Camurati заболяване Енгелман - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Общата хиперостоза (Camurati-Engelmann заболяване)
В обобщен хиперостоза е нарушение и на надкостницата формирането на костите в enostalnogo enchondral заготовки на костите, като ги кара да се развиват и periostozy еностоза. Този семеен вродени заболявания на костите изучава подробно само чрез разглеждане на рентгенови лъчи. За първи път е описан F. Camurati (1922) и G. Engelmann (1929), както и на руските автори - DG Rokhlin и М. Финкелщайн (1940), който наблюдава на семейството, членовете на която са промени в две поколения в скелет.
Патологичните промени в образуването на костите се срещат в послеродовия период, през първите години от живота си, клинично явна, но бавно и постоянно расте, да продължи и в края на растежа и формирането на скелета. При възрастните понякога имат периодична болка в костите, чувство на тежест в краката, скованост в движенията му, може да бъде осезаем удебеляване на костите. Патологична фрактура, изкривяване или всеки друг щам не се случи. Промени в кръвта не са налични. Промени в биохимични показатели не бяха разкрити. Когато този вид кост дисплазия засилено остеобластите функция на надкостницата, което води до постепенно удебеляване на кората на слой от външната страна се дължи на спалното бельо върху повърхността на нови костни слоеве. Следователно, кортикална слой на някои места и в различни периоди изглежда претопяване, а след това придобива единна хомогенна структура. Външната повърхност на тя остава гладка или малко по-чуплива.
Сгъсти тези части на скелета, които са разработени с участието на надкостницата. Този процес се засилва в тези възрастови периоди, когато най-бързо се случва растежа на костите. надкостница активност се запазва до края на растежа му, удебеляване на костите при възрастни продължава. Тежестта на сгъстяване зависи от степента на функционалната активност на периоста на отделните кости. Съответно, повечето (понякога почти 2 пъти) сгъстяване на диафазата на дългите кости. Следователно епифизите сравнение с обемисти диафиза изглежда като че с намален размер (Фиг. 4.2). Просто се сгъсти диафазата метакарпална и кости метатарсална, по-малко - основната фаланга, още по-малко - средно и ноктите не е бил променен.

Фиг. 4.2. Хиперостоза на костите - Engelmann заболяване.
и - хиперостоза раменна кост в едно дете на 8 години, б - хиперостоза раменете четки и изразени кости хиперостоза предмишницата в едно дете на 11 години.

Наред с повишаване на активността на периоста, костна тъкан създава върху външната повърхност на кортикална слой, забавяне на резорбцията на своята вътрешна, като кортикална слой се сгъсти в двете посоки. Все пак, това не е цялата дължина, а само на някои места. Supraspongiozny този слой няма ясни граници и пасва идеално на порести структурата на епифизите и метафизите и сгъстяване медуларен капеше в своята страна, което води до неравномерно понякога много значимо стесняване на канала.
В допълнение към тръбни кости сгъсти значително легенче, особено на седалищния и срамната, което води до намаляване на отвор затварящия. В по-малка степен на сгъстяване на острието, значително - ребрата, за предпочитане техните задни секции, понякога - дъга прешлени с техните процеси. Случаи на удебеляване на костите на черепната основа. Кости от церебрална и лицева череп, кости eidosmalnogo произход, не са се променили. В същото време ключицата при възрастните се сгъсти. Това се дължи на факта, че тяхната сгъстяване настъпи по-късно, когато функцията на надкостницата вкостен началото на ключиците вече не се различават от другите функции на надкостницата на костите.

Фиг. 4.2. Хиперостоза на костите - Engelmann заболяване.
в - хиперостоза бедрата пациент leg- двайсетграма - хиперостоза пищяла в пациент на 36 години.

В обобщен хиперостоза заедно с periotalnym счупен формирането на костите също enostalnoe. Функционално структура поради трабекуларната кост промени: Неговото костната лъч в различни степени се сгъсти, и се отрязват са разположени неравномерно, понякога увеличаване на интервалите между тях. Тази промяна grubotrabekulyarnaya среща в пореста кост, и във всички части на плоски и тръбни кости с гъбеста структура. Тя започва в детството и постепенно се превръща по-силно изразени. Най-кост сгъстяване тези греди, които са подредени по електропроводи и се насладете на най-голямото функционално натоварване. Това се вижда ясно в структурата на отделните кости. Така, в гръбначната органите на гръбначния стълб, съответно статично са особено дебели вертикално разположени греди, въпреки че може да се сгъсти някои кръст. В краищата на дебели костни греди се простират по протежение на оста на ръб. Тазовите кости те формират krupnopetlisty рисунка.
Костни промени в генерализирана хиперостоза строго симетрична, но тежестта им могат да варират. На хистологично изследване не показва наличие на значими аномалии. Цената нормално в структурата на костта, но има дебели греди и пода показва голям брой фиброзна тъкан и ограничен канали остеон (Хаверсови канали) в кората слой. Singelton и сътр. (1956) откриват сгъстяващи съдове стенни хранене кост и луминална стесняване на артериите на различни калибри, стигна до заключението, че патогенен фактор в появата на генерализирано хиперостоза е понижено кръвоснабдяване на костта.
В първите документи, посветени на това заболяване е бил инсталиран наследствената си семейство характер. Смята се, че това се наследява по автозомно доминантен начин [McKusick V., 1972]. В тази връзка особено значение е динамичен рентгеново наблюдение на пациентите, диагностицирани. Така че, през 1977 г., AO Tymchishin разгледа членове на семейството, описан ГД Rokhlin и Finkelynteyn МА през 1940 г., и по този начин да следва промените в скелета, които са настъпили в тези пациенти за 37 години. В допълнение, той учи скелета на децата си и е установено, промени в 2 синове 6 и 13 години, т.е.. Д. В трето поколение. наблюдения на автора са показали, че тази форма на остеопения е наследен през мъжка линия, и потвърдиха, че процесът не приключва с края на растежа на костите, както и в много други видове от дисплазия, и продължава да расте бавно и възрастни в продължение на много години. Прогресия на заболяването се изразява не само в увеличаване на periostoza тежест и еностоза от едва забележим в детството (обикновено под формата на неравномерно grubotrabekulyarnogo изготвяне гъбесто вещество) с много силно изразени сгъстяване и склероза на костите при възрастни, но също и в разпространението на скелета на процеса с превземането на предварително модифицирано кости, включително и ребра, ключица, гръбначния стълб и таза. Въпреки това, развитието на промените в костите не са придружени от никакви явни клинични признаци.
Рентгенова снимка на генерализирана хиперостоза в изследването на целия скелет е много характерно, така че не е необходимо за диференциална диагноза, но рентгеновата разкри локални промени може да се тълкува погрешно. Например, промените, наблюдавани в гръбначния стълб или ребра, могат да бъдат взети като хемангиома, и по-дългите кости - прояви на болестта на Paget.