Poliossalnaya фиброзна дисплазия - клиничен и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

2.1. POLIOSSALNAYA (BL
И едностранно) фиброзна дисплазия
Poliossalnaya, особено двустранна дисплазия - това е най-тежката форма на фиброзна дисплазия, да се идентифицират веднага при раждането или в първите години от живота на детето, веднага след като той започва да се изправи на крака и разходка. Че тя е наречена "вродена дисплазия." Основните симптоми на тази форма на заболяване е деформацията на крайниците, предимно по-ниска, увеличаване куцане, болка, често патологични фрактури с незначителни травми. Прогресия на заболяването води до тежка инвалидност на пациенти в ранна детска възраст. Въпреки всеобщото процеса на лезии могат да бъдат локализирани в някоя от костите на скелета, включително на черепа, която е основен фактор блокирането е промените в костите на долните крайници, загубили способността си да действа като подкрепа и движение.
По-често, обаче, дори и в напреднали (двустранни) лезии на скелета, дълго време заболяването е латентна и започва да се появява по-късно в детството - в 7-12 години, а дори и по-късно, в юношеска възраст, бавно нарастващо напрежение, куцота и болка при ходене. Понякога първият симптом е спонтанен патологична фрактура. диагноза "късно дисплазия" може да се зададе в тези случаи.
Когато фиброзна дисплазия може да бъде ударен от различен брой различни кости на черепа, торса и крайниците. В много от случаите ясно изразена metamerically поражение. Това се дължи на факта, че загубата възниква по време на крайниците на разделяне като независими органи в диференциацията на тялото сегменти (фиг. 2.1). Това обяснява провала на отделни комплекси, например с долен крайник съседните кости на таза и дори половината от сакрума, и костите на горния край на острието, край гръбначния комплекси. Периодът на сегментиране където всеки сегмент се състои от двойка разположени симетрично от сегменти сегменти се появи съобщение с soot-
vetsgvuyuschim гръбначния мозък и сегмент инервация на всеки. В тази връзка, че се предполага, че патологични промени, свързани с нарушения на инервация, което не е неразумно, но не откриват клинични доказателства.

Фиг. 2.1. Фазово разделяне на долните крайници сегменти по време на диференциация в мезенхимни стъпка торса (схема).
Интересно е, че на фиброзна дисплазия засяга главно тези кости и части от кости, които се образуват и вкостенявам преди останалите в процеса на нормалното образуване на кости, т.е.. Е. черепа, ключицата, ребра, диафиза на дългите кости, рядко гръбначния стълб. Кратко тръбна и малки порести кост тарзалната и китката, която по-късно образува мезенхимни фаза диафиза, участват в процеса е много рядко и епифизите и кост, са по-късните образувания имат хрущял фаза, предимно като цяло не са засегнати. Fizarnaya кълнове площ е като бариера за процеса на размножаване, и само след синостоза, ако за известно време все още продължава пролиферация на фиброзна тъкан, и може да прониква през него. По този начин, локализацията на процеса поради своята същност, и ако се започне от принципа на класификация локализация дисплазия цяло, фиброзна дисплазия може да се дължи диафизарни или metadiafizarnym поражения на.
Когато дисплазия poliossalnoy форма, независимо от разпространението на процеса (едностранно или двустранно) промени в костите на скелета са почти patogiomonichnuyu за всеки поотделно и зарове
целия скелет като цяло рентгенова снимка. Това се определя от характера на поражението и функционално е причинило. Най-честото място на участие е на бедрената кост, проксимална метафизика, интертроханитерни региона и значителен процес разпределение на проксималната част на диафазата. Задното бедро метафизика участва в патологичния процес е изключително рядка.
Най-честата форма на алопеция на заболяването. Огнища * осветяване на различен интензитет, по-големи и по-малки, кръгли, овални, добре дефинирана, разделени с прегради или повече уплътнени участъци на костната структура и да запълни целия диаметър на костта, "vzduvaya" е разреден кортикална слой вътре, но без да се прекъсва. Във връзка костна част без да има функционална достатъчна якост, под влиянието на натоварване и тягата мускули статични постепенно деформира. Тази деформация Процедира се както плуг Vara, придружени от намаляване на цервико-диафизиалното ъгъл, понякога до такава степен, че по-големия трохантер е разположен на нивото на тялото на илиума (фиг. 2.2). Всички проксимална бедрена кост извита и извити (като деформация се получава в литературата форма името "пръчка" или "пръчка овчарска"), което води до скъсяване на крайниците (фиг. 2.3). Не е безкрайна, като с възрастта процеса се стабилизира и се променя структурата на костите със значително го уплътнение върху засегнатата област (фиг. 2.4). В горната част на завоя е често възникват зона loozerovskie регулиране разширяване в целия диаметър на костта или във формата на прорези, които са разположени на повърхността си в областта на най-голямата кривина (фиг. 2.5). патологична фрактура може да настъпи (фиг. 2.6).

* Това не е джобовете на "унищожаване", тъй като те често са наричани в литературата, тъй като няма унищожаване на вече съществуваща здрава сайтове фиброзна тъкан, разположени на повече "пропусклив" за излъчване на костите и.

С поражението на промените на бедрената кост често се появява в таза от двете страни или едната половина, предимно в илиума: има големи джобове на просвета и илиума може да изглежда като че ли разширени и увеличен обем (Фигура 2.7 и). ,

 

Фиг. 2.2. Poliossalnaya дисплазия. Поражението на дясната бедрена кост и е прикрепен към половината на таза и сакрума.

Фиг. 2.3. Poliossalnaya дисплазия. Дъгообразната деформация на бедрената кост, krupioochagovye разреждане с необработени стени.
Фиг. 2.4. Poliossalnaya дисплазия. Дъгообразната изкривяване на дясната бедрена кост. В интертроханитерни региона на голям вакуум център, по-долу - значителна част от уплътнението. Съединението - изразена артроза.

Фиг. 2.5. Poliossalnaya дисплазия. Дясната бедрена кост изви извита. В горната част на корекцията на кривина lozoozerovskaya зона под формата на резки.

Фиг. 2.6. Poliossalnaya дисплазия. Патологична фрактура на бедрената кост.

По-рядко срещани са промени в областта на пубиса или "седалката, кости на Ной също фокусно характер (фиг. 2.7, б). Още по-рядко процес улавя всички от тазовата кост, понякога причинява значителна деформация на таза. С поражението на пищяла същото патологичен процес често се развива в тибиалната и фибулата, понякога симетрично (фиг. 2.8). Когато фокусното лезии форма на заболяването са разположени централно или ексцентрично, може да има различна форма и размер, простиращ се в диафиза на значително разстояние (фиг. 2.9). В дифузна форма, която е по-малко общ сайт лезия е почти равномерно уплътняване фигура. Тъй бедрената деформация възниква вторичен деформация на коляното на тип Genu ВАРУМ или Genu valgum. Възможно е да има дрънкане като изкривяване на тибията с изпъкналост приоритетно с loozerovskimi области на преструктуриране, най-вече под формата на съкращения. Поради факта, че тибията растежа на костите се случва с различна скорост, може да бъде S-образна деформация на фибулата. Има и фокални и дифузни костни промени в костната структура на горните крайници, но тъй като функционална натоварване върху тях е различен, деформацията се експресира само в сгъстяване (подуване) костта (фиг. 2.10). Патологични фрактури и реконструкция зона са много по-редки.                                                                                  
Промени в късите тръбни кости са относително редки, не са структурни характеристики

Фиг. 2.7. Poliossalnaya дисплазия. Поражението на таза.
и - лявата илиачна кост се увеличава по размер, разположени има джобове на razrezheniya- б - множество джобове вакуум в срамната и седалищните кости.     


Фиг. 2.8. Poliossalnaya дисплазия. Microfocal симетрична поражение двете кости на краката.
Фиг. 2.9. Poliossalnaya дисплазия.
и - macrofocal поражение на тибията kosti- използва - дифузен лезия.

Когато poliossalnoy форма заедно с плоски костите на таза и раменете могат да бъдат засегнати от черепните кости, а когато в процеса на едностранни лезии в черепа най-често се локализира в една и съща страна, както в дългите кости. Ограничени промени в черепа, които добавят малко до цялостната картина на генерализирана процес, но при значително разпространение може да доведе до допълнителни, понякога тежки клинични прояви.

Фиг. 2.10. Poliossalnaya дисплазия (фокусно форма), едностранно поражение на рамото (а) и (б) втори костите.

Диспластични процес протича бавно и за дълго време, в продължение на много години, постепенно стабилизиращи и завършва с края на остеогенеза, т. Е. на скелетни растеж. Продължителността на курса и на процеса на стабилизация е много индивидуално и зависи преди всичко от възрастта на пациента, местоположението и степента на увреждането. Колкото по-рано, проявения процес и обширни части на скелета, заловени тях. толкова по-трудно протича по-бавно стабилизиране.
Динамично наблюдение рентгенова разкрива особености на процеса дисплазен и неговите усложнения и постепенно увеличаване на деформация на стабилизирането му, поява на функционални зони приспособяване, тяхното изчезване по време на разтоварването. Патологична фрактура на рани, тъй като фиброзна дисплазия съхранява периост нормална структура и функция настъпва при обичайното време и служи като стимул за развитието на процеса, тъй като в костни тумори, или, обратно, да се поправят вид, като в ювенилен костна киста. Фалшиви фуги се образуват рядко. Кости възникнали щам запазват, но със значително нарушаване настъпва сгъстяване компенсаторна кост кортикална слой върху вдлъбнатата страна.

Фиг. 2.11. Poliossalnaya едностранно фиброзна дисплазия (лобуларен форма).
и - рентгенов на пациента 8 години.

Развива като усложнение от началото на остеоартрит в съседните ставите. костната структура на засегнатите райони, подложени на значителни промени прогресивен характер. В остеогенен фиброзна тъкан макар и бавно, но все още има процеси на преструктуриране и съзряване. Ако фокусното същността на промените, се отразява в своя значителен уплътняване. Хомогенно просветен разреждане част става по-плътна. Той се превръща в модел, наречен в стъклото на литературата матирано. Тогава там са разпределени на случаен принцип кокалестите Трабекулите различни дебелини условно grubotrabekulyarny модел в тази област (фиг. 2.11- 2.12). В дифузно естеството на лезията, когато дисплазен фокус от началото има трабекуларната мрежа влакна чертеж, това увеличава трабекуларната, пространствата между трабекулите са намалени и огнище може да бъде значително и равномерно уплътнени. Въпреки това, ние, подобно на други автори, дори и с дългосрочни наблюдения са не вижда възстановяването на нормалното за тази област на костната структура на костите.

Фиг. 2.11. Poliossalnaya едностранно фиброзна дисплазия (лобуларен форма).
б - рентгенова снимка на един и същ пациент след 15 години: почти пълно изпълнение на центровете на кост вакуум grubotrabekulyarinoy. coxa Вара се поддържа. Съвместните ефекти на остеоартрит.

Фиг. 2.12. Monoossalnaya фиброзна дисплазия.
и - промени произволно идентифицирани чрез рентгенова на тазобедрената става изследването на ushiba- б - рентгенография на същия пациент след 8 години: на място вакуумно уплътнение места на костната структура.

Наред с това, в литературата са описани случаи злокачествено заболяване с фиброзна дисплазия [Vinogradova Т. P., 1956, 1957- Odessa-Melnikova LA 1956 А. М. Vahurkina, 1958- Colley В., Stewart F., 1945 Perkinson Н., Higinbote шунка Н., 1955, и др.]. Ние също така се наблюдава два случая на злокачествена трансформация на един от центровете в множество скелетни лезии (фиг. 2.13, 2.14).

Фиг. 2.13. Злокачествено заболяване на лезии в дисплазии poliossalnoy раменна.
Фиг. 2.14. Злокачествени заболявания на един от фокусите на дисплазия в poliossalnoy фибула.