Преливащ хиперостоза - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Този вид остеопения е описан за първи път от френския рентгенолог Л. ИРПО (заедно с В. Joanny) през 1922 г. и го фигуративен име е дал ", преминаващ хиперостоза", т.е., тичане надолу по крака .. (от гръцки Melos -. Крайници, rheo - ток) поради прилика образувания по костите с израстък върху горими свещ. В литературата, заболяването често се описва като ИРПО заболяване. От домашни автори първото наблюдение принадлежи ГД Rokhlin (1931), разкрива промени в костите на горен крайник рентгеново изследване на гръдния кош на. Този вид кост дисплазия е сравнително рядко, а повечето от авторите имат само един наблюдение.
Тече хиперостоза има много общо с генерализирана хиперостоза, по-специално като се характеризира с прекомерно периостална и Ендостална образуване на кости. В същото време тези болести имат значителни основни разлики. Първо остеопения, преминаващ хиперостоза настъпва при много ранен етап па ембриогенезата, в периода, когато крайниците са извлечени от тялото и са разделени в сегменти. Следователно, когато тя засяга всички сегменти на крайниците и всички части на костите - диафиза, метафиза, епифизите и дори част от съседни плоски костите на тялото (рамо или таза колан), както и костите и пръстите. Промените също се срещат в съвместните обграждащи съвместните paraartikulyarnyh тъканите и дори на мускулите, а понякога и на кожата.
Следователно, преминаващ хиперостоза - вродена малоценност на системата на мезенхимни ембриогенезата, което се проявява в образуването на костно-ставния апарат, главно в моделиране форма и костна структура. Когато тече хиперостоза изкривяване настъпва периостална, Ендостална образуването на кост и интерстициален с повишен процес остеобластна формация и излишък от компактен кост функционално недиференциран тъкан. Включени като ранен embryopathy, процесът продължава в постнаталния период и само от време на време открива при възрастни.

Фиг. 4.3. Преливащ хиперостоза.
и - шест-цилиндров periostoz медиалния бедрен kosti-

Въпреки последователност на процеса, той има добре дефинирана място. Течаща хиперостоза - е monomelicheskaya giperosgoticheskaya дисплазия с едностранно лезии метамерните сегменти единия край - горната или долната част. Повишена активност на периоста с течаща хиперостоза отбележи само на една повърхност на тръбните костите, остава нормално за обратното. Развиваща periostozy а понякога много голяма, плътни бучки израстъци покриват само половин бутилка на кортикална кост, причиняваща едностранно сгъстяване (фиг. 4.3, а). Разширяване по диафиза на непрекъснат масив в един сегмент на костна продължава periostoz следващия сегмент, като засилване над съвместното линия, сегмент, включващ двойка кост (пищяла, предмишницата), засегнати само един от тях. В ръцете и краката могат да бъдат малко по-засегнати костни лъчи, но връзката им с предходната сегмент на костите не винаги е схемата "лъчи Gsgsnbaura» [Gegenbaur, 1899]. външен periostozov на контура може да бъде вълнообразна, неравен, но винаги строго определена.

Амплификация kosteobrazovatelnoy функция Ендостална компонент изразена както се случва в диафиза склеротични ленти, разположени по протежение на вътрешната повърхност на кортикална слой и се сливат с него, при което има стесняване на медуларен канала на различна тежест. Enostalnye легла вътре рязко се отличава от останалата незасегната структурата на останалата част от костта над. порести и пореста кост региони на дългите кости на възникнат склероза части, които имат различна форма и размери, но също ексцентрично разположени, например само в едната половина на кост, метафиза или тялото на прешлен. По този начин, различни сегменти на костта независимо един крайник и тежестта pernostozov еностоза консервативни "една линия" на тяхното местоположение. Това даде възможност приемем, нарушения в комуникацията на формирането на костите с някои инервация и съдови фактори, но това не беше потвърдено.
При тежки случаи на долен крайник течаща процес хиперостоза може да улови част на таза, на съседната половина на сакрума и лумбални прешлени органи дори, тогава външен или вътрешен половин бутилка бедрената кост, продължаване на една semicylinder на костта на пищяла на и прилежащите костите на стъпалото. В горния процес на крайниците лезии може да бъде разширен до външната част на острието и ключицата, външната или вътрешната полуцилиндър раменната кост, един от костите на предмишницата и прилежащите костите на ръката. Описани случаи на склероза огнища в съответната половина на черепа или долната челюст. Въпреки това, разпространението и тежестта на промените, независимо от общия модел, във всеки случай е много индивидуален, което се потвърждава от наблюденията в литературата. Освен това, в литературата има случаи, когато разработен двупосочен процес, но се променя от друга страна са много малки [G. Sarkisov X., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostozy може да бъде много масивна в един или два сегмента, което води до ясно изразено едностранно удебеляване на кости и едва изразена в съседните или междинен сегмент. Индивидът също тежестта еностоза в пореста кост, която може да се появи на порции склероза различни форми и размери на компактни островчета тип (фиг. 4.3, В, С). В някои случаи се отбележи промяната в дължината на засегнатата кост - удължаване или, обратно, това съкращаване, което може да се дължи на вторичен стимулиране fizarnogo хрущяла, което води до усилване или инхибиране на неговата функция.      
Заедно с прекомерен местно и периостална костна формация в enostalnym течаща хиперостоза вижда хетеротопна осификация в чували и paraartikulyarnyh тъкани на ставите, които свързват отделните сегменти. Те се произвеждат в различни размери костни конгломерати. Понякога има влакнести втвърдяване на мускулите на засегнатия крайник.
Хистологично, когато тече хиперостоза проявяват прекомерно количество компактен, добре оформени костен материал с очертания ostsonnym структура. Надкостницата не се променя. Можем да предположим, че неговата функция е запазена и в края на растежа на костите, което води до развитието на процеса, тъй като промени при възрастните са много по-силно изразена. включване на костите в съвместните капсулите също се състои от плътен, добре оформени костната тъкан. влакнест съвместно капсула е запечатана.
Клиничните прояви, произтичащи хиперостоза е много ниска, така че заболяването се диагностицира късно - юноша или предимно при възрастни - и често само в разглеждане на рентгенови лъчи, което се извършва по друг повод. Основните клинични симптоми са болки, "дълбае" периоди на много силна болка в костите и ставите, умора, чувство на тежест в засегнатия крайник. На палпация понякога се определя костната сгъстяване. Най-важни са промените в ставите. При възрастни, изгряващото закостенялостта в paraartikulyarnom единица развива скованост в тях има и контрактури, понякога в един порочен положение на крайниците. Понякога мускулна слабост също се развива в нея. В редица случаи, съответно на мястото, където костни лезии развиват склеродермия се случва в различни степени на тежест [Rheinberg SA 1964]. Заболяването се среща спорадично. Закона за наследството не са установени, въпреки че в литературата изолирано семейни дела.