Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - практически хематология детството

Комплекс терапевтични интервенции в ITP се определят от сериозността, хода и периода на заболяването, и се състои от консервативни и оперативни методи.
В периода на криза хоспитализация в специализирана болница и предписание на почивка на легло. Motor активност може да подобри хеморагични прояви. Диетата трябва да е висок клас, високо калорични и осигуряват на тялото основните хранителни съставки на детето. Храната се препоръчва да се дава на малки количества, накъсана, се замразяват и течна консистенция. Важно режим за пиене, особено при деца с кървене, което е предписано обилно количество течност.
Специално място в консервативно лечение на ITP принадлежи кортикостероиди, които намаляват съдовата пропускливост, увеличаване на съсирването на кръвта и най-важното, имат имуносупресивно действие. Въпреки високата ефективност, глюкокортикоиди не трябва да се предписват в ред всички деца с ИТП. Необходимо е да се направи оценка на клиничната картина, тежестта на синдрома на хеморагичен и тромбоцитопения. В някои случаи, позитивен терапевтичен ефект може да се получи, без използването на кортикостероиди. Въз основа на теоретични предположения, острата форма на ITP може без кортикостероидна терапия. Тъй като на практика е трудно да се реши кой процес - geteroimmunny или автоимунна - е в основата на ITP във всеки отделен случай, на критериите за издаване на назначаването на кортикостероидни хормони са клинични и лабораторни данни. Глюкокортикоидите са показани с богат синдром кожен хеморагичен, кървене от лигавиците, кървене от различен локализация, кръвоизливи в органи изразена тромбоцитопения (по-малко от 30 X 10⁹/ L). В леки форми на ITP, когато клиничната картина е маркиран изолиран синдром кожен хеморагичен, при лечението на симптоматично лечение е достатъчно. Кортикостероидите (преднизон) се прилага в дневна доза от 1.5-2 мг / кг телесно тегло. Глюкокортикоидите се насърчават да предоставят, като се вземе предвид дневен ритъм на хормон - 2 / на дневната доза на лекарството сутрин и 1/3 следобед. терапевтичен ефект се наблюдава след 1-2 седмици, когато закачен хеморагичен синдром и след това започва постепенно увеличаване на броя на тромбоцитите. Въпреки относително бърз ефект, хормонална терапия се препоръчва при първоначалната доза в продължение на 3-4 седмици, след което дозата на преднизон бавно намаляване на всеки 5-7 дни при 5 мг до общо премахване. През последните години, схеми интермитентно лечение, които се препоръчва, ако е необходимо, дългосрочно кортикостероидно лечение. На интермитентна терапия отидат за поддържане на постигнатия ефект, пълното премахване на кортикостероиди води до рецидив. Хормоните могат да се вземат на интервали от един ден или четири последователни дни с тридневни интервали. При липса на желания резултат в продължение на 1 месец. доза от хормони трябва да бъде намалена. В бъдеще ще зададе курс, но това често е неефективна. Ако хормонална терапия в продължение на 3-4 месеца. не предоставят пълна и нестабилен ефект, да повдигне въпроса за назначаването на спленектомия или цитостатици.
При лечение на ITP важно място принадлежи симптоматични средства, предназначени да увеличат съдова резистентност, подобрена тромбоцитите и функционални свойства на т. D. Както е отбелязано по-горе, тази терапия може да ограничи леки форми с ITP. Пациентите прилагат витамин комплекс. Tselesosobrazno прилагане витамин Р и S. вече доказано, че се прибягва до използването на големи дози от аскорбинова киселина не трябва да бъде, тъй като тя намалява функционалните свойства на тромбоцити.
Някои калциеви соли осигуряват ефект, най-добрият препарат е калциев пантотенат. Добри хемостатични свойства има аминокапронова киселина, която подобрява функционалните свойства на тромбоцити, инхибира фибринолитична активност на кръв, повишени при много пациенти с ITP. Amiyaokapronovuyu киселина прилага орално при доза 0,2 гр / кг телесно тегло 3-4 пъти на ден или се прилага интравенозно в разтвор на 5%. Аминокапронова киселина е ефективен като достъпна хемостатичен агент. Когато кръвотечение от носа използват хемостатична гъба, криотерапия, adrokson. При лечението на тромбоцитопенична пурпура намери широко приложение Dicynone лекарство. Това има ефект върху двете съдовата стена и в функционалната способност на тромбоцитите, стимулиране техните адхезивни свойства. Dicynonum предписани прилага орално под формата на таблетки или интрамускулно. Някои ефекти, причинени от влиянието на функционалните свойства на тромбоцити, има АТР в комбинация с магнезиев сулфат. NP Shabalov (1982) за лечение на ITP препоръчва хлорофилин 0.5% натриев хлорид (водоразтворими лекарствени игли), които определят вътрешността на 2 капки всеки ден в продължение на 2-6 седмици. Както се използва кръвоспиращо лекарствен заряд, съдържащ коприва, шипки, царевица коприна, вода пипер, бял равнец.

Важен въпрос за лечение на ИТП в тежко кървене възможност за преливане на кръв. В момента е общоприето мнение е, че преливането на кръв са неефективни. Освен това, под влиянието на последните адхезивни намалено агрегация свойства на тромбоцитите, което изостря тромбоцитопенична пурпура и евентуално подобрява кървене (Barkagan 3. С., 1980). Както се вижда, хемостатичния ефект на прелива кръв е слаб и краткотрайно. За кръвопреливането трябва да се използва само в тежка остра анемия, който представлява заплаха за живота или да се спре масовото, nekupiruyuschegosya други кървене средства. В присъствието на тежка анемия добро използване промива червени кръвни клетки.
Когато консервативна терапия е неефективна втория етап лечение на ITP е спленектомия. Чрез прибягва оперативен метод, при хронична тромбоцитопенична пурпура, рефрактерни на хормонална терапия, която се характеризира с чести рецидиви и обилно кървене. Спленектомията също е показан в остри ситуации, не е възможно да се спре тежки кръвоизливи, пациенти с животозастрашаващи или свързани с опасността от мозъчен кръвоизлив. В нормални ситуации, въпросът за изваждане на далака се реши след 4-6 месеца. неефективно консервативно лечение. Както се вижда от множество наблюдения, ефикасността спленектомия в ITP е много висока. Добри резултати след операцията са повече от 90% от пациентите. Вече няколко часа след спленектомия има увеличение на броя на тромбоцитите. Процентът на оперативни и следоперативни усложнения е ниска. Спленектомията се препоръчва период на относителна благосъстояние, със задължителното на предоперативно и постоперативно хормонална терапия (4-5 дни). Трябва да се отбележи, че спленектомия не винаги води до нормализиране на броя на тромбоцитите, но дори и в тези ситуации, значително намаляване или дори пълно изчезване на признаци на кървене.
Според хематология клиника Педиатрична изследователски институт по медицински науки на СССР, 15% от децата, спленектомия, съдейки по дългосрочни резултати, не е довела до очакваните резултати. Една от причините за неефективността на спленектомия в ИТП е наличието на допълнителни далаци възстановени по време на операция. Неефективни спленектомия все още е до известна степен намалява клиничната картина на заболяването - забавя рецидиви, симптоми на кървене са намалени, има чувствителност към хормонална терапия.
Третата стъпка в лечението на ИТП е назначаването на цитостатици имуносупресори. Показания за цитостатично лечение трябва да бъдат строго ограничени, се пристъпва само след като не успя хормонални агенти и спленектомия. Особено внимателен подход в педиатричната практика е продиктувано от факта, че цитотоксични лекарства не предизвикват само за развитието на панцитопения и сродните инфекциозни усложнения, но също така подтискане на функцията на половите жлези, увреждане здрава тъкан, която влияе неблагоприятно върху нарастващото тяло на бебето. По този начин, цитотоксични лекарства са предвидени само в екстремни ситуации, когато се изпитва всички налични средства. Имуносупресивна терапия с цитотоксични лекарства обикновено се извършва в комбинация с глюкокортикоиди. При лечение на ITP се използват следните състави: азатиоприн (AZA), циклофосфамид, 6-меркаптопурин, винкристин, винбластин. Установено е, че ефектът на химиотерапия е свързан с потискане на пролиферацията на В-лимфоцити, но инхибиращия ефект се отнася до Т-клетки, което би увеличило съществуващия в ITP в лимфоидни субпопулации дисбаланс.
Пациенти с ИТП са обект на диспансера. В ремисия децата прекарват канализация огнища на хронична инфекция. Ученици свободни от физическа подготовка, профилактични ваксинации. Трябва да се избягва физиотерапия и топлинни процедури. Не се препоръчва излагане на слънце, тъй като това може да доведе до влошаване на заболяването. За предотвратяване на кървене назначава хемостатични терапия курсове - аминокапронова киселина, витамин Е, С и А. специално обучение се изисква хирургическа намеса, ако е необходимо.