Краниофациална дизостоза - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Това вродено заболяване е известна също за дълго време. Това е описано О. Crouzon през 1912 г. и след това през 1929 г. и е наречен "синдром на Crouzon." Заболяването има отчетливо семеен наследствена и се предава от господстващо-рецесивен тип. Въпреки това, са описани единични случаи. Когато заболяването удари черепа просто не е намерен в други промени скелетните кости. Промени в черепа по-тежки случаи е толкова отличителни, че веднага хващат окото и да я направи възможно да се установи диагнозата вече на външен вид.
Заболяването се характеризира с четири атрибути: dekonfiguratsiey черепната резултат craniostenosis, нарушаване на връзката между мозъка и черепа лицето благодарение на незрялост, хипертония, и очни заболявания. В него се отбелязва началото на заличаване на черепните конците в покрива на черепа, по-специално lambdoid. Череп продължава да расте и да извличат предната фонтанела. Тогава расте сагитален шев на черепа и спира да расте нагоре, той расте коронарна шев. Поради постоянното нарастване на черепа се разширява и умира в предните везни фалшива костите, което става изтъни драстично. На границата си заедно се образува коронарната шев обрасли като свиване, което се подава в предната част на челната кост. Поради дойде craniostenosis Хидроцефалия се появява върху вътрешната повърхност на костта е укрепване и разширяване на съдовия модел и особено цифрови впечатления, най-силно изразена в челната кост скали, във връзка с които тя придобива оригиналния балон дизайн модел. Поради craniostenosis забавено развитие на основата на черепа, промяна на конфигурацията на предната черепна ямка: тя съкратен и заострени от горе до долу. Близък черепна ямка се задълбочи, ephippium стеснен и се намира почти вертикално.

лицевия череп са слабо развити както на горната челюст и скулите, което води до промяна на орбита. Те са значително намалени по размер и се раздалечават в страните, включително и изпъкнали очи. Понякога има много ясно изразен exophthalmia и кривогледство като очите му са изпъкнали си само напред, но и да се отстрани. Това може да се случи атрофия на зрителния нерв, причинено намаляването или загубата на зрение. Понякога има и други неврологични заболявания. Долната челюст се развива нормално, размерът на маркировката не са се променили. Поради интензивното развитие на челната кост и неразвитостта на лицевите кости в нормална форма на долната челюст лицето изглежда, като че ли е увиснала в и prognathism. Маркирано забавяне в развитието и смяна на млечни зъби. В някои случаи, размерът на носните кости са запазени, а на носа женското лице е под формата на една кука - "клюн папагал".
Горният набор от промени, характерни за класическата форма на краниофациална дизостоза и не винаги се случи. Много по-често леки изтрити форми, в които един или други признаци на болестта може да отсъстват, но основните симптоми - craniostenosis и Диспропорцията между церебрална и лицева черепа - винаги идентифицирани.
craniostenosis на тежестта може да е различна и може да се комбинира с други скелетни аномалии. Във връзка с тази тенденция, както и при други дисплазии, разпределят тези комбинации като отделни синдроми, задаване на името на автора ги описва. Така, J. ​​Apert (1906) е описано заедно с костите на пръстите на ръцете и краката (akrotsefalosindaktiliya), които са получили в литературата като craniostenosis konkreetsentsiyu "синдром Apert." Н. Е. Dunn (I960), описани комбинация kraiiostenoza с промени в костите на крайниците и на гръбначния стълб, което се нарича синдром Dun. Тези синдроми са само примерни изпълнения kraiiostenoza различни комбинации с други скелетни нарушения.