Автоимунна хемолитична анемия - практически хематология детството

Един автоимунна хемолитична анемия се каже, в случаите, когато се произвеждат антитела срещу собствените непроменен антигенни червени кръвни клетки.
Автоимунна хемолитична анемия се среща при възрастни, по-малко за децата. При кърмачета и деца на възраст 1 година са описани единични случаи на това заболяване.
Етиологията на автоимунна хемолитична анемия досега неясно. Установено е, че фактори като инфекции, травми, хипотермия, и така нататък. Д., не предизвикват заболяване, но само провокират неговото обостряне.
Патогенетични механизми на автоимунитет също не е напълно изяснен. Понастоящем важна роля в развитието на патологичния процес при автоимунни хемолитична анемия присвоява нарушение на имунологичната реактивност на организма - разпределението на имунологична толерантност към собствени антигени. Оказа се, че пациентите имат значително дефицит на Т клетки, което води до отказ на функцията супресорната Т-клетки. В резултат на премахване на контрола супресорната В клетки губят устойчивост към собствени антигени и осигуряват повишен имунен отговор под формата на свръхпродукция на автоантитела (IP Sernitsky, LM Тишенко, 1981). Фиксиране на автоантитела към еритроцитите повърхност води до разрушаване на клетките (лизис, фагоцитоза), който проявява клинично хемолитична анемия хематологичен картина.
Автоимунна хемолитична анемия е разделена на идиопатична и симптоматично. При възникване на заболяването без видима причина, се говори за идиопатична форма. Ако автоимунна хемолитична анемия развива на фона на основното заболяване (колаген заболявания, хематологични злокачествени заболявания, рак, хронична агресивен хепатит, язвен колит, и др.), Говори на симптоматични форми.
LI Idelson (1979) предлага да се отпуснат група автоимунна хемолитична анемия, в зависимост от нивото на действие на антитела: антитела на червени кръвни клетки от периферна кръв и костен мозък с антитела към erythrokaryocytes.

Автоимунна хемолитична анемия е разделена на няколко типа в зависимост от вида на наличните антитела.

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутини. Децата са най-вече изпитват този вид анемия. Тя може да възникне остро, подостра и хронична. Трябва да се отбележи, че потокът на придобити хемолитични анемии по-тежък от наследствени. Жълтеница, е непълнолетно, изразена бледност на кожата се дължи на дълбоко anemizatsii. Има повишена температура, повръщане, виене на свят, главоболие, неразположение, слабост, понякога хеморагичен синдром. Хепатоспленомегалия с остър течаща форма често се изразява мек, хронично протичане могат да бъдат значителни.
В криза периферна кръв хемолитична по време на намаляване на хемоглобина и червените кръвни телца, цветен индекс е 1 или повече, ретикулоцитоза. При остри форми наблюдавана левкоцитоза смяна на левкоцитите остава с хронични форми на броя на левкоцитите близко до нормалното. броят на тромбоцитите е често нормално, но понякога има тромбоцитопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Осмотично съпротива на червените кръвни клетки в по-голямата част от случаите е била намалена. Освен това, при някои пациенти може да са нестабилни, а не рязко изразена microspherocytosis. В костния мозък е червен растеж рязко дразнене. Трябва да се отбележи, че в автоимунна хемолитична анемия е много по-често, отколкото в microspherocytosis може да се развие aregeneratornye кризи, характеризиращо се с намаляване на червения костен мозък. В периферните кръвоносни ретикулоцити изчезват в същото време. Понякога се развива панцитопения, които са трудно да се разграничат от хипо-апластична анемия.
Основната диагностичен метод е директен тест на Coombs (директен тест антиглобулиновия), който помага за откриване на фиксиран на еритроцити непълни антитела. Тестът е положителен, при повечето пациенти. Все пак трябва да се подчертае, че с отрицателен директен тест на Coombs не отхвърли диагнозата на автоимунна хемолитична анемия. Според LI Idelson (1979), негативната проба може да се наблюдава в меката хода на заболяването, когато има достатъчен брой антитела, както и в периода на остра криза, когато всички червени кръвни клетки са унищожени, на която са фиксирани антитела. В последния случай, на фона на хормонална терапия Coombs проба става положително.
Понастоящем метод многократно сенсибилизиращи Coombs - (. AI Olovnikov и др, 1974) тестова единица-хемаглутинация. Тази проба се използва в два варианта - антиглобулиновия и анти-вариант антиглобулиновия изпълнение, които са съответно 100 и 1000 пъти по-чувствителни Coombs тест.

Автоимунна хемолитична анемия с топлинна хемолизин.

анемия Това са много по-рядко от формите с непълни топлинни аглутини. Те имат сравнително мек разбира се. Жълтеница се изразява леко, паренхимни органи не са се увеличили. Obscheanemicheskie симптоми (умора, летаргия, сънливост и други подобни. Г.), свързани с степента на анемия. Характерно за този тип е интраваскуларна хемолиза. Урината е тъмен на цвят, то съдържа хемосидерин, характеризираща се с хемоглобинурия. Възможни тромботични усложнения, които допринасят за пристъпи на болка в корема в областта на кръста.
В периферната кръв на анемия, могат да бъдат открити microspherocytes. Директен Coombs често отрицателен. Диагностично ценен идентификация на серум хемолизин - в слабо кисела среда на серума на пациента причинява хемолиза на еритроцитите донор, в присъствието на комплемент.

Автоимунна хемолитична анемия със студени аглутини пълни. Разработва остро след охлаждане.

повишения на температурата, има втрисане, главоболие, akrozianoz. бледа кожа и жълтеница е мек. Черният дроб и далака обикновено не се увеличава или леко се повишават.
В периферната кръв на анемия, често леки или средни. Характерна особеност Kholodova образуват автоимунна хемолитична анемия - autoagglutination при стайна температура.
Идиопатична форма на заболяването е хронично протичане и обикновено се наблюдава при изостряне на студения сезон.

Пароксизмална хемоглобинурия студено

Пароксизмална студен хемоглобинурия (UGS) е специална форма на автоимунни анемии. Децата са изключително редки. UGS поради наличието на двуфазни хемолизини, кът на еритроцити при ниска температура. Вътресъдова хемолиза те причиняват при температура от 37 ° С Няколко часа след преохлаждането, клинични признаци на заболяване - се издига на телесната температура, има втрисане, главоболие, болки в корема, гърба, урината става тъмен цвят. Серологично диагноза се основава на определянето на двуфазен хемолизинова.
Лечение на автоимунна хемолитична анемия, зависи от формата на заболяването. Когато топлина представлява основно средство за облекчаване на хемолитична криза са глюкокортикоидни хормони. Началната доза кортикостероиди зависи от състоянието на пациента. Това е еквивалентно на доза от преднизолон равна на 3.2 мг / кг телесно тегло на ден, и по-тежките случаи. След първите признаци на клинично и хематологични дозата подобрение кортикостероид постепенно се намалява до минимум. По-нататъшното лечение се извършва от поддържаща доза до клинична ремисия. Курсът на лечение е кортикостероиди 2 месеца. Ако няма ефект върху хормоналната терапия в продължение на 5-6 месеца. или когато чести рецидиви хемолитична процес показано спленектомия пациенти. В тези ситуации, когато продължително лечение с кортикостероиди води до усложнения изключващи нататъшно използване на тези лекарства, но ефектът е ниско спленектомия, показва разпределението на цитостатици (6-меркаптопурин, циклофосфамид).
За корекция на имунологични нарушения в комплексна терапия на имуномодулатори включва: анти-Т-лимфоцитен глобулин или гама левамизол (dekaris). Анти-T лимфоцити глобулин използва в microdoses 20-30 мкг / кг телесно тегло на ден. Курсът на лечение се състои от 7-8 интрамускулно инжектиране, приложена на ден. Лекарството може да предизвика алергични реакции.
Левамизол се препоръчва използването на схемата: в рамките на 14 дни от деня, след 2 дни на третия. Дневната доза на 2-2,5 мг / кг телесно тегло, дадени в една порция. Курсът на лечение е 4-6 седмици. (IP Sarnitsky, LM Тишенко, 1980). Трябва да се помни, че за да левати има собствен начин на мислене.
При лечение на форми на студени автоимунна хемолитична анемия кортикостероидни хормони са по-малко ефективни, отколкото лечението на термични форми. Глюкокортикоидите се предписват само за тежка хемолитична криза. Спленектомията е неефективна.
Пациенти с автоимунна хемолитична анемия се състоят в диспансера в хематологичните центрове. Провеждане на превантивна ваксинация ги противопоказано.