Първичен хиперпаратиреоидизъм

Най-голямото Клиничното значение не е често срещано явление, първичен хиперпаратиреоидизъм. Той посветил голяма част от експериментална работа започна след паратхормон открити и се оказа, че съдържанието на калций в серума зависи от хормона. Специално внимание през последните години привлича vistseropaticheskie форми на хиперпаратиреоидизъм, навременното разпознаване, което е изключително важно и е свързано със значителни трудности.

Етиология и патогенеза

Развитието на хиперпаратиреоидизъм учения насърчава напредъка, постигнат свързани дисциплини: биохимия, хистохимия, patoanatomiey, патофизиология. Въпреки това, в момента не е напълно разкрито връзката между нарушена функция на паращитовидните жлези, от една страна, и бъбреците, стомах, черва, жлъчен мехур, панкреас - от друга.

Къде клиничен опит напред за получаване на експериментални данни. Така че, всичко още не е ясно дали става дума за двойно действие хормон (кости и бъбреци), или има два различни паратхормон.

Механизми като патогенетична връзка между костно заболяване и хиперактивност на паращитовидните жлези, описани по подходящ начин. Безспорно установено е, че редица заболявания (анкилозиращ spondilartrit, склеродермия, болест на Пейджет, болест на Рейно), патогенеза, от които до голяма степен е свързано с хиперактивност на паращитовидните жлези не са свързани с хиперпаратиреоидизъм. Значително се промени представянето и на хиперпаратиреоидизъм (болест фон Реклингхаузен е, генерализирано фиброзна остеодистрофия, фиброкистозна остеит).

В момента са 4 форми на първичен хиперпаратироидизъм:

• кост,
• остео-бъбречни,
• бъбречна,
• стомашно-чревни, в който се отбелязва развитието на язвена болест, holelitiazisa, панкреатит.

Промени в костите са по-често се наблюдават в краищата на дългите кости. Те се характеризират с изтъняване на кората и порест слой замяната от фиброзна тъкан. Омекотена кости порции кръвоизлив възникне, които водят до образуване на множество единични или множество кисти, съдържащи тъмнокафява маса, защо те се наричат ​​"кафяви тумори." На мястото на образуване на кисти се случи спонтанно напречен (така наречените бананови) фрактури, често многобройни. Тези фрактури се характеризират с липса на отломки. Често тези кисти, формирани в долната челюст (epulidy) метакарпални и метатарзални кости. Те се наблюдава в таза, лопатката, ключицата и ребрата.

Деминерализиране на костите в хиперпаратироидизъм може да възникне като развитието на дифузна остеопороза, особено костите на гръбначния стълб и черепа, което, когато се гледа от рентгеново изглежда молец-ял.

Ако няма първи тип на костни промени и има само дифузна остеопороза, диференциална радиологично диагноза може да представя значителни предизвикателства, както и когато има само един киста в костта, особено в костите на долната челюст (epulid). Необходимо е също така да придават значение на валежите и на случаен принцип, подредени зъби.

Симптоми първична хипертиреоидизъм

Поради промени в костите на началото на болка в гърба и крайниците, гръбначния кривина, и множество фрактури на пациенти верига на леглото. Поради мускул намаляване electroexcitability, което се дължи на хиперкалцемия, има остър мускулна слабост, а понякога и преразтягане ръце. Болка и мускулна слабост при първата поява по време на тренировка и след това да се превърне в постоянна.

Мускулна слабост и увреждания статиката причиняват характеристика поклащаща се походка на тези пациенти.

Защото хиперкалцемия разработва и атония на гладката мускулатура, промени в електрокардиограмата. Поради посочените по-горе промени в костите на черепа се случва, когато подслушвани "под звуците на узрели диня".

Видео: Основно хиперпаратиреоидизъм

В ранните етапи на патологията на болестта чрез бъбреците могат да бъдат открити само чрез методи за определяне клирънс и по-късно в изследването на пикочния утайка. По-късно в бъбреците се образуват камъни и пациентите не само страдат от повтарящи се бъбречна колика, но също така и за постоянно полидипсия и полиурия. Други признаци - дисфагия, гадене, повръщане, лош апетит - може да е следствие от двете бъбречни нарушения и хиперкалциемия резултат в други форми на първичен хиперпаратиреоидизъм не са придружени от развитието на бъбречни промени.

Честота чисти форми на бъбречна хиперпаратиреоидизъм достига 44-65%. Те са по-чести при пациенти в напреднала възраст. В ранна възраст, които са характерни за активните процеси на вкостеняване, по-често срещана форма на костите. Безспорно въпрос преди бъбречно заболяване, срещу което форми на бъбречна хиперпаратиреоидизъм се развиват по-лесно. Това се доказва от експериментални данни.

Лошото хранене, албуминурия и полиурия да доведе до изтощение на пациентите. анемия с хиперпаратиреоидизъм се развива не рядко. В резултат на усложнения на бъбречна хипертензия или азотемия в напреднал процес на настъпва смърт.

Симптомите на язва на стомаха и дванадесетопръстника, holelitiazisa, остър и хроничен панкреатит, развит на базата на хиперпаратиреоидизъм нямам ексцентричности. Все пак трябва да се подчертае, устойчив hyperparathyroid повторение на пептична язва, особено тяхната склонност към кървене и перфорации изрази хиперсекреция и положителни лабораторни данни.

За hyperparathyroid генезис на стомашна и дуоденална язва винаги трябва да се мисли в същото време наличието на камъни в пикочните пътища или характеристика на хиперпаратиреоидизъм промени в костите.

Предполага се, че развитието на тази форма на заболяването е важно отлагане на калциеви соли в стената на стомаха. Те говорят за протеолитният действието на паратхормона, директният ефект на хормона върху стомашната лигавица, или косвено чрез действието на нервната система. Чувствителността на нервната система, за да се промени концентрацията на калциеви йони е добре известно.

Диагностика на първичен хиперпаратиреоидизъм

Диагнозата на хиперпаратироидизъм е по-специфично, ако в допълнение към горните симптоми са камъни в простатата или слюнчените жлези, съдова калцификация, варовикови отлагания соли под конюнктивата на очите, на тъпанчето. Obezvestvlenie периферно съдово заболяване и церебрални васкуларни плексуси ясно видими на рентгенография.

В диагнозата на критични лабораторни данни принадлежи и най-вече изучаването на минералния метаболизъм. От тях, най-типично са повишаване на нивата на калций в кръвта и намалени нива на фосфор. Но трябва да се има предвид, че дори и с явни признаци на първичен хиперпаратиреоидизъм klinikorentgenologicheskih не може да бъде значително повишаване нивото на калций в кръвта, поради съпътстващо хипопротеинемия, когато ремисия на заболяването и увредена бъбречна, когато са ограничени фосфати подбор. Зависим ниво на калций в кръвта и тялото на входния размера на това с храната. Със същото е до голяма степен свързано с тежестта на деминерализация kostey- възможно някои пациенти с hyperparathyroid nefrolitiazisom това обяснява липсата на определени рентгенографски костни промени. С оглед на посочените по-горе резервите, трябва да се разглеждат и диагностично значение giperfosfaturiya и хиперкалциурия, които могат да бъдат определени от прости тестове Sulkovicha. Някои диагностичен значение е откриването на белтък в урината Bence Jones клетки.

Когато изразени промени в костите често са отбелязани увеличение на алкалната фосфатаза. Въпреки това, лабораторни признаци на неспецифичното, като активността на алкалната фосфатаза е само индикатор за процеса на костна реконструкция.

При диагностицирането на първичен хиперпаратироидизъм се използват рядко (поради сложността на техниката) пробата Хамилтън - Shvortsa и проба описана Shafom Gembersom и колеги. Първият от тях има за цел да определи серум РТН, като се използва вторият (неспецифичен) може да бъде определена като процент на степента на реабсорбция на фосфор.

В литературата няма достатъчно информация за съдържанието на лимонена киселина в кръвта и урината в различни форми на хиперпаратиреоидизъм, но през 1941 г. се създаде връзка между РТН и съдържанието на лимонена киселина. Предварителни данни, получени в хирургични отделения и биохимична лаборатория на Института по експериментална Endocrinology AMS значително увеличение на съдържанието на лимонена киселина в кръвта и урината за костни форми на първичен хиперпаратироидизъм минути няма промяна в съдържанието на лимонена киселина при "чисти" vistseropaticheskih форми.

През последните години широко изследван и стойност mukoproteidov мукополизахариди в различни заболявания. Определяне на интерес към тях и хиперпаратиреоидизъм, особено когато тя е бъбрековидна форма.

Мукополизахариди роля във формирането на камъни в пикочните пътища може да се счита за установено, но все още няма данни, че ще разкрие характеристиките (и дали те действително съществуват) в съдържанието на мукополизахариди с hyperparathyroid nefrolitiazise. В клиниката на Института по експериментална ендокринология на медицинските науки на такива изследвания, само започна.

Идентификация на пациентите с бъбречни форми на хиперпаратиреоидизъм е трудна задача. Сред пациентите с двустранна нефролитиаза, като с образуване повтарящи камък, то се открива чрез различните данни от 3 до 20% от пациентите с първичен хиперпаратироидизъм.

костна резорбция поради активиране на остеокласти под влиянието на РТН, свързана с основната си действие върху костната вещество, при което настъпва деполимеризация мукополизахариди.

Аденом на паращитовидните жлези рядко се открива от палпация дори в постно теми. Pnevmotireografiya, mediastinography, бариев непрозрачност в хранопровода имат само второстепенно значение, тъй като обикновено малкия размер на тяхната paratireoadenom установява рядко. Burst ангиография не се използват широко в хирургия на хиперпаратиреоидизъм поради своята сложност.

За честотата на основните форми на хиперпаратиреоидизъм може да се съди според Възпалено, които показват, че формулярите за бъбреците се срещат много по-често, отколкото на костите.

Лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм

Началото на хирургичното лечение на хиперпаратиреоидизъм, предвидена в 1925, след отстраняването на отличен терапевтичен ефект с повишена паращитовидните пациенти, страдащи от фон Реклингхаузен заболяване. Оттогава публикува резултатите от стотици такива операции, и сега Общопризнато е, че лечението на първичен хиперпаратироидизъм само оперативно. Всяко друго лечение се извършва само във връзка с бъбречни усложнения, или промени в други органи, които изискват специална подготовка за операция.

Видео: хиперпаратиреоидизъм. Излишният калций заплашва

Не трябва да се прилага преди операция калциеви добавки, тъй като в случай на откриване на не съществуваща paratireoadenomy в следоперативния период може да се развие клинична картина, наподобяваща остра хиперпаратиреоидизъм. Въпреки това, никога не се знае дали значителен спад в нивата на калций след отстраняване paratireoadenomy борба със същата paratireotoksikozom не по-малко трудно, отколкото с хипопаратиреоидизъм. Не е необходимо да се приложи преди операцията витаминни препарати.

Проблемът на хирургично лечение на хиперпаратиреоидизъм е най-трудно да се установи истинската същност на образуване на тумори, открити по време на района одит на паращитовидните жлези. За paratireoadenomu може да отнеме лимфен възел и otshnurovavshiesya парчета от мастна тъкан или щитовидната тъкан. Поради това е трудно да се надценяват значението на ekspresbiopsii.

Търсенето на аденоми се извършва за предпочитане, с акцент върху клоните на ниско щитовидната артерия. Ангиография по време на операцията не е широко разпространено. Показват увеличение в долната щитовидната артерия като ценен индикация за хирургически paratireoadenom лечение. Диаметърът на долната страна на щитовидната жлеза артерия аденом увеличава с 2 пъти.

Аденом може да се развие в анормалните или извънматочна паращитовидните жлези. Ето защо, когато той е на мястото на обичайното местоположение на паращитовидните жлези (най-често засяга долната двойка жлези) произвеждат одит на предната и задната част на невро-пакета, с трахеята, ларинкса, хранопровода, гърлото, корема и дупето в надключична района. Paratireoadenomy може да се намира дълбоко в щитовидната тъкан.

Вероятно, това може да се обясни ефекта, който се получава, когато някои автори хиперпаратиреоидизъм, което прави резекция на щитовидната жлеза. Предполага се, че в такива случаи малки размери paratireoadenomy се намира на територията на щитовидната жлеза, не са виждали или ефект започва след операция на щитовидната жлеза, тя е свързана с traumatization паращитовидните жлези или не открива paratireoadenomy.

Многократно докладвани случаи на първичен хиперпаратироидизъм, се комбинират с конгломерат, смесен или дифузно гуша.

Интерес представляват съобщенията за едновременното присъствие на аденоми 3-4 жлезите с вътрешна секреция.

Като правило, в присъствието на аденом на паращитовидната жлеза атрофия други. Ето защо, ако няма ясна клинична картина на хиперпаратиреоидизъм хирург намерени атрофия 2-3 паращитовидните жлези трябва да разгледаме внимателно за paratireoadenomu. Понякога има няколко аденоми, и те могат да бъдат поставени в конвенционален, така и в нетипични места.

Видео: Основно хиперпаратиреоидизъм част 2

В голям процент от наблюдения хиперпаратиреоидизъм аденом паращитовидните жлези, открити само след многократни операции, броят на които достига 5-7. Когато повтори операциите, насочени към откриване на paratireoadenomy във врата, все още не са налице признаци, mediastinotomy. то сценични по някакъв начин, за да търсите paratireoadenomy в предната медиастинума още няма сингулярности в сравнение с mediastinotomy предприета по друга причина.

Премахване paratireoadenomy в повечето случаи води до следоперативни симптоми първична хипопаратиреоидизъм, а появата им обикновено е потвърждение, че paratireoadenoma действително отстранена и не някакъв друг субект. Въпреки това, tetanoidnye явления също могат да се развиват в резултат на травма паращитовидните жлези по време на одита.

Видео: Съвременни принципи на диагностика и лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм

Намаляване на нивата на калций след paratireoadenomektomii възниква не само поради по-слабо развитите паращитовидните жлези. Той също идва като резултат се появяват в тялото на великия необходимостта от калций. Последният е свързан с бързо придвижване след операция костна реминерализация. Това обяснява защо, във формите на първичен хиперпаратиреоидизъм ниво на костите калций в следоперативния период е значително намален.

Заместваща терапия след първично лечение на хиперпаратиреоидизъм

Не винаги е необходимо да се втурне към назначаването на заместителна терапия. Освен това, лека хипокалциемия подпомага бързото възстановяване на функционалната активност на паращитовидните жлези атрофирали. Но когато изразени хипопаратиреоидизъм се развият симптоми, се налага заместителна терапия, тъй като хипопаратиреоидизъм не само не води до развитието на болезнени tetanoidnyh явления, но и до често се наблюдава постоперативно при тези пациенти психиатричните разстройства. Психичните разстройства могат дори да бъдат първите, или единствените признаци на хипопаратиреоидизъм. Най-характерното е депресията, възниква по-малко безпокойство. В такива случаи лечението е не толкова използването на успокоителни, как да се нормализират нивото на калций.

Както е посочено по-горе, полиурия може да бъде един от симптомите на хиперпаратиреоидизъм. След успешната операция, не само полиурия изчезва веднага, но понякога влиза в противоположната условие - олигурия и анурия. Тя може също да се дължи на липса на функция на паращитовидните жлези. Ето защо, преди да използвате хемодиализа ( "изкуствен бъбрек"), следва да се гарантира възстановяването на техните функции.

Назначаване parathyreocrine и калций добавка трябва да бъде под постоянния контрол на нивата на калций в кръвта. Parathyreocrine трябва да се обърне в редки случаи. Следва също така, ако е възможно, да се съкрати на курса на лечение чрез интравенозно приложение на калций. По-подробно въпроса за лечение на хипопаратиреоидизъм разглежда в специална секция на тази глава.

Резултати от хирургично лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм са отлични, ако операцията е била предприета преди развитието на необратими промени в бъбреците. При наличие на камъни в пикочните пътища и в бъдеще на отстраняването им може да се изисква. Възможността за смучене с камъни hyperparathyroid nefrolitiazise в литературата намери достатъчно размисъл. Възможно е да има случаи на масово камък без след операция, вероятно след намаляването им по размер. Важно е, че paratireoadenomy за премахване предотвратява по-нататъшното повторение на образуване на камъни.

От голямо значение е и навременното paratireoadenomy за премахване на hyperparathyroid стомашна язва (язва на дванадесетопръстника), холелитиаза, панкреатит.