Monoossalnaya и monolocal фиброзна дисплазия - клиничен и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

2.2. И фиброзна дисплазия MONOOSSALNAYA monolocal
Повечето от авторите, които са учили на фиброзна дисплазия, се подразделя на poliossalnuyu и monoossalnuyu, помислете за тях заедно. В същото време се обръща внимание на факта, че всички автори говорят за ясно изразен форми преобладаване monoossalnyh. Възниква въпросът, дали те са форма на фиброзна дисплазия или лезии monoossaliym включва различни, но там е процес, т.е.. Д. Дали това няма да се случи същото като с фиброзна дисплазия, където тя се третира като един вид hyperparathyroid дистрофия.
Смятаме, че monoossalnaya форма на фиброзна дисплазия е все още концепция "събиране", който комбинира различни методи, чрез които хистологично изследване разкрива фиброзна тъкан. В тази връзка не само правилно тълкува открива промяната (и следователно погрешно обработка се извършва), но също нарушена представяне на честота влакнест главния дисплазия.
Какво все още представляват odnokostnye фиброзни лезии? Ние вярваме, че има два вида лезии: monoossalnye и monolocal или регионално фокусно. Когато monoossalnyh поражения, независимо от какъв вид кост удари: дълга тръба, ребро, ключицата, фронтална, долната или горната челюст, и без значение какво е естеството на лезия - дифузен или фокални, структурни и образователни промени се случи по време на костта, или най-значителен своя сегмент. Това само по себе може да се дължи прояви на тези лезии на фиброзна дисплазия.
Когато monolocal (регионално фокусна) единични видове там, най-малкото, изолиран лезията в костите. Както се вижда от анализа на литературата, тези самотни лезии и лечение на произволно как дисплазия, как миома, като се използват различни определения - от "neosteogennaya" на "eburneiruyuschaya". Например, N. L. Jaffe и L. Лихтенщайн (1942) идентифицира независим тумор форма - neosteogennuyu фибром - образуване самотен вътрекостно защото хистологично в тези случаи показа фиброзна тъкан без признаци на осификация. Авторите тълкуват това като образуването на доброкачествени тумори - фибром, "не генерират кост" и възниква от зрелия съединителната тъкан на костен мозък. През 1948 г., авторите описани друга нова форма на тумор - "hondromiksoidnuyu фибром на кост", които до този, според тях, е взето за хондрома.
L. Лихтенщайн (1952) са открити в влакнести калцирания тъкан на тумора, той описва "фибром осифицираща" и Н. Jaffe (1958), разкрива някои фиброиди признаци на структура на органи, въвежда нова концепция - ". Дезмопластичен фибром" По този начин, в продължение на 10-15 години след освобождаването на фиброзна дисплазия семейни самотни вътрекостните "миома", които преди това са били считани за редки, необичайно умножават. Те започнаха да дават различни имена, в зависимост от това колко е изразена калцификация или вкостеняване hondrofikatsiya фиброзна тъкан на тези лица, които са разгледани отделните автори.
В резултат на това има объркване във възприемането на връзката между фиброзна дисплазия и фибром. Друг Geschickter S. М. и Copeland (1949) пише: "истински фибром на костите е определено тук. Те наподобяват тези, намерени в фасцията и някои други органи и не съдържат кост трабекуларната открива с фиброзна дисплазия. " Виноградов T. (1976) счита, че терминът "фибром" често се използва официално във връзка с наличието на продълговати клетки - фибробласти и колагенови влакна, и без това архитектурата на образуването като цяло, и много от тези структури не отговарят на понятието "фибром" като "новообразувание". Тя подчерта, че микроскопична картина poliossalnoy и monoossalnoy дисплазията е същата, както и фиброзна дисплазия и миома е различна, и пише: "Когато фиброзна дисплазия в фиброзна тъкан настъпва процес вкостеняване. Когато миома или съзряване или стареене на тъканите тя никога не се изразява в закостенялостта. "
Всички вътрекостно образуване влакнест са получени от първични ембрионални мезенхим. Те могат да възникнат от мезенхимни клетки вече детерминирана йб остеобластна skeletogenic посока, и в развитието на тези субекти могат да бъдат повече или по-малко изразен процес продължава, но бавно и усукани остеогенеза. Това е, което е генетична структура на фиброзна дисплазия. Следователно, тези автори, които са "фиброиди", в които са открити признаци на образуване на кости, т.е.. Е. калцификация и осификация, се отнася до фиброзна дисплазия. Наред с това може да се случи в рамките на образуване на кости фиброзно развива от мезенхимни клетки, стромални детерминирана в посока и потентност притежаващ остеогенезата. Това е, че те, които са истински "neosteogennoy фибром", което подчертава N. Jaffe и L Лихтенщайн (1942), по отношение на него, както доброкачествен тумор, получен от зрял съединителната тъкан на стромата на костен мозък.
Следователно, има два отделни нозологични форми odnokostnyh фиброзни лезии: фиброзна дисплазия - ограничен набор от една кост проява на системен процес дисплазен и фибром - доброкачествен тумор, получен от влакнести стромални вътрекостни елементи, подобни на периостална фиброиди, развиващи се от фиброзни стромални клетки на периоста. Рентгенологично диференцират тях не е възможно. Морфологията предвид също, че хистологично трудно да се направи диференциална диагноза между фиброзна дисплазия и фибром. Въпреки това, съвременните методи на изследване (електронна микроскопия, светло микроскопско, цитохимични, цитологични и др.), С което да се изследва ултраструктурата на фиброзна тъкан, клетки и междинно съединение, позволяват да се определи естеството на фиброзна тъкан (или skeletogenic neskeletogennaya).
Най-неприятни, по наше мнение, е тълкуването на т.нар кортикална метафизалната дефектът, някои автори смятат monoossalnuyu дисплазия, а други - като neosteogennuyu миома, свързвайки го с този начин на рак. Гранични вакуумни лезии първо бяха открити в началото на този век, когато при проучването на скелета са били широко използвани рентгеново изследване. Те се разглеждат като варианти, известни в момента на заболявания, най-често като туберкулозен остеит, кортикална абсцес, syphiloma и т. D. L. Зонтаг и S. Пайл (1941), изследване с рентгенови лъчи скелетната развитие в здрави деца намерено много от тях в дисталния метафизна кортекс на бедрената кост, близо до нарастващото зона, малки дефекти ръб и ние бяхме в състояние да се проследи динамиката на намаляването и изчезването. Авторите тълкуват тези дефекти като aberrating сайтове зеле хрущял.
През 1955 г., J. Caffey, който през 1946 г. обръща внимание на коровите дефекти рентгенологично разгледа хиляди студенти и 154 от тях са открити дефекти в безсимптомно, често в дисталния метафиза на фемура, поне в проксималната метафиза на пищяла, понякога разположени симетрично и в двата крайници. Той ги заведе до опциите за нормалното развитие на костите. Същият извод се достига от други изследователи - JV Понсети и В. Фридман (1949), J. Лефевр и S. Nezelof (1956), PL De Chevalier и J. Castainy (1961) и други, които са следвали развитието на мозъчната кора дефекти. до пълното им изчезване.

В допълнение, някои изследователи са на мнение на Н. Jaffe и L. Лихтенщайн на тумор естеството на кортикални дефекти, идентифициране тях извършват операции [Hatcher SN, 1945 Mandsley RM Stansfcld AG, 1956- Cunningham JR, Ackerman НН, 1956] , По време на операцията показа плътна фиброзна тъкан с малко количество от клетъчни елементи на фибробласти тип или един гигантски клетки пяна. Нито един от авторите не можа да потвърди възпалителен или неопластичен характер на процеса. В същото време в някои случаи, тъй като кортикална дефектът е бил разположен в лозарската зона, след хирургично отстраняване на уродливост крайник случило. Н. Джаф (1958) е бил принуден да се потвърди, че коровите дефекти случайно диагностицирани при 30-40% от децата, но предполага, че след като са възникнали в детството, те могат с течение на времето да се развие в neosteogennuyu миома, или във връзка с наличието в някои случаи пяна клетка, съдържаща липиди - в ksantogranulemu. Въпреки това, Л. Лихтенщайн продължи да се придържа към първоначалната си мнение на дефекта като neosteogennoy миома.
От домашни автори голям материал, получен чрез специално изследване на мозъчната кора дефекти, има Kvashnin VI (1979). Тя получи данните, както и материалите, посочени по-горе автори и нашите собствени наблюдения позволяват множество главно да отхвърли идеята за естеството на тумор тафизната кортикална дефект. По-сложни и все още не е напълно решен въпросът остава дали кортикална дефект отнася до местните прояви на фиброзна дисплазия. MV Волков (1974), като се позовава на този въпрос, на първо място се потвърждава, че в ежедневната практика на тези специализирани институции като Cito, безсимптомно метафизеални дефекти се случват много често. Той подчертава, че хистологичната структура на дефекта е доказателство за тяхното влакнести диспластични характер, но в същото време, те трябва да се разграничава от настоящото фиброзна дисплазия, което е системно заболяване, базирани на местоположението и размера на лезиите. Малък огнища не достига 3x4 см, разположен на повърхността на кости, М. V. Волков се отнася до варианти на образуването на кост в период на растеж, докато по-големи огнища са дълбоко кост - monolocal да образуват фиброзна дисплазия.
Естеството на нормалната костна структура дължи на два фактора: анатомичните и функционални. На първо място, филогенетично фиксирана, определя структурата на всеки скелет кости все още в зародиш много преди началото на своята функционална активност. Има различни видове на костната структура, както и общия човешки физика, които се образуват в процеса на растеж и развитие на скелета в съответствие с вида на съдова разклонения и са индивид до индивид.
"Функционална структура" - концепция, въведена PFLesgaft (1885-1905), зависи от работата, че това костите се извършва като част от опорно-двигателния апарат, и поради реакцията на живи клетки на костната тъкан налягане, пресоване, напрежение, усукване които възникват под въздействието на кост, прикрепена към мускулите й. Функционална връзка между мускулите и костите, както и въздействието на формираща структурална мускули и естеството на тяхното закрепване към скелетната развитието на дълбоки вътрешни изследователи учи - BA дългосрочен Saburov AG Gubanov NI Anserovym, VG Shtefko, MG наддаване на тегло, DA Жданов и други расте и се развива скелет след раждането на детето е постоянно възстановен. - в хода на формирането на костите са форма и костната структура, съответстваща на неговата функция в даден момент, и естествено променя, както Стано Леня придвижване опорно-двигателния апарат. По този начин, "функционална структура" - динамично понятие, тъй като през целия живот на човека идва неговото преструктуриране, в различни периоди с различна интензивност в зависимост от възрастта и функционален искането. Тази реконструкция се извършва за сметка на постоянно достигат, взаимосвързани и взаимозависими процеси на резорбция на стари и създаване на нови костни структури, които обикновено са в определена степен на равновесие, който е същността на живота, тъй като тялото на костта.
Известно е, че мускулите са прикрепени към костите по различни начини, по-специално на мускулите част - "пряко" с помощта на къси, плоски и широки платна, които служат главно за да се определи мускулите. Въпреки това, основната роля в кинематиката на скелетните мускули играе дълги сухожилия. При хората, дебелината и дължината на сухожилието на всеки мускул се образуват в процеса на филогения и онтогенията, в зависимост от нея. функция (флексия, разширение абдукция, аддукция, ротация и т.н.) и по наследство фиксирана, както и вмъквания на сухожилията. Тя е в тези отдели особено ясно разкри онтогенетичната и филогенетичното единството на мезенхимни тъкан опорно-двигателния апарат. Kosteobrazovatelnye процеси в тези области на кости са под постоянно влияние на еластичните напрежения, съответстващи сухожилия и зависят от доставките на сухожилията и мускулите на кръв, тъй като съдовете на надкостницата и костите са пряко продължение на техните кораби. Сухожилие богати нервни влакна, простиращи се от мускулите на периоста и завършва в него. По този начин, заедно с периост сухожилие е също "сетива" (рецептор) апарат опорно-двигателния апарат.
Дебелината на слоя от влакнест периост но значително увеличава към ставните краищата на костите. Това е особено дебелина места сухожилия, свързани където периоста е здраво свързани към костта чрез sharpeevskih влакна, излизащи от влакнест слой на периоста и проникват в костите, понякога дълбоко проникване между остеони сухожилия кортикални слой Влакнести колаген влакна, събрани в пакети, също дълбоко въведена в кората на главния мозък. На тези места kosteobrazovatelny Fibroplastic процес минава през и хистологията на костите тях има специфични характеристики. Тези сайтове имат трабекуларна структура. В широки пространства са разположени между костния трабекули не е вкостен, плътна фиброзна тъкан и влакнест торбовидни кухина като продължение на сухожилията съдове взети корен. С течение на времето и в скелетната процес растеж метапластични осификация стъпка тези цели части и костната структура е равен.
Тази функция на възрастта на костна морфогенеза на места на закрепване на сухожилия и е в основата на рентгенова откриване на асимптоматични дефекти ръб под формата на хомогенни или клетъчни сайтове на просвета, локализирани в дебелината на кората слой на някои места и постепенно изчезва в процеса на текущата остеогенеза. Следователно, кортикални гранични метафизна дефекти - т.нар лакунарен сянката - това е само един рентгенова карта на фазите на нормалния процес на остеогенеза по-специално (местно) секция на ставна апарат.
Всички автори описват дефектите на ръбовете, без значение колко те третират тях, се съгласиха, че:

1. ръба дефекти открити само в нарастващата скелет (при възрастни, те не са описани);
2. те са локализирани в метафизика, никога не минава зона зародиш (оттук и името "метафизеални дефекти");
3. първична локализация гранични дефекти (90% или повече) е областта на колянната става.

Кинематиката на колянната става е много сложна. Мускулите, които придават на ставните краища на бедрото и на пищяла, не само осигуряват функцията на движение, но също така играят голяма роля в скелетните статиката за всяко положение на центъра на тежестта на тялото. Това обяснява локализацията на ръба дефекти в местата на поставяне на най-активните мускули. Следващият сравнение rentgenoanatomicheskie достатъчно преднина. Дефект най-често се локализира на posteromedial повърхност на медиалния epicondyle на бедрената кост на мястото на прикрепване на сухожилието на дългата аддукторите мускулите - най-мощният мускула на бедрото. кортикални дефекти (фиг. 2.15) и е в този момент и се подреждат.
Вторият най-висок процент на образованието на ръба дефекти струва проксималната метафиза на пищяла, неговата posteromedial повърхността. Тук прикрепен сухожилието на семитендинозният и полумембранен мускулите. Кортикални дефекти са разположени в точката на свързване (фиг. 2.16).
Тези примери са доста убедителни. В случаите, когато функционално натоварване в тези области става прекалено дълго и нервни импулси, идващи от мускулите непрекъснато, хиперстимулация, водещи до кости, има нарушение на физиологичен инсулт остеогенеза.

Фиг. 2.15. Кортикалното дефект в метафизика на бедрената кост.
и - анатомични екземпляри: 1 - похитителят голям myshtsa- б - рентгенов.

В местата, най-голямото прилагане на силата, т.е.. Е. В областта на свързване на сухожилия най-активните мускулите, увеличава процеса на остеолиза и лакунарен резорбция настъпва аксиларна пролиферация на клетка влакна фиброзна тъкан, което според AV Русаков, е най-банални костен отговор Na дразнене. В тези случаи, има различни степени на клинични прояви на ръба на дефект във формата на болка и подуване в областта на колянната става, която в покой изчезва след 2-3 седмици.

Фиг. 2.16. Кортикалното дефект в метафизика на пищяла.
и - анатомични preparat- 1 - семитендинозният myshtsa- 2 - semimembranous, - една рентгенова снимка.

Клиничните прояви обикновено се появяват при момчетата по време на преходните периоди на годината: зима, пролет или есен-зима, а децата, участващи в спортни училища, в период на интензивно обучение (явлението "претрениране", добре познат в спортната медицина). Трябва да се подчертае, че в случай на жалби и откриване на ръба дефекти чрез рентгенова наблюдение на него може да се намери за увеличаване на неговия размер, както остеолиза дори при прекратяване на въздействието на задръстванията за продължава известно време. След това процесът се стабилизира и започва възстановяването на костната структура. В някои случаи може дори да доведе до образуването на костно вещество реакция под формата на формиране на тънки черупки, които обхващат дефекта отвън. Процесът на възстановяване може да се осъществи и продължително изчезване на края на дефект.
Така метафизна влакнест кортикална дефект няма нищо общо с възпалително нито диспластични, нито дори до рак. Тази фаза на нарастващите костите на остеогенеза, който има морфологично и gistostrukturnye особено в зони, където има тясна връзка в най-мускулно-скелетна комплекс и в някои случаи под влиянието на функционален претоварване може да бъде отговор - процес на преструктуриране кост с повишена остеолиза. Имаме разработена по този въпрос се дължи на факта, че ние трябваше да се справят с много трудна iatrogeny не толкова при деца, като родителите им в случаите, когато едно дете, което се характеризира с рентгенова Откриха тафизната дефект, на практика не са заплаха за всеки живота или здравето му, се установи диагнозата на злокачествен лезия.
Ако моделът на рентгенови лъчи при poliossalnoy форма на дисплазия (двустранно или едностранно) е толкова характерен, която изисква малко или никакво диференциална диагноза, когато monoossalnom поражение, особено в регионално-фокусна форма, има големи трудности при разграничаване на първо място от тумори.
Monoossalnye лезии могат да бъдат локализирани и всички кости на скелета, и се характеризират с присъствието на двете фокална и дифундират структурни промени. От костите на тялото, най-често се отразява на ребрата и ключицата, по-рядко - прешлените. Rib засегнати изобщо за опъване или на всеки сегмент, който се появява сгъсти хомогенно уплътнена grubotrabekulyario или пренаредени, във връзка с това, което се изисква в диференциалната диагноза предимно хемангиоми ребра (фиг. 2.17). В промени ключицата осъществяват главно в неговата гръдната сегмент acromial същия край остава непроменена (фиг. 2.18). В този случай, monoossalnoe лезия трябва да се разграничава от тумор на Юинг. Това е първоначално диагнозата се доставя в 3 пациенти, от които впоследствие са динамично наблюдение рентгенова за 2-7 години, които дават възможност за отхвърляне на диагнозата.

Фиг. 2.17. Monoossalnoe поражението ребра.      
и - средният otrezka- III rebra-

Фигура 2.17. Monoossalnoe поражението ребра

Фиг. 2.18. Monoossalnoe поражение ключица.
и - рентгенова снимка, направена след 7 години от началото zabolevaniya- б - 4 години.

Фиг. 2.19. Monolocal поражение прешлени.
и - на тялото и всички негови процеси. 

Много характерен рентгенов картина на разрушаването на прешлените, което може да бъде подобна на симптоми на хемангиоми, или болест на Пейджет. Промени появят не само в гръбначния тялото, но също така и в нейните придатъци, прилежащата част на съседния прешлен, което причинява значителна деформация (фиг. 2.19) може да участва в патологичния процес.
тръбна костния дисплазия огнища може да бъде локализиран във всяка от тях, за предпочитане в диафиза на дългите кости (фиг. 2.20). В краткосрочен костите, те почти никога не се случи. Често лезиите са разположени в metadiafizarnoy хип област и следователно фокусното форма на заболяването трябва да се разграничава от enhondromy за които тази локализация е предпочитано. Когато monoossalnyh образува клинични прояви са или отсъства или експресирани само леко и основната им метод е откриване рентгенова. Въпреки това, в някои случаи, диференциалната диагноза с този метод е трудно, тогава е необходимо да се държи костната биопсия. В много от случаите, се установи точната диагноза помага динамично наблюдение рентгенов.
А много особена ситуация се наблюдава във форма на дисплазия на дългите кости, които могат да бъдат нарочени като независим нозологична форма. Това заболяване е известно от дълго време и е описан в много произведения, както вътрешни, така и чуждестранни автори, наречен "фалшив съвместно от долната част на крака." Имаше различни и много противоречиви твърдения за неговата природа и причини. Само в 60-те години на този век започна да се спекулира за диспластични характера на заболяването. "Струва ни се, - пише Reyiberg SA (1964) - най-вероятно на базата на клинични и радиологични находки, по-специално на предположението за вътреутробно възстановяването костната тъкан като фиброзна дисплазия." Същото мнение се споделя от някои NS Коси (1966), който се счита, че в основата на това заболяване е инхибиране на развитието на всички компоненти на диафиза в най-ранните етапи на формирането му. Понастоящем няма съмнение, че на базата на вродения, така наречените фалшиви съвместно пищяла е моно- или oligoossalnaya фиброзна дисплазия. В повечето случаи, настъпват промени в костите на долната част на крака. Наблюдавахме два такива случаи. Описани изолирани случаи на лезии в други кости.
Деформацията на долната част на крака може да се открие при раждането. В тези случаи е налице нарушение не само на тибията, но задната група на мускулите на краката. Те не са достатъчно развити и е в състояние на контрактура. Следователно, името "вътрематочна фрактура на долната част на крака." Но по-често детето се ражда с прави рамена и без да се нарушава мускулната система. Първите симптоми се откриват, когато детето се изправя на крака и започва да ходи. Налице е дъговидна кривината на предната и навън, което се усилва и постепенно (без тежка травма и болка) става под ъгъл, който също продължава да расте. На върха на ъгъла, насочено приоритетно, има необичайно мобилност. Кожата над него е опъната и разреден. Описани редки случаи, когато ъгълът на огъване е насочено отзад. В тези редки случаи има rekurvatsiya пищяла.

Фиг. 2.20. Monoossalnoe поражение на голям пищял вал.
Фиг. 2.21. Дисплазия ъгъл на CRU - остър ъгъл сочи приоритетно.

Тъй като има значителна деформация на тибията съкращаване, функцията му е прекъснат и статиката на тялото. Това предизвиква вторични промени - изкривени таза, kyphoscoliosis, асиметричен деформация на гръдния кош, и впоследствие да доведе до развитието на артрит в ставите съседни. Общото състояние на пациентите не страда.
Рентгенова снимка на лезията е много характерно, но в същото време своя израз във всеки случай не е същото. През тибията вал (или двете пищяла костите) показва снимка на фокални форми на фиброзна дисплазия - някои кръгла или овална централно разположен огнище на просвета в различни размери. Между центъра и дисталните трети от кръста чрез диафиза един, но обикновено двете кости преминава просвета лента отделяне на костта на две неравни части: по-голямата проксимална и дистална ниска. В този момент има един ъгъл на огъване (ъгъл), което понякога е толкова остър, че пищяла като тя се развива "хармонично" и предната повърхност на долната част от нея достига до външната част на крака.
Това състояние се счита за повратна точка (фиг. 2.21). Ние го разглеждаме не като повратна точка, но като loozerovskuyu зона патологично функционално преструктуриране, който е възникнал в дефектен кост. Такава зона регулиране с фиброзна дисплазия се формират в други кости (обикновено на бедрото) по върховете на завои дъгообразни, но тук те имат свои собствени характеристики. зона Получената настройка не може да поправи, и продължава да се разширява, което води до краищата на костни фрагменти са напълно фрагментирана, оформена между тях голям диастаза който е изпълнен с фиброзна тъкан характеристика на дисплазия. Промяна на съотношението между фрагментите. Краят на дисталния фрагмент от костта повече се изостри и се движи напред, по. Той се намира в почти под прав ъгъл по отношение на най-близкия край. В краищата на фрагмента образува само тънък задния кост плоча. Не е периостал реакция. Не е симулация на всички фрагменти от типа на топка и гнездо.
По този начин, в този случай е налице тенденция за формиране на фалшива съвместно, която има ясен модел. Напротив, краищата на костите тънки и заострени, особено дисталния по вид невротрофичен остеолиза, както това се случва в случай на повреда на периферните нервни стволове. Тъй като нервните стволове се движат по костите на краката, innerviruya тях, те не могат да останат непокътнати под такава изразена деформация на пищяла. Това, очевидно, не може да обясни как определени области на преструктуриране, както и липсата на ремонт по време на операция, която беше отбелязано от много автори.
Заедно с атрофични и остеолитиччна процеси продължи да функционира тафизната лозарска зона, както и фрагменти от кости по някакъв начин се разширяват, те дори се един след друг, но не и слети, както и общи кост удължение се случи. В случаите, когато и двамата изумени от пищяла, промените в тях са едни и същи. С разгрома на само пищял основен статично натоварване се пада на фибулата, в резултат на което се развива себе хипертрофия. Bone сгъсти значително, но продължава да расте нормално, той е по-дълъг от тибията и е извит навън. Има изместване на главата в тибиофибуларното става, има необичайно му подвижност, което в комбинация с анормална мобилност между краищата на фрагмента пищяла допълнително влошава функция крайник. Може да се появят и дислокация на фибулата в глезенната става. Когато поражение една фибула компенсаторно удебелени кора posteroexternal на тибията повърхност. Тя се наведе, и в разгара на кривината може да бъде под формата на прорези за регулиране зона.
Продължителността на патологичния процес е различен. Водеща началото си от ранна детска възраст, тя се влива бързо в по-късните - може да продължи няколко години.
По този начин, името "вродена фрактура на пищяла," "вродена псевдоартроза пищяла", при които его е заболяване, описани в литературата, не съответства на неговата същност. Най-подходящият, е известно като "диспластични ъгъл пищял." Този вид фиброзна дисплазия има отличителни белези, които ви позволяват да го изберете като независим нозологична форма.
Сред monoossalnyh представлява важна мястото на лезията на черепа. Проявите череп дисплазия изключително разнообразна и зависи от местоположението и разпространението на чума. Обхватът на клинични прояви на много широк, от латентно срещащи се промени, които не причиняват никаква оплакване понякога са случайни радиологичен намери възрастен до тежки заболявания, като се започне в детството и юношеството дължат главно вторични (офталмологично, стоматологични, неврологични, хормонални промени) които са водещи клиничната картина на пораженията на черепа и да доведе до сериозни увреждания на пациентите. Сгъстяващи calvarial костите води до деформация и увеличение не само външен размер, но също така и да се намали обемът на черепната кухина, която може да причини налягане върху мозъка и неговата обвивка. С развитието на диспластични процес в костите на черепната основа им сгъстяване и дифузно уплътнение предизвика промяна във формата на предната и средата (по-малко задна) черепни ями и dekonfiguratsiyu седлото, които пряко или непряко се отразява на хипофизната жлеза, на третия вентрикул и региона на хипоталамуса, че корелира ендокринната функция , Това от своя страна не може само да повлияе на цялостното развитие на тялото на детето, както и развитието на скелета, но също така да определи различни хормонални нарушения.

Хиперостоза на костите на черепната основа може също да предизвика стесняване на канала, които са черепните нерви, а дори и магнума изрезка и определи тежко неврологично заболяване :. замъглено зрение, загуба, неврит на лицевия нерв и други диспластични процеса на слуха в лицевия скелет води до dekonfiguratsii костите му. Налице е деформация на очните кухини, придружен от exophthalmos. Стесняване и заличаване на синусите и носните проходи причини затруднено дишане носа. Основната лезия на долната челюст причинява захапка и акта на дъвчене.
Всички изброени прояви фиброзна дисплазия на черепа може да се изрази в различна степен и комбинирани един с друг в различни изпълнения. "Всеки случай на различни заболявания е повторяем индивидуалните характеристики" - пише S. Reinberg (1964). Това обяснява и големия брой различни "синдроми", описани в литературата и емисиите авторите на и разнообразие от дисплазия и дизостоза. увреждане на черепа може не само води до вторични промени, но в съчетание с редица аномалии и скелетни малформации.
Има следните основни форми на фиброзна дисплазия на костите на черепа: Bone дисплазия церебрална и лицева черепа, както и смесени, характеризиращи се с костни лезии като церебрална и лицева черепа с преобладаване на една от тези сайтове. Такова разделение е посочено в първите години на изучаване на фиброзна дисплазия. Така, 1. Pindborg (1951) идентифицира като основата на хиперостоза черепа дифузен фиброзна дисплазия на черепа и К. Тома (1956) - фиброзна дисплазия лице. От гледна точка на клиничната практика такова разделяне е напълно обосновано, като пациенти с дисплазия на черепа - е основно болен невроендокринен или очен профил, който по същество е необходимо само консервативно лечение, и пациенти с лезии на лицево-челюстната област - Зъбният пациенти, чието лечение е при извършване на хирургична операция. черепни променя дисплазия може да се намират в само една кост на покрива на черепа (париетален, тилен, фронтална), ограничено черепните шевове (коронални и lambdovidiym). Въпреки това, черепните конците никакъв случай не са пречка за разпространението на процеса, тъй като е представял от някои автори, и поражение може да се обхване по-голяма част от покрива и се разпространи в целия покрив и да отидете в основата на черепа. Когато засегнати по време на ограничена част може да се сгъсти diploe равномерно към двете страни. В повечето случаи не е едностранен уплътняване на външната пластина. В тези случаи черепа може сонда гъста безболезнено набъбване или няколко гладка неравна повърхност с еднакво хомогенно върху модел радиографии меша, при което понякога е практически неразличими, особено когато малки количества остеома черепа.
Ако това се отразява по-голямата част от целия череп покрив diploe дифузно уплътнена и от двете страни по цялото тяло, така че увеличението (понякога драстично), външните размери на черепа, особено на силно облагодетелствана хълмове - париетални, предна, тилната. Съответно, обемът намалява церебрална кухина и може да се развие микроцефалия. В някои случаи diploe на сгъстяване е еднакъв равномерно просветлени фигура, лишена от костната структура, но по-просветлени секции редуват с фокалната tyazhistymi или тежестта част на уплътнението, което води до необичайно разнообразна картина, характерни за болестта на Paget.
В повечето случаи, когато патологичния процес черепната дисплазия улавя череп сегмент: (. Фигура 2.22, а) задната - - occipito-париетална преход на база или предната frontoparietal или frontoparietal-темпорална. В тези случаи, не само се отразява на костите и люспи му ябълчната процес на процеса на преход в ябълчната кост, но и орбиталният му част, т.е. процеса участват страничните части на средната черепна ямка и орбитата - .. Нейната страничните стени и покрива. Поражението може да бъде едностранно, но по-често, това е двустранен и обикновено асиметрична.
Клиничните прояви на болестта зависи от честотата на процеса: може да има леко подуване и леки exophthalmos едното око или ужасяващо грозота лица с тежки очни заболявания. Този череп лезия известни от дълго време. Тя се нарича "кост leontiasis" или "кост lvinost лице", тъй като обезобразеното лице на човек прилича на глава на лъв. Този термин се въвежда Virchow (1864). Това е доста конвенционален, отразява само визуално възприятие на модифицираната повърхност и не отразява същността на процеса, по-специално защото тези промени се появяват при някои други заболявания (проказа, хронична еризипел и др.) При което засяга мека лицеви тъкани (следователно също се добавя към определението за "костна lvinost "). Въпреки това, терминът се използва широко в литературата досега.
В такъв лезия черепа костни настъпят промени дифузна мозъчна и лицева скелет главно ябълчната, назално кост и челюст, в по-малка степен на долната челюст. Поражението може да бъде симетричен, но по-често е асиметрично, с по-голяма тежест на процеса PA, едната страна (фиг. 2.22,6). Промени открити в младежите и дори възрастта на децата, предимно момичета, бавно напредват, се стабилизира при възрастни. Общото състояние не се нарушава. Разузнаване се съхранява. В челните редици на пациентите са козметични недостатъци. Дифузната, giperostoticheskogo израстъци характер да причинят деформация и стесняване на очните кухини, от които стърчат очните ябълки. Това означава не само да exophthalmia но неправилно поставяне на очите: едното око е по-висок от другия или един тръгна напред, а другият - към страната. Ябълчната душ разширен, сплескан нос мост, мивки назален мембранни и веждите, сгъстяване, излезе. Всичко това води до промяна във външния вид на човешкото лице, понякога достигайки нивото на тежки деформации [Kinyakina И. Г., 1953 Shadin MJ, 1958- Kosinskaya NS 1906 |. Exophthalmos придружени от увреждане на зрението, и заличаване на синусите - носната проблеми с дишането.

Фиг. 2.22. Дисплазия на черепа.
и - разгрома на тилната париетален сегмент osnovaniya- Б - общ поражение mozgoiogo н черепа на лицето.

Значителна част от пациентите с фиброзна дисплазия засяга само костите на скелета на лицето. Повече от половината от наблюдаваните monoossalnoe поражение на горната челюст, обикновено се простира до скулите кост. В същото време разкриват maloboleznennuyu подуване, някои асиметрия на лицето, изглаждане назолабиалните гънки, изместването на носа на противоположната страна на лезията и леко стеснение на празнина век. Когато рентгенова дифузни уплътнение проявяват изразена костна структура. Максиларния синус е малък или отсъства. Понякога промяната се открива чрез изследване с рентгенови лъчи на параназалните синуси.
отделна челюст вредите, които може да се прилага към цялото челюстта или на част от него. По този начин се идентифицират значително сгъстяване на костта, и анормален растеж или навън изместване на зъбите в захапка устата. Поражението на долната челюст може да бъде фокусна, дифузна или смесен е описано в литературата под различни имена. MV Волков (1973) счита, че всички лезии на долната челюст, описани в литературата като "фибром осифицираща", "osteofibroma", "влакнест остеома" са monoossalnoy форма на фиброзна дисплазия. Ние напълно споделят това мнение.
В някои случаи е налице двустранно симетрични челюсти само поражение - отгоре и отдолу, за да се получи една много особена име "cherubism" заради характерните изражения на лицето. Тъй като удебелена челюст, бузата и долния клепач са съставени надолу, при което долната откритите части на склерата на очната ябълка и окото се появяват като втренчен в небето. Това е кодовото име на дадено заболяване W. Jones, който е описано през 1933 г., три случая на това в едно и също семейство. През тези години, фиброзна дисплазия не са разграничени като независим нозологична форма. През 1956, W. Jones и др. подробно проучване на това заболяване, и W. Jones съобщи, че в X Международен конгрес по радиология (1962), което му придава името на "семейство фиброзна дисплазия на челюстите." Наред с това, той и няколко други автори [El Torei М., 1960 BI Winkies, Колесов AA, 1961- Velikorusova NV 1962] установили, че дисплазия на челюстите, като семейство на наследствения образуват фиброзна дисплазия, и може да настъпи спорадично. Заболяването не може да се счита за много редки: VR Roginskii (1967) събра в литературата 80 дела. Тя се проявява в лицето деформация детство, и не се наблюдават други клинични симптоми. Заболяването се развива бавно, има някакъв цикличен процес, свързан с усилване стареене периоди на смяна на зъбите и формиране на челюстите. В края на пубертета и на процеса на растеж ще се стабилизира, а някои автори дори отбелязват тенденция да се обърне неговото развитие.