен ревматизъм със синдрома на епилепсия - психично заболяване грешка диагноза

През последните години, психиатри са платили голямо внимание на ревматична епилепсия. Някои автори (AL Андреев, 1959 VN Белоусов, 1958) считат, че е възможно да се говори за епилепсия ревматична треска, други (Попов, EA, 1954, MM Модел TP и Симеон, от 1956
Б. V.Mikheyev 1949, 1962, 1963) - само за епилептиформено синдром с церебрална ревматизъм.
За диагностика на ревматични епилепсия е необходимо за откриване на патологични промени в сърдечно-съдовата система (ревматична болест на сърцето, промени в кръвта, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, моноцитоза т.н.). Ревматичната епилепсия може да се приеме в случаите, когато появата на припадъци, предшествани от ревматизъм, а ако в бъдеще тези атаки се повтарят.
Продължителността на времето, от ревматична треска преди конвулсивно изземването от няколко седмици до няколко години. Въз основа на критерия за отдалеченост от епилептичен пристъп на ревматизъм е направено от А. Л. Андреев опит да се класифицират ревматична епилепсия.
Тип I. Припадъци се срещат в остър ревматичен активен срещу фон процес.
Тип II. Припадъците възникват след няколко ревматични атаки mezhparoksizmalnom период.
Тип III. Припадъци при фазата otzvuchaniya ревматична процес, т.нар postrevmaticheskaya епилепсия.
Ревматичната епилепсия има своите уникални клинични прояви. 1. Припадъците са редки, до веднъж на всеки 2-3 месеца. 2. Те са нетипични, често придружени с промяна на съзнанието и автоматизъм. 3. В картина ревматична епилепсия, доминиран от малки и нетипични пристъпи.

1. промени личността са астения линия (A. J1. Andreev, 1959 LS Gittik, 1958- VN Belousov, 1958, 1967. Според наблюденията VN Belousovoj гърчове ревматизъм може да се появи във връзка с хорея с психоза ревматична етиология и в периода след инсулт, е възникнало във връзка с голям емболия или тромбоза на мозъчните съдове.

Патологична проучване на ревматични епилепсия се ограничава до няколко наблюдения (Bruetsh, 1942- Б. В. Jaime, 1958- VK Skobnikova 1956 до G. B. Anbroh, 1965- Bruetsh 1942) първо описан припадъци при пациенти с ревматоиден привързаност сърце и се подлага на подробно патологично изследване на мозъчна смърт пациенти 3. При всички пациенти, той откри малка оклузивна кораб заболяване на кората на главния мозък, в заличаване на лумена на някои от тях и множество огнища на запустението във всички области на кората на главния мозък, но основната им място в челните полюсите. Само в един от 3-те наблюдения "в един човек на 57 години, заедно с фокусите на запустението е открита малка ochazhok омекване. Bruetsh счита, че е възможно да се обясни епилептични припадъци при пациенти с ревматоиден заличаване endarteritis присъствие на множествена огнища на запустението, т. Е. Microinfarcts кора.
Наблюдение 12. X-ти, 55-годишен, е бил приет в психиатрична болница 5 / VI през 1953 г., е починал 22 / VI 1953
Клиничната диагноза. Епилепсия, здрач състояние на съзнанието. Церебрална атеросклероза с нарушения на мозъчното кръвообращение. Декомпенсирана митралната сърдечни заболявания. Асцит.
Анамнеза. От ранна възраст се различава лошо здраве, лекарите открили, че има "лошо сърце." В 35 години, пациентът разработен припадъци. Сближаване на припадъци болно чувство в чувства сърбеж в краката, усещането изгрява, потъмняване на очите, пациентът е имал време да седнете или легнете, а след това припадна. Понякога преди припадък е неволен вик, а често и хълцане. Прехапа езика и никога не е било наблюдавано принудително уриниране. Припадъците са били през нощта и рядко, да веднъж на всеки 3 месеца. През последните 10 години, припадъците зачестиха. Една година преди приемане в болница и е претърпял пневмония, след което соматична състояние рязко се влошава, имаше болки в черния дроб, разработена асцит. Влошаване на сърдечносъдови припадъци дейност по-често, за които пациентът многократно лежащи в психиатрични болници. Снимка на сърдечна декомпенсация постепенно се увеличава, пациентът е приет в болница, където соматични след седмица стана неспокоен и се опита да тече някъде, чу гласове я призовават, да плаче през нощта, не можах да спя и се прехвърля в психиатрична болница.
Психично състояние. Първите дни на пристигане, пациентът е бил дезориентиран, тревожност, объркан, скучен. В бъдеще ориентацията на възстановена, не психотични симптоми не са били. Имало е само бързо изчерпване на болни, бедни паметта, затруднена концентрация.

Фиг. 24. Малък diapedetic кръвоизлив в подкорова бялото вещество. Оцветяване по метода на Ван Gieson. Увеличаването на X100.
Неврологично състояние. Аномалии в неврологично състояние на пациента не е така.
Соматични състояние. В лявата граница на сърцето отляво на линията зърното 2.5 см. По приблизителни систолното роптаят. Долната граница на черния дроб извършва в 8 см от ръба болезнено регион. Асцит.
Лабораторни данни. Кръв. Левкоцитите 4200. Shift на кръв няма формула. Червена кръв без патологични изменения. ESR 6 mm на час. Урина. Протеин от 1.9-3.3%. Делът на 1020. Проектът излужени еритроцити и левкоцити в големи количества. Увеличени urobilinuria.
Растеше сърдечна декомпенсация, асцит се увеличили. Около 2 дни преди смъртта на влошаването на физическото и психическото състояние се е променило: пациентът отново стана тревожен, объркан, подозрително. са наблюдавани пристъпа на 16-дневен престой в болница.
Патологична диагноза. Ревматични митрална сърдечни заболявания с изразена склероза и стесняване на отвора на клапана от него. Стенопис тромб в лявото ухо на сърцето / сърдечна хипертрофия на (тегло 525 грама). Hydropericarditis. Средно договорени бъбрек. Цироза втвърдяване на далака. Мускат черния дроб. Умерен аортна atheromatosis. Леко емфизем. Дифузната бронхит. Асцит. Аназарка. Оток на мозъка материя (тегло 1325 грама) и менингите.

Фиг. 25. Около съд заличени кортекс ochazhok пренебрегва смъртта на нервните клетки и глиални пролиферация. Оцветяване тионин.
Увеличаването на X100.
Това микроскопско изследване. Пия леко уплътнява. Съдовете то значително променени стените им са удебелени както поради повишената пролиферацията на ендотелни адвентиция и подуване, при което отделните съдове лумен стеснява рязко до заличаване. Често може да се отбележи diapedetic кръвоизлив в черупката. кора съдове също изглежда силно уплътнени чрез увеличаване на адвентиция клетки, особено на ендотелни набъбване. Предимно невидими лумен съд. Понякога има малък diapedetic кръвоизлив (фиг. 24). Понякога около съда може да се види лимфоцитни инфилтрати, състояща се от 8-10 клетки и ефектите на периваскуларно оток с плазмен импрегниране околните тъкани. Около заличени съдове имат огнища на различни размери запустение лишени от нервните клетки и глиални ремонт на заместване (фиг. 25). В кората на главния мозък, тези огнища на запустение са разположени в един и същи слой на кората на главния мозък, или заемат всички шест слоя. Често те се сливат, за да образуват по-големи площи от опустошение. Близо до тези огнища Опустошение хиперхромна нервните клетки, набръчкана, често с излишък на липофусцин. В отдалечени райони на пустеещи огнище нервните клетки на кора по отношение да се запази и да се получи картина на леко подуване. В дълбочината на браздите патологични промени са по-ясно изразени: нервните клетки са закръглени, подути драстично, с картина на перинуклеарно оток и медена пита дистрофия. Особено изразена тези промени в секунда гранулиран слой на кората на главния мозък. Когато метод сребро импрегниране съгласно Bielecki хистиоцити ядро ​​няколко сгъсти образуват тънки шипове, разклонен частично фрагментирана. Брой на олигодендроцити увеличил значително, особено в бялото вещество, която е доминирана от отводнителни форми. Macroglia като хиперпластична, особено в маргиналните слоеве на кората на главния мозък и в центровете на запустение. Тялото на опашатите намерени огнища на запустението около патологично променените съдове. Малки нервните клетки дават представа за болен от воднянка промяна. Големи неврони драстично претоварени липофуксин в отделни клетки с неправилна форма бледнеят konturiruyutsya лоши. Около тези клетки по-голям брой sattelitov - neuronophagia картина. В таламуса съдове сгъсти. Ендотелните клетки се подути. В отделен лумен съдове и периферно заличени им огнища пренебрегване смъртта на нервните клетки и пролиферацията на астроцити. Нервните клетки са претоварени от липофуксин. От време на време може да намерите двуядрени клетки. Индивидуални нервните клетки в състояние на тежки промени в картина karyolysis на Найслерово. В хипоталамуса съдове с удебелени стени, дължими към ендотелните подуването. Нервните клетки хипоталамуса ядра набъбва в протоплазма вакуоли явление перинуклеарно оток. В субстанция нигра изрази перисъдово оток, хиперемия, венозен застой. стените на съдовете се сгъсти в единния периферен малки плавателни съдове diapedetic кръвоизлив. Нервните клетки запазват пигмент. Около единична съдово образуване ретикуларната плазмената импрегниране. подути съдов ендотел. Навсякъде перисъдово оток. Нервните клетки на формирането ретикулярния бледи на цвят, оток и маркирани перинуклеотиден вакуолизация протоплазма. В малкия мозък, Purkinje клетки са леко подути. Съдове с удебелени стени поради ендотелни подуване. Околосъдови оток, по-изразено в бялото вещество. Нервните клетки назъбен ядро ​​прекалено претоварен липофусцин. Имало е малък diapedetic кръвоизлив. стените на съдовете са удебелени поради набъбване на ендотела. Ependyma IV камера дава buhtoobraznye инвагинация и гъби форма издатини. Изразено subependimarny глиози. В долната част на IV вентрикул и в долната зехтин diapedetic има малки кръвоизливи. Нервните клетки ниско маслинови претърпяват мастна дегенерация. В долната маслинови изолира нодули съставени от глиални клетки, главно на хистиоцити и олигодендроцити (фиг. 26).
В сърцето има области, белези тъкан, както и ashof-Talalaivka грануломи.
Заключение. Основните съдови промени, които са показани под формата на удебеляване на кораби, пролиферация на ендотелните клетки до заличаване на лумена на съдовете, последвано от образуването на многобройни огнища запустение в кората, че може да се оцени с endarteritis microinfarcts.
В допълнение, има дифузно разпространение на хистиоцити и лобуларните възли да се образува в долната маслината, които могат да бъдат идентифицирани с ashof-Talalaivka грануломи сърцето.

Фиг. 26. Възпалителни ochazhok в продълговатия мозък. Оцветяване тионин. Увеличаването на X100.
Повишената проницаемостта на съдовите стени се изразява в малки кръвоизливи diapedetic, плазмената импрегниране околните тъкани, периваскуларно оток. Излишък от отводнителни клетки и болен от воднянка промени на нервните клетки посочва мозъка набъбващо средство.
Всички патологична картина се развива в безкислородна фон, в резултат на грешка на сърдечната функция при пациенти с ревматизъм централната нервна система не се доставя достатъчно с кислород.
Анализ. Погрешно клинична диагноза причинени поради подценяване на стойностите на физични процеси при пациенти, въпреки че е разкри лекар (митрална сърдечен порок). Въпреки това, клиничните признаци на болестта не се смесват в един набор от симптоми, характерни за едно заболяване, обаче пациентът има три независими диагноза несвързан: епилептичен заболяване, атеросклероза, цереброваскуларно заболяване, ревматична болест на сърцето. Аутопсия на мозъка и вътрешните органи на позволиха да се установи обща патологичен процес - ревматизъм, ревматична болест на сърцето проявява с ashof-Talalaivka грануломи в сърцето и endarteritis малки плавателни съдове на кората на главния мозък, наречени на синдрома на клиника епилептиформено.
лекари на пациента определят състоянието полумрак на съзнание, го е сочена за един от симптомите на епилепсия. Въпреки това, най-различната степен на променено съзнание често съпътстват ревматична епилепсия. Наличието на съновидения държави, посочени от Knauer (1914), като се има предвид от тях да бъдат типични за ревматични психози.
При лечение на лекарите за диагноза епилепсия не се считат за особено епилептични припадъци в този пациент, носят малко прилика с тези с епилепсия. Първо, пациентът винаги се е чувствал приближаването на припадъци, и така тя никога не е имал резки спадове и наранявания, така общи за пациенти с епилепсия. На второ място, гърчове, пациентът се никога не са придружени от ухапване езика си, и неволно уриниране. На трето място, повишената им честота зависи от физическото здраве, по-специално от степента на сърдечна декомпенсация. И накрая, на появата на първите пристъпи при 35letnem възраст не приличаше много епилепсия.
Тези особености на епилептични припадъци, пациентът й напомня за нетипични пристъпи с епилепсия ревматична, функции, които са толкова добре забелязани от няколко автори (AL Андреев, 1959 А. Gittik, 1958- VN Белоусов, 1958, 1967).
Появата на гърчове при ревматизъм, както Bruetsh пише (1942), зависи от множество огнища на запустението (microinfarcts) на кората на главния мозък, което на това наблюдение са в изобилие, но не богат. В. MIKHEEV (1949, 1963) също така показва, че съдови промени в мозъка създават благоприятни условия за появата на конвулсивни състояния.
Също толкова важно е патогенетичен механизъм за проява на ревматична епилепсия е аноксна състояние на мозъка. Известно е, че продължителното камерна пауза може да доведе до припадък. Ако камерна пауза продължава 2-3 секунди, след което пациентът не се чувства добре, ако 3-5 секунди - загуба на съзнание, и ако се забави до 5-20 секунди - настъпят епилептиформени конвулсии. Изразена сърдечни заболявания и смущения на сърдечно-съдовата дейност до предсърдно мъждене посочва недостатъчно снабдяване на мозъка с кислород, така чувствителни към неговото недостиг. Тя apoksicheskoe състояние е благоприятен момент за развитието на припадъци.
Следователно, можем да предположим, че в патогенезата на припадъци при пациенти с ревматизъм играе ролята на две точки: белега променя кора поради заличаване на плавателни съдове и безкислородни компонент в резултат на заболявания на сърдечно-съдовата дейност.