Dizeritropoeticheskie анемия

понятие dizeritropoeticheskie анемия Обединените хетерогенни в техните генезис анемични синдроми, общи характеристики, които са неефективни еритропоезата и качествени промени еритроидни елементи главно под формата на разстройства erythrokaryocytes разделяне.

епидемиология
възникнат много рядко, най-често закупени Вродена анемия dizeritropoeticheskie.

Етиология и патогенеза
Вродена форма на заболяването се наследява по автозомно рецесивен начин. Придобитата (вторичен) дефицит dizeritropoeticheskie анемия може да се случи в хематопоетични фактори лечение на туберкулозата, някои интоксикации.

Неефективно еритропоезата - е преди всичко нарушение на кинетика, еритро- и нормобласти, оставяйки ги с достатъчно количество костен мозък анемия, ретикулоцитопения. еритроцити предшественици поради тяхната качествена малоценност незабавно се унищожават в костния мозък. Причината за производство на такива клетки е възможно поражение на стволови клетки и (или) неговия микросреда.

Неефективно еритропоезата среща при здрави хора, които имат около 5-10% дефектно еритро- и нормобласти също умират в костния мозък. Въпреки това, при физиологични условия, основната еритропоезата компенсира напълно тази загуба.

класификация
Разпределяне на наследствени и придобити (вторични) dizeritropoeticheskih форми на анемия.

Примерна формулировка на диагноза:
1. Dizeritropoeticheskaya анемия (опция аз) С megalosblastoidnym тип кръвообразуването, мек хипербилирубинемия, леко увеличение на далака на червените кръвни клетки и анизоцитоза макроцитоза.
2. Dizeritropoeticheskaya анемия (опция II) Многоядрени еритробласти, спленомегалия, уголемяване на черния дроб и цироза със симптоми на хемохроматоза.
3. Dizeritropoeticheskaya анемия (Вариант III) с гигантски многоядрени еритробласти в костния мозък, internuclear хроматин мостове и karyorrhexis явления.

клиника
Признаци dizeritropoeza открити като трептене ядро ​​и цитоплазмен вакуолизация и неговите базофилия, прекомерно съдържание на желязо в лизозомите и mitohondriyah- променя ядра размер, тяхната структура и форма, дву- или многоядрени еритробласти, между които има свързващата ги "мостове", фрагментация на ядрото Получената пикноза и karyorrhexis често подписва мегалобластна еритропоезата.

транспорт на ниво на кръвен серум желязо е високо или нормално. Налице е значителен сидероза на различни органи. Лизис на еритроидни клетки в билирубинемия костния мозък придружени от умерена (поради свободен фракция), тяхната продължителност на живота е обикновено съкратен.
В случаите, dizeritropoeticheskih анемия, съчетана с disgranulotsitopoezom наблюдава аномалия ядрената сегментация на неутрофилите, понякога кариотип промени, изчезването на конкретна зърно гранулоцити. В дегранулирани неутрофилите не пероксидаза и алкална фосфатаза. Електронномикроскопско разследвания са установили, че в азурофилните промиелоцити зърно не съдържа пероксидаза. Между отделните варианти изолирани вродени анемии dizeritropoeticheskih.

опция аз характеризиращ се с признаците мегалобластна хематопоезата, макроцитоза, бинуклеарните еритробласти с хроматин "мостове" между тях, сидеробласти наличието, но не и на пръстеновидния форма. Анемия и хипербилирубинемия умерен. Леко увеличение на далака. Брой на левкоцитите и тромбоцитите, обикновено нормални. Ретикулоцитоза, без ясно изразен. Червените кръвни клетки са основно представени macrocytes с анизоцитоза. Съществува значителна gipersideroz органи.

опция II характеризирани еритробласти на ядра, свързани с киселина серум положителен тест. Анемията е обикновено нормоцитна, умерено изразена. Маркирана хепато и спленомегалия, черен дроб - цироза и хемохроматоза явление. Еритроцити допълват чувствителни, но много пъти по-малко, отколкото през заболяване Marchiafava - Микели. Разкрити положителен тест лизисен студени антитела. Понякога капки киселина тест слаба положителна, но тя е различна от тази в пароксизмална нощна хемоглобинурия, тъй като не е открит в собствената серум на пациента. Захароза проба е отрицателна. Смята се, че червените кръвни клетки носят антиген, не се намира в нормални и пароксизмална нощна хемоглобинурия. Антитела принадлежат към клас IgM и положителен тест се дължи на наличието на антигена на червените кръвни клетки, които реагират с IgM. Предполага се, че присъствието на тези антитела в еритробластите предотвратява нормалното разделянето на цитоплазмата, ядрото обикновено се разделя. По този начин формира множество клетки. Те са качествено по-ниско и преждевременна срив в костния мозък.

опция III се характеризира с наличието на гигантски многоядрени костен мозък (до 12 ядра) еритробласти. Главната особеност е наличието на internuclear хроматин мостове и явления karyorhexis. Когато ferrokinetiki проучване разкри признаци dizeritropoeza, изучаване с ⁵¹CR покаже леко скъсяване на живота на червените кръвни клетки с известно увеличение на тяхната секвестиране в далака.

Dizeritropoeticheskie придобити анемии може да се наблюдава при пациенти с дефицит на витамин B₁₂, фолиева киселина, желязо, инфекциозни процеси, сидеробластна анемия, таласемия, апластична анемия, миелофиброза полицитемия вера, пароксизмална нощна хемоглобинурия, прилагането на анти-TB лекарства, олово интоксикация. Dizeritropoez, както и dizgemopoez понякога предшества развитието на левкемия, и (или) го придружава време.

проверка на диагнозата
Диагноза на вродени анемии dizeritropoeticheskih въз основа на избраните характеристики, присъщи на тези форми. Диагноза придобити (вторични) dizeritropoeticheskih анемии изисква спецификация на основното заболяване, хематопоетични фактори, определящи дефицит, срещу които могат да са характерни за хематопоетични нарушения. В анемия крайния dizeritropoeticheskoy в левкемия остри миелобласти в мозък точковидна mielokariotsitopeniya понякога открити, което изисква хистологично изследване илиачна биопсия за изключване на хипоплазия хематопоеза.

лечение
Тактика dizeritropoeticheskih лечение на анемия остава неразработена. С дълбоко анемия предписано преливане на червени кръвни клетки (размразени, изварени). Придобити dizeritropoeticheskie анемия може да е обратим в случай на отстраняване на причините, довели до тяхното развитие. Има някои доклади за прилагането на спленектомия в наследствени форми на заболяването.