Braitseva-Лихтенщайн заболяване

Видео: Мистериозен диагноза "Болест Mc Kyung Albright - Braitseva и високо синдром мезентериална артерия"

Braitseva-Лихтенщайн заболяване (Braytsev VR, 1878 1964 вътрешен хирург-Лихтенщайн L., 1906-1977 - American patologoanatom- синоним: влакнест osteodysplasia) - вродена системно скелетно заболяване, остеогенен огнища в който тъканта на влакната е дефинирано в костите. Характеризира се с деформация, удебеляване, скъсяване на костите, патологични фрактури. През 1927 VR Braytsev описано заболяването, и му даде името на Т. Р. Лихтенщайн през 1938. Влакнести osteodysplasia не е тумор, но поради сходството с неопластични процеси, за да ги разграничи понякога е трудно. Това заболяване се среща при деца и е по-често при момчетата. Получено двете фокусни и едностранни и двустранни форми на фиброзна дисплазия.
Заболяването се открива с началото на крака на детето като крайниците деформации или патологични натъртвания, счупвания. Основните симптоми на болестта, деформация на костите, осакатявания, причинени от съкращаването на крайника. Разпространението на диспластични тъкан води до нарушаване на тяхната форма, както и сгъстители, кривина ос на крайника. На долните крайници деформация локализиран в проксималната бедрото и пищяла. Те могат да бъдат засегнати от лицевите кости на черепа и мозъка, което променя външния вид на пациента, в присъствието на лезия асиметрия. Често маркирани промяна в кожната пигментация пубертета, нарушено растежа на костите.
Х-лъчи разкрива множество огнища, често в метафизна части на дългите кости, ограничен плътна лента склероза. На мястото на огнища - подуване на костта и кортикална изтъняване.
Лечението е предимно хирургично. Индикациите за хирургия са увеличението в присъствието болка лезия деформира застрашени патологична костна фрактура част, формирането на кистозна лезии. При деца, е препоръчително да радикал отстраняване на диспластични тъкан с активен процес прекъсване. Изработване на следните видове операции: пределната резекция на кост сегментна резекция, коригиращи остеотомия. В случай на образуване на фалшиви фуги в патологични фрактури показва използването на апарата Ilizarov за отвличане на вниманието бавно, което позволява да се удължи крайник и коригиране на деформацията.