Хиперпаратиреоидизмът - Ендокринология

Основно хиперпаратиреоидизъм (болест на Recklinghausen, генерализирано фиброциститно остеодистрофия) - заболяване, причинено от прекомерно производство на паратироиден хормон. Тя се характеризира с патологични изменения на първо място в костите и бъбреците. Това се случва най-често на възраст между 20 до 50 година между тях. Жените страдат повече от мъжете.
исторически данни. Заболяването е описан за първи път през 1891 Rekling къщата. През 1924 г., AV Русаков първо да докаже, че причината за хиперпаратиреоидизъм е паращитовидната тумор.
етиология. Заболяването се проявява, когато устройството и, по-често, с множество аденоми или хиперплазия на паращитовидните жлези. Причини за възникване на аденоми не е известна.

Патоанатомия. В аутопсия често разкриват една единствена аденом, по-рядко - няколко аденоми или хиперплазия на паращитовидните жлези. Най-често се срещат в по-ниската аденом на паращитовидните жлези, обикновено в ляво. Аденом обикновено има жълто-розово, същото - кафеникаво жълта или череша оцветяване. Хистологично изследване на разпространението точка на аденом или основни светлинни клетки. Понякога аденом откриване кръвоизливи, кисти, калцирания, холестерол отлагане.
Костите са отбелязани дифузна остеопороза, кисти пълни кафяв пигмент ( "кафяв тумор" - тумори на гигантски клетки, epulidy). Определя kortikolnogo слой изтъняване и разширяване на медуларен кухина, и други патологични фрактури. Кости лесно се режат с нож. На тяхно Хистологично настроен костната резорбция, фиброза на костния мозък. В са оформени камъни в бъбреците и пикочния тракт, по оксалат.
По-често възниква нефрокалциноза (калциев отлагане в бъбреците паренхим). Понякога калций се намира в сърцето, белите дробове, стомашно-чревния тракт и други вътрешни органи.
Класификация. А. В. Николаев и VN Tarkaeva (1974) изолира след форми хиперпаратиреоидизъм. Основно хиперпаратиреоидизъм.
Vistseropaticheskie форма с първична лезия на паренхим pochek- стомашно трактата неврологични и умствено сфера.
Bone Форма: фибро-кистозна osteit- pagetoid форма.

Третичен хиперпаратиреоидизъм развива в дългосрочен съществуващ вторичен хиперпаратироидизъм и морфологичен субстрат често се повтаря хиперплазия на паращитовидните жлези.
Клиничният курс се изолира хронична и остра хиперпаратиреоидизъм.
клиника. Заболяването обикновено се развива постепенно. Често първите оплаквания са тежка слабост, полидипсия и полиурия, значителна загуба на тегло, болки в костите, особено в краката, разхлабване и падане от здрави изглеждащи зъби. Пациентите често се оплакват от повтарящи се спонтанни maloboleznennye, дълго самолечение фрактури, загуба на апетит, гадене, повръщане, които не са свързани с приема на храна, запек или диария.
На изпит се обръща внимание на рязкото изчерпване. Кожата е често сив и жълтеникав, сухо. Тъй като остеопороза, костна и особено вертебрални органи, и пациенти крайник деформация стане по-кратък. Походка пациенти мода ( "патица"). Те се препъне при ходене, което е свързано с мускулна слабост и координация разстройство. Благодарение на пациенти с остри слабост, сякаш прикован към леглото. Thorax барел често с удебелени ръбове (проследи бивши множествени фрактури). При палпация осезаеми костни кисти. Често кост сливането не се случи и затова се образуват фалшивите ставите. В присъствието на кисти в костта на черепа тъпанчевата ударни показва характерен звук (звука на зрели диня). Един ранен признак на заболяването се характеризират epulidy в черепа на лицето. OV Николаев счита образование остеопороза и кисти етапи на един и същ процес, както и процесът винаги започва с остеопороза.
Сърдечно-съдовата система наблюдава тахикардия, неправилен пулс. Кръвното налягане се често повишени. ЕКГ се открива интервал съкращаване Q-Tu което е свързано с хиперкалцемия.
Дисфункция на стомашно-чревния тракт, в допълнение към диария заболявания се проявява с болки в корема. Киселинността на стомашния сок често се увеличава. Често има пептични язви с различна локализация: основно дванадесетопръстника, и след това на стомаха, хранопровода и червата.
Бъбреци с хиперпаратиреоидизъм винаги участват в патологичния процес. В началото на проявите на бъбречно заболяване включват полиурия, полидипсия и gipostenuriya. Най-честият симптом на хиперпаратиреоидизъм - образуване на камъни в бъбреците, обикновено двустранно и периодично. Според различни автори, с уролитиаза паращитовидните камъни, открити в 6-15% от случаите. При наличието на камъни в резултат на присъединяването на инфекция може да се развие цистит, пиелит, пиелонефрит, хидронефроза, уросепсис. Нефрокалциноза придружен от дегенеративни промени в паренхимни последвано азотемия, и уремия.
Промени в нервната система проявяват с болка, пареза, заболявания на тазовите органи, в резултат на компресия на корените или на самата гръбначния мозък. В някои случаи има психични нарушения: депресия, подозрителност, страх, загуба на паметта, много по-малко - от вълнение.
Понякога хроничната хиперпаратиреоидизъм се стреми за кризата на hyperparathyroid развитие. Утежняващи фактори hyperparathyroid кризисни получават антиациди, богати на калций млечни алкализиращ диета, травма на паращитовидните жлези, бременност, спонтанен костна фрактура, инфекция, интоксикация, продължително обездвижване, масивна загуба на течност операции на бъбреците и пикочния тракт. Патогенеза hyperparathyroid криза не е ясно. Появата на кризи, свързани с прекомерна секреция на РТН, което води до бързо и значително увеличение на нивата на калций в кръвта достига критично ниво, 3,5-4,25 ммол / л (14-17 мг%). В резултат на това има малък интоксикация на организма с калций.
Обикновено hyperparathyroid криза се развива внезапно, понякога постепенно. При пациенти с повишена телесна температура до 40 ° С, има жажда, гадене, повръщане неконтролируемо, не са свързани с приема на храна, анорексия, ставни и мускулни болки, тежка мускулна слабост, сънливост, загуба на паметта.
Има коремни спазми, които могат да се симулира остър апендицит. Когато е възможно Ход стомашен кървене, остър панкреатит, пептична язва перфорация (стомашно форма). В някои случаи има остър масивен белодробен метастазирал калцификация. Понякога се развива масивен калцификация и некроза в мозъка, миокарда и други органи. Бъбречна форма hyperparathyroid криза се характеризира с клинична картина на остра бъбречна недостатъчност или уремичен кома. Развитието на остра бъбречна недостатъчност показва увеличаването на кръвното остатъчен азот и фосфор в комбинация с хиперкалцемия и прогресивно олигурия. Психиатричните разстройства се проявяват сънливост или раздразнителност, делириум с зрителни халюцинации. Може да възникне психоза, епилепсия. Ако калций в кръвта ще получи 5 ммол / L (20 мг%) разработване на сърдечна недостатъчност (колапс), нарушена респираторна функция до белодробен оток, наблюдава прогресивно летаргия, забавяне на движенията до ступор. След големия изпада в кома, която често завършва със смърт. В повечето случаи това води до голям артериална тромбоза и инфаркт intraorgan съдове на различни органи (бял дроб, бъбреци и т.н.).

Фиг. 40. хиперпаратиреоидизъм. Рентгенова на ръката: костна остеопороза и subperiosteal резорбция в ноктите фаланга.

На ЕКГ hyperparathyroid Ход открива съкращаване Q-T интервал, удължаване на интервала R-R (чрез разширяване на комплекса QRS), изправяне или Т вълна инверсия на II и III стандартни води. В кръвта преди началото на дехидратация (в началото на кризата), умерена левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. общото съдържание на калций в кръвта се увеличава до критична, но ако Ход развият остър панкреатит, ниво на калций в кръвта може да се намали до нормалните. Когато hyperparathyroid Ход също наблюдава хипокалиемия, хипофосфатемия и хипомагнезиемия. Въпреки това, ако бъбречната функция и рязкото покачване на нивото на калций в кръвта май хиперфосфатемия.

лабораторни данни. В някои случаи има анемия. Обикновено има хиперкалцемия, хипофосфатемия, повишена алкална фосфатаза и 20 единици Bodansky (при скорост от 1-5 единици). В напредналите случаи (тежка бъбречна недостатъчност) са маркирани хиперфосфатемия, намаляване на калций в кръвта, азотемия. Урината е обикновено алкална reaktsiyu- идентифицирани giperfosfaturiya и хиперкалциурия. Често има izogipostenuriya. Относителна плътност на урината, докато понякога достига 1000. Често протеинурия. Утайката от урина обикновено се разкрива кристално небе и гранулирани отливки. Ежедневно екскреция на 17-CC и 17-ACS обикновено значително намалена.
Рентгеновите диагностика. Костни рентгенографии обикновено открити дифузна остеопороза (дълъг тръбен кост, черепа, гръбначния стълб рядко) с площ от по-интензивна вакуум изтъняване на кортикалната кост тръбна четка (гигантски клетъчни тумори) (Фигура 40).
Ранен симптом - като изядени от молци терминалните фаланги.
диагностични тестове. За приблизителни преценки за съдържанието на калций в кръвта серумната проба използва Sulkovicha. Към 5 мл урина, получени сутринта на празен стомах, се добавя Sulkovicha реагент (2,5 г оксалова киселина, 2,5 г амониев оксалат, 2,5 г ледена оцетна киселина и дестилирана вода до 150 мл). В урината на здрави индивиди в 30 секунди след добавяне на реагент има млечнобяла облак на утайка. Значително кремообразна утайка показва хипер-kaltsiemii, и отсъствието на мътност - на хипокалцемия.
За диагностика на хиперпаратиреоидизъм използване определяне фосфор тубулна реабсорбция, проба с товар от 5% разтвор на натриев хлорид, кортизон, артериовенозна определяне на разлика нива на калций.
При здрави хора, тръбна процент фосфор реабсорбция е 82-92%. При пациенти с хиперпаратиреоидизъм той намалява и е 26-78%.
За ранна диагностика на хиперпаратиреоидизъм да използвате определение артериовенозни нива разлика калций. Когато кост форма хиперпаратиреоидизъм при съдържание на калций артериалното висока от венозната, за 3-10% (A. V. Николаев, VN Tarkaeva). В остеопороза neparatireoidnoy етиология във венозната ниво на калций в кръвта по-висока от артериалната кръв. Изключения са пациенти с остеогенеза имперфекта и болест на Paget, в които параметрите на калциев артериовенозна разлика са същите, както с хиперпаратироидизъм. При здрави хора, в артериалната кръв на нивото на калций или равна на нивото му в венозната или по-долу.
Пробата се зарежда с 5% разтвор на натриев хлорид основава на "че последният, без да се променя съдържанието на калций в кръвта, се увеличава за разлика от здравословен екскрецията на калций при пациенти с хиперпаратиреоидизъм. Ако няма увеличение на отделянето на калция, това показва липса на хиперпаратиреоидизъм. Освен хиперпаратироидизъм, хиперкалциурия след натоварване от 5% разтвор на натриев хлорид е възможно с болест на Пейджет, бъбречна остеодистрофия и kilechnym, хипофиза - Cushing, който намалява диагностичната стойност на пробата. Проба се провежда както следва: на пациента се прилага интравенозно 5% разтвор на натриев хлорид в размер на 0,125 мл на 1 кг телесно тегло за минута в продължение на 4 минути *. Преди и след дневната урината проби се събират, в която се определя съдържанието на калций.
За диференциалната диагноза на хиперпаратиреоидизъм и хиперкалциемия от други етиология, като се използва проба с predschgzoonom натоварване, _ Пробата се основава на способността на глюкокортикоиди за намаляване на чревната абсорбция на калций, като по този начин намаляване на съдържанието му в кръвния серум на здрави хора и хиперкалциемия neparatireoidnogo произход. При провеждане на теста на преднизолон 30 mg дневно в продължение на 5 дни. Намаляване на нивата на калций в кръвния серум (положителна проба) показва отсъствие giperpara, tireoza.
За да се изясни paratireoadenomy локализация в някои случаи извършват pnevmomediastinografiyu pnevmoparatireoidografiyu и във връзка с едновременното въвеждане в хранопровода дебелина бариев суспензия. Наскоро, с една и съща крайна сканирането се извършва с помощта на паращитовидната 758e-метионин. Един обещаващ метод за откриване на паратироидни аденоми е непряко tireoidolimfografiya в комбинация с разлика хранопровода.
Диагноза и диференциална диагноза. хиперпаратиреоидизъм Диагнозата се поставя въз основа на историята (на стомаха или червата), характерните клинични симптоми (болки в мускулите, значително намаляване на телесното тегло, разлято, често болки и дърпащи болки в костите, полиурия, полидипсия, "патица" походка "колебание" пръстите на краката при ходене и т. г.), лабораторни данни (хиперкалцемия, хипофосфатемия, повишаване на нивата на алкалната фосфатаза, алкална реакция урина giperkal-Tsiuri и т кръвта. д.) рентгенови данни (дифузно остеопороза, кисти subperiosteal резорбция BASIC S и средни фаланги, нефрокалциноза, и така нататък. д.), както и резултатите от диагностичните тестове. Основно хиперпаратиреоидизъм (Rec-linghauzena заболяване) диференцирани от болест на Paget, мултиплена миелома, фиброзна дисплазия, остеогенеза имперфекта (ван дер синдром HUVE), бъбречна остеодистрофия, и редица други заболявания, свързани с костни лезии. На болест на Paget посочва началото на заболяването при възрастни хора (над 60 години), нормалната съдържанието на фосфор в серума и урината и големия брой на активността на алкалната фосфатаза (повече от 20 Bodansky единици) съхранява концентриране способността на бъбреците, не системно остеопороза, комбинация кисти с хиперостоза AND остеосклероза, липса на патология в костите на ръцете и краката.
Диагнозата на множествена миелома е създаден на базата на тягата perproteinemii, наличието в точковидна костния мозък, а понякога и 3, на кръв миеломни клетки от периферна кръв, нормалната активност на алкална фосфатаза, присъствието на протеин в урината на Bence-Jones специфични радиологични констатации (кръгъл отвор в костта на черепа - "дупки череп ").
За разлика от хиперпаратиреоидизъм фиброзна дисплазия е заболяване на децата и младежите, и отшумява с периода на пубертета. Общото състояние на пациенти с fibrozisplazii доста задоволителни.

Остеогенезис имперфекта (ван дер синдром HUVE) обикновено се диагностицира при деца. Поддържане на добро общо състояние на пациентите. Тя се характеризира сиво синьо склерата, често в комбинация с прогресивна загуба на слуха, деформации или дефекти на развитието (синдактилия, полидактилия, strephopodia), бързото заздравяване на фрактури да образуват прекомерно калус, нормални нива на фосфор-калциев обмен, нормално урината 17-KS и 17-ACS. За разлика от това, бъбречна остеодистрофия хиперпаратиреоидизъм се развива в детството мотивирани пиелонефрит, хроничен гломерулонефрит, бъбречна поликистоза или хипоплазия. В бъбречна остеодистрофия наблюдава физическо и сексуално хипоплазия, намалява или нормално съдържание на калций в серума, аминоацидурия, по-високо съдържание на калций в венозната кръв от артериална.
На чревния остеодистрофия (недостиг на калций) показват история (колит, гастроентероколит, спру, хроничен панкреатит, запушване на жлъчните пътища), липсата на камъни в бъбреците, нормално или ниско съдържание на калций в серума и урината, както и по-високо съдържание на калций в венозната кръв от артериалната.
Диференциална диагноза на хиперпаратиреоидизъм и камъни в бъбреците заболяване, не се усложнява от бъбречна недостатъчност. Диагнозата на камъни в бъбреците позволи да постави отсъствието на полидипсия и полиурия, нормално кръвно биохимия, липсата на функционални бъбречни нарушения, реакционната устойчиви киселина на урина и др ... В някои случаи, първичен хиперпаратироидизъм трябва да се различава от хормон spondylopathies, саркоидоза, мляко-алкален синдром Burne.
Хормонални spondylopathy развива предимно при жени в менопауза. При това заболяване не е полидипсия и полиурия.
Кожата на пациенти с саркоидоза има синкав оттенък. Образът на възли подкожната тъкан, уплътнение на сгъстяване.
Когато хиперпаратиреоидизъм поради туморната локализация vneparatireoi- открит първичен тумор (рак брод белия дроб, яйчниците, щитовидната жлеза, и т. Д). Екскрецията в урината от 17-KS и 17-ОГО на зрението, в норма. Метастази в скелета, ако те съществуват, са разположени предимно в гръбначния стълб и плоски кости.

Диференциране hyperparathyroid криза на imekn подобни симптоми на заболявания на сърдечно-съдовата система, Ганас дихателната, стомашно-чревния тракт, бъбреците и нервно-психични (хипертонична криза, тежка пневмония или белодробен оток атака обостряне chekamennoy заболяване панкреатит или пептична язва, гастритна кървене, остра психоза). Освен това трябва да се забравя, че хиперкалцемия може да се наблюдава в тиротоксични кризи, хипотиреоидизъм, краен стадий на рак, оси razvivshemsya метаболитна ацидоза, множествена миелома, лимфом болест, костни метастази, тумори, вродени наследствени заболявания при деца. Диагнозата на хиперкалциемичен криза може да бъде трудно с комбинация от първичен хиперпаратироидизъм със синдрома на Zollinger-Ellison, синдром на Кушинг, токсична гуша, bolezi Paget феохромоцитом.

Прогноза. Прогнозата на хиперпаратиреоидизъм зависи от ранна диагностика и навременно лечение. Оперативното лечение на костна форма хиперпаратиреоидизъм прогноза обикновено е благоприятна. Рехабилитация при пациенти с тази форма на заболяването зависи от степента на увреждане на скелетната система. При леки случаи способността за работа се възстановява от операция, обикновено в рамките на 3-4 месеца, ако тежко - през първите 2 години. В бъбречна хиперпаратиреоидизъм форма на по-малко благоприятна прогноза. Възстановяване на увреждане зависи от степента на увреждане на бъбреците преди операцията. Без навременно лечение на пациенти с първична хиперпаратиреоидизъм, като правило, се инвалидизират и умират обикновено увеличаване на кахексия и бъбречна недостатъчност.
Прогнозата на hyperparathyroid Ход зависи от навременното диагностициране и лечение. Смъртност. Ход да достигне 65%.
лечение. Единственият метод на лечение - операция. Възстановяването се извършва само след отстраняване paratireoadenomy. Оперативно лечение на хиперплазия на паращитовидните жлези (премахване на три четвърти от паращитовидните жлези резекция) устойчиви лек няма.
Чрез О. Николаев и VN Tarkaevoy, абсолютни противопоказания за не paratireoadenomektomii. Относителни противопоказания са перфорация на стомашни язви и кървене от нея, остра бъбречна недостатъчност, обостряне на панкреатит. Абсолютна индикация за спешна операция - hyperparathyroid криза. Ако hyperparathyroid Ход авариен режим на работа не е възможно, да предпише незабавно лекарствена терапия, насочена към намаляване на нивото на калций в кръвта. В рамките на 3 часа прилагат интравенозно 3, 000 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид, което увеличава гломерулна калциев екскреция. При липса на изразена дехидратация, както и бъбречна недостатъчност с олигурия постижимо форсирана диуреза използва фуросемид. Той се прилага дългосрочно, до 2 дни, в размер на 80-100 мг / час. Фуроземид се прилага интравенозно в изотоничен разтвор на натриев хлорид. Когато се прилага лекарство необходимо да се следи нивото на калий, магнезий и други кръвни електролити.
Прилагане магнезиев сулфат (калциев антагонист) интрамускулно 10 мл разтвор на 25%. Задаване kedtsitrin подобряване фиксиране на калция в костите. Получаване се прилага интрамускулно или подкожно в дози от 1-4 единици на 1 кг телесно тегло на всеки 12 часа и до 8 единици на 1 кг телесно тегло на всеки 8 часа, липсата на ефективност на предишната доза. Намаляване на абсорбцията на калций в червата се постига чрез прилагане на глюкокортикоиди. Кортизон или неговите аналози се прилагат мускулно или венозно 150 мг. При липсата на бъбречна недостатъчност да се свързва калций и натриев цитрат екскреция от кръвта се използват. Натриев цитрат се прилага интравенозно в 250 мл разтвор на 2,5%, и натриев сулфат. - Интравенозно до 3000 мл разтвор за 8-10 часа, вместо натриев цитрат и натриев сулфат фосфати. Приложна и натриев калиев фосфатен буфер рН 7.4 (0,081 М разтвор Na2HP04 + + 0,019 М разтвор KH2P04 до 1 литър с дестилирана вода или 5% разтвор на глюкоза) интравенозно в продължение на 8-12 часа с многократно интравенозно приложение в 24 ч. Запалката случаи или като поддържаща терапия се прилага натриев фосфат (Na2HP04). Последно прилага орално при 1.5 г на капсула с 12-14 грама на ден. При липса на бъбречна и чернодробна недостатъчност, както PTH антагонист използва митрамицин. Последно прилага интравенозно при 25 мг / кг. Сърдечно-съдови заболявания, и дехидратация се елиминира чрез назначаване на симптоматична терапия е показано в тези случаи. Ако лекарствена терапия е неефективна или ако има противопоказания за операция, обикновено се използва перитонеална диализа или хемодиализа с калциев без диализата.
Диетични Пациентите трябва да се състоят от храни, бедни на калций. Ето защо, от диетата изключва мляко, млечни продукти, витамин D.
За борба тетания постоперативно прилага интравенозно към 50 мл 10% разтвор на калциев хлорид и интрамускулно или подкожно до 100 IU parathyroidin. В някои случаи (за леки тетания) могат да бъдат причислени към калциеви добавки вътре. За по-добра абсорбция на калций и отлагането му в костите, използвани витамин D2 и digidrotahisterol. Такова лечение се извършва в продължение на 1-3 месеца след операцията по съдържанието на контрол на серумния калций, фосфор и калий. За да се избегне предозирането на витамин D и хиперкалциемия трябва да избягват излагане на слънце. При пациенти с храна трябва да съдържа големи количества калций и фосфор (извара, мляко, сирене и т.н.).