Травматични ключицата дизостоза - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Травматични ключицата дизостоза - е един от най-известните дълго вродени развитие на скелета. Той е описан за първи път от S. Martin (1775), и след това A. Barlow (1883). Проучваното заболяване подробно и P. P. Мари Sainton (1897). През следващите години в литературата, на голям брой публикации, описващи отделните случаи на болестта преди това е бил разглеждан рядко. Оказа се, че това в никакъв случай не рядко, се среща с еднаква честота при момчетата и момичетата, изрази Семьонов-наследствени, се унаследява по тип автозомно dominaptnomu [MV Волков, 1982]. Въпреки това, са описани единични случаи. По този начин, ние наблюдавахме при 3 пациента са установени никакви семейна история.

Класическият формата на травматично ключицата дизостоза и характерни промени на черепната свод, лицето скелет и ключици, т. Е. части на скелета, които са образувани endesmalno директно от фетални мезенхимни тъкани. При раждането, детето може да остане мембранна структура на черепната свод (мека черепа) с широк нишки съединителната тъкан между пластинките на отделните кости и техните части, голям размер фонтанела и плюс Fontanelle в пресечната точка на ставите. С допълнителни fontanels образуване на черепа и ставите (особено metopicheskin) може да продължи при възрастни. Шевовете образувани много вмъкнат (vormievyh) семена. Костите на черепната свод са много тънки. Черепа, сякаш напомпани, той поема брахицефална форма. Той е намалена в надлъжна посока се увеличава в диаметър, главно поради сегмента на предния lobnotemennogo което става изпъкнала, в резултат на това голяма широко чело проекти напред и тъй като тя стои над личице. Размери контакти записани pucheglazija не се случи, но очите са разположени малко по-широки, отколкото обикновено. база на черепа в процеса не е ангажиран и неговото развитие е нормално. Костите на лицето и горната челюст с максиларния синус малкия размер и недоразвити. Твърдото небце съкратен носната кост може да остане neokostenevshimi.
Налице е значително забавяне в развитието на зъбите. Млечните зъби могат да бъдат по-големи от нормалното. Никненето на зъби се появява по-късно и може да се забави до 25-30 години, а избухна постоянни зъби са поставени правилно, а някои от тях остават retepirovannymi. Долната челюст в процеса не е ангажиран и се развива нормално, във връзка с които тя излиза и там prognathism. Тази характеристика dekonfiguratsiyu главата - голям мозък череп и малка лице с изпъкнали по-ниска chelyustyu- W. П. Джаксън (1951), наблюдавана при едно и също семейство в голям брой потомци, и дори го нарече "главата на Арнолд" от името на баща си, който се предава болестта на децата си.
череп на лицето Maldevelopment обикновено се случва симетрично, но също така описва случаи асиметрични промени. Промяна на ключицата е отразено и в тяхната симетрична хипоплазия, която открива веднага след раждането. Пълната липса на ключицата е рядко, по-често в различни варианти, по-специално липсата на acromial края на ключицата, гръдната кост или по-малко от средната част от нея. В такива случаи, ключицата се състои от две части. Гръдната кост фрагмент винаги по-дълго и поради мускулна тяга може да се симулира с фрактура на ключицата, и един възрастен - фалшива съвместно. Това е лесно да се изключи изучаването на друг ключицата. Липсващата част на ключицата заместен съединителната tyazhom който е прикрепен към или акромиона процес, или на гръдната кост или ключицата свързва фрагментите заедно. Понякога по време на нишката откриване на костите включване. Дефекти ключицата причина прекомерна подвижност на раменния пояс. Ако общата им отсъствие наблюдава тесен гръден кош пропусне nadpechya, птеригиум vystoyanie остриета (понякога се намали техния размер). Възможно е да има обичайното дислокация на раменната става. Понякога поради компресия на нерв сплит възниква неврологично синдром, но обикновено не болка.
Децата развиват и растат нормално. Промените във вътрешните органи не са налични, интелектът е съхранен. Тежестта на клиничните прояви на заболяването зависи главно от степента на ключицата хипоплазия и здравето на зъбите. В някои случаи, в допълнение към класическата триада от симптоми, които в травматични ключицата дизостоза определени промени на дисплазия, свързани природата и в други части на скелета. Наблюдавано хипоплазия таза с хипоплазия на предните краища на срамната и седалищните кости и разширяването на кост, хипоплазия на ацетабулума с хип заместване, coxa Vara, разпукнат вертебрални арки на различни нива и допълнително точка на втвърдяване в техните напречни процеси, малкият размер на сакрума, скъсяване на ноктите фаланги на ръцете и спре maldevelopment на хълмове и лак, излишната дължина II метакарпални и метатарзалните кости, плоски. Всички тези промени, свързани появят по различни начини и имат малък ефект върху клиничната картина и протичането на заболяването, с изключение на промените в таза и тазобедрените стави, които могат да определят съответните клинични прояви. Ние наблюдавахме 3 пациенти с травматично ключицата дизостоза, от които две са наблюдавани фамилна анамнеза (фиг. 2.26 и 2.27).

Фиг. 2.26. Травматични ключицата дисплазия на детето 6 години.
и - "меко" череп с голям nezarosshim rodnichkom- б - ключицата се състои от две fragmentov- в - двустранно coxa Вара и разширяване на таза.

Фиг. 2.27. Травматични ключицата дисплазия на дете на 10 години.
и - пукнатина Fontanelle големи, широки шевове с Вътрешно разположени кости използвани - не е налице право страничен сегмент на ключицата, лявата ключица е разделен на две части.