Левкопения - практически хематология детството

При намаляване на броя на левкоцитите в периферната кръв посочва левкопения. В клиничната практика, този синдром се среща често, но фините механизми на развитието на радиация все още не е достатъчно проучена. Педиатрични ниво на левкоцитите под 4,5 X 10⁹/ L предвид като левкопения. Най-често се наблюдава намаляване на броя на неутрофилните гранулоцити - неутропения. Също известен състояние с намаление в други форми на белите кръвни клетки: лимфопения, monotsitopeniya, hypoeosinophilia.
Концепцията за "левкопения" не нозологична форма, но е симптом на поражение на белите кръвни клетки. Това е една голяма група от заболявания с различна етиология, патогенеза и клиника. Общият симптом - намаляване на броя на левкоцитите. Най-изследваните условия, придружени от неутропения. Той се диагностицира, когато абсолютната стойност на неутрофилите гранулоцити-малко от 2 X 10⁹/ L. Развитие leykopenicheskih състояния могат да бъдат причинени от различни патогенетични механизми. Повечето автори посочват четири основни механизми са основните - спадът на производството на неутрофилни гранулоцити. Неутропения, свързана с нарушена продукция на неутрофили, са присъщи на много патологични състояния на наследствен или придобит характер. Нарушения на костен мозък, наблюдавани при синдроми Kostmana, Shvahmana наследствен апластична анемия, анемия, злокачествена рак. Те са причинени от влиянието на миелотоксични фактори (медикаменти, химични агенти). Едновременно с продуктите за намаляване могат да бъдат маркирани със забавено освобождаване на левкоцити от костния мозък. Вторият механизъм на неутропения е намаляване на циркулиращите неутрофили гранулоцити в кръвния поток, в резултат на повишена деградация или повишено използване на левкоцити. Най-често унищожаването на неутрофилите в периферната кръв се свързва с клетъчни имунни лезии, наблюдавани в kollagenozah, други имунни заболявания, получаващи лечение. Повишена унищожаване на неутрофилни гранулоцити в далака (хиперспленизъм) се наблюдава при различни патологии, придружени от спленомегалия. Неутропенията може да се дължи на преразпределение на неутрофили в съдово легло. Накрая, генезиса на неутропения може да бъде sochetannyj механизъм - нарушение на медуларен хематопоеза и повишена унищожаване на неутрофили. Следва да се отбележи в имунната агранулоцитоза, когато има антитела срещу зрели неутрофили циркулират в периферната кръв и антитяло срещу родителската клетка, която нарушава хематопоезата на костния мозък.
Децата идентифицирани две форми на неутропения: наследствена и вторичен симптоматично. Неутропенията се разпределя някои нарушения на фагоцитната функцията на неутрофили, които са характерни за двете наследствени и симптоматични форми. Най-силно изразени промени в фагоцитоза претърпява крайната фаза, а също така има нарушение на хемотаксис. Бактерицидни свойства на неутрофилни гранулоцити се намаляват в резултат на дефекти в процеса на аеробно окисление и намаляване образуването на водороден пероксид. Намалена неутрофилите фагоцитни функции на гранулоцити в частност корелира с тежестта на процеса и степента на неутропения. Наследствен неутропения са сравнително редки. Най-тежката форма е наследствен неутропения Kostmana - генетична агранулоцитоза децата. Заболяването е описан за първи път от R. Kostman през 1956 г. в периферната кръв почти не неутрофилни гранулоцити. неутропения патогенеза не е напълно изяснен. Механизмът за задвижване е нарушение на костния мозък. хемопоеза - забавено съзряване на неутрофилни гранулоцити с невроендокринен ниво. Когато болестта Kostmana открит дефект игрални неутрофилни гранулоцити, който е липсата на съзряване на специфични гранули. Електронна микроскопия и цитохимични проучвания показват, че неутрофилите детайлност в клетки, идентифицирани като първични Пелети вторичен зърно, присъщи на зрели неутрофили, не е идентифициран. Когато култивиране на костен мозък имат нормалния растеж на прогениторни клетки, но главно поради моноцитни и еозинофилни елементи. Част прогениторни клетки образуват нормални гранулоцитопоезата неутрофилни гранулоцити, от друга страна - на дефектни клетки. Заболяването се унаследява по автозомно рецесивен. Заболяването се проявява още в ранна детска възраст, в неонаталния период или в първите месеци от живота. Деца рязко намалени защитни сили срещу инфекции. Има хронични рецидивиращи кожни лезии, лигавиците, които имат вид на потока. Във връзка с неутропения възпалителни процеси не могат да бъдат придружени от gnoeobrazovaniem докато носите улцерозен белег характер. Характеризира се с генерализирана лимфаденопатия, често пневмония да образуват кухини. На фона на неутропения белодробен процес също така е нетипичен. Radiographically, че е трудно да се установи етап печат и в повечето случаи вече са формулирани констатират пещера. Cellular субстрат на белодробни инфилтрати представена главно от плазмени клетки. Най-тежки проявления на болестта Kostmana се генерализирани септичен процес. Когато септични усложнения възможно увеличение на далака. В малките деца могат да бъдат съмнение за болестта, въз основа на повтарящи се psevdofurunkuleza. В периферната кръв неутропения относителна или абсолютна брой на левкоцити в нормална или умерено намалена. В leukogram неутрофилни гранулоцити или напълно отсъства, или намерени в минимални количества (1-2%). И на възпалителния процес се развива без кръвни промени, неутропения се поддържа на същото ниво, да са придружени от увеличаване на броя на еозинофилни гранулоцити и моноцити с различна степен на зрялост. Често моноцити имат морфологични сходства с мощност клетки - ронлива структура на ядро ​​с единна нуклеоли. Такъв модел на кръв в комбинация с левкопения, моноцитоза, генерализирана лимфаденопатия, некротизиращи лезии могат да предизвикат неправилно диагностика на остра левкемия монобластичната. Въпреки това, когато истинската доменните клетки заболяване Kostmana не разполагат, не тромбоцитопения и анемия, както и броят на тромбоцитите и еритроцитите зеле запазват. Изследването на костния мозък са елементи на различните етапи на еозинофилни гранулоцити и моноцити в големи количества. В гръдната точковидна, както и в периферната кръв, зрели неутрофилни гранулоцити отсъстват. Най-диференцирана форма е промиелоцити, процентът на която в миелограма рязко се увеличи. Промиелоцити съдържат голям азурофилните детайлност. В прогнозата на заболяването Kostmana неблагоприятна. Деца умират през първата година от живота, най-малко - да живее в продължение на няколко години. Основната причина за смърт - сепсис и пневмония. Ако децата успяват да оцелеят до училищна възраст, заболяването става по-лек ток, честота на инфекциозни усложнения се намалява. Според наблюдения на AI Воробьов (1979), в нашата страна се празнува по-доброкачествен вариант на болестта, се характеризира с по-малко тежко протичане на процеса. В този случай, клетъчната диференциация неутрофилен серия може да достигне до миелоцитите и metamyelocytes. Патогенетични терапия не съществува. Лечението е насочено към борба с инфекциозни усложнения. Главната роля в този принадлежи към антибиотика. Също толкова важно е превантивната работа. Домът - творение на максималната възможна стерилност, внимателни грижи за децата, лечение на кожата дезинфектанта денталното здраве и т.н. Вероятно положителен резултат в трансплантация на костен мозък ...
Относително не-тежка форма на наследствен неутропения е доброкачествен фамилен неутропения. Патогенетични механизми на заболяването не са ясни. Този синдром в неговите кинетични характеристики наподобява синдрома Kostmana. Основният недостатък е в нарушение на съзряване на костен мозък неутрофилите брой клетки. Налице е забавяне на миелоцитите на диференциация етап. Доброкачествена неутропения предава в семейството, но за разлика от синдром Kostmana се предава по автозомно доминантен начин. Неутропения се наблюдава при деца от ранна възраст, обаче, клиничните прояви на болестта са оскъдни, а в някои случаи не съществува. Хронични повтарящи се инфекции са относително редки. Най-често се среща при деца периодонтално заболяване, и се характеризира с обща слабост, умора. В някои случаи, неутропения може да не показва нищо и случайно диагностициран в изследването на кръвни натривки. Фамилната доброкачествен неутропения може да се появи в няколко членове на едно семейство, то се характеризира с постоянна левкопения в рамките на 2 х 10⁹/ L - SX 10⁹/ L. В периферната кръв на абсолютния и относителния брой на неутрофили се намалява. В leukogram тяхното съдържание е 20-25%. червените кръвни клетки и тромбоцитите са без изменения. В миелограма брой клетки в нормални, намален брой форми неутрофилна серия - metamyelocytes, пробождане, сегментирани левкоцити. Синдромът се характеризира с доброкачествен ход, деца оцеляват в зряла възраст. Необходимо е специално внимание. Инфекциозни заболявания се лекуват с общи принципи.
Редките синдроми отнася периодично (циклична) неутропения, при които кръвта неутрофилни гранулоцити периферни редовно изчезват. развитие на неутропения период на интервали от 2-4 седмици. и трае 4-5 дни. Продължителността на отделните периоди на светлина за всеки пациент и обикновено е постоянна. По време на интервалите на хематологичните параметри се нормализират. В патогенезата на заболяването, не е ясно. Предполага се, нарушение на медуларен съзряване на неутрофилни гранулоцити, причинена дефект gemotsitopoeza регулатори. Една възможна причина е недостиг на hemocytes при бащините стволови клетки, тъй като заедно с поражението на гранулоцит зародиш може да изпита циклични промени в тромбоцитите и червените кръвни клетки зеле. Заболяването е наследствен. Описва случаи, където двете автозомно рецесивен и автозомно доминантно тип предаване.
Клиничните симптоми се наблюдават от ранна детска възраст. Въпреки това, TS Istamanova и Вирджиния Diamonds (1961), описват подробно патологията в нашата страна, отбеляза, че някои пациенти циклична неутропения може да се появи в напреднала възраст. Въпреки това, авторите посочват факта, че неутропения от детството и възрастни хора, може да има различни патогенетични механизми. При някои индивиди, заболяването може да се случи без клинични прояви. период на неутропения е придружен от влошаването на пациентите - разработване обща слабост, летаргия, умора. Маркирана миалгия, артралгия, фебрилитет. По време на криза хематологични значително намалява неспецифични защита и тялото става уязвим към различни инфекции. Най-често се появяват болки в гърлото, инфекции на горните дихателни пътища, пневмония с гноен процес. Разработване на гнойни кожни лезии - абсцеси, циреи, язвен некротични лезии на лигавицата на устната кухина, стоматит, конюнктивит. Подути лимфни възли, черния дроб, далака рядко. В острата фаза в периферната кръв разкрие левкопения, неутрофилни гранулоцити са напълно отсъства. В leukogram - моноцитоза и еозинофилия. Циклична неутропения може да се случи, без намаляване на левкоцити, поради компенсаторно увеличаване на броя на моноцитите и еозинофилни гранулоцити. Понякога придружен от неутропения, анемия и тромбоцитопения. Анемията може да се формира на базата на инфекция. В миелограма не форма на неутрофили след промиелоцитна етап на броя на последните и повишени миелобласти.
моноцитите и еозинофилни гранулоцити съдържание също се увеличава. Хематологични картина се съхранява 3-5 дни, след което има спонтанно възстановяване на периферна кръв. В същото време костния мозък и периферна кръв на проучване пълна идентичност няма промяна. миелограма картина в навечерието на периферна кръв. Неутропения в костния мозък вече е факт възстанови нормалната gemotsitopoeza. Или обратното: зрели неутрофили гранулоцити имат изчезне, и в периферната кръв все още е наред. В светлината фигури период хемограмата и миелограма на не се различават от нормата, а след това отново концентрация на гранулоцити намалява рязко.
Прогноза сравнително благоприятна. Деца с циклична неутропения, най-тежки инфекциозни процеси, водещи до възможно фатално, отбелязани в ранна възраст. Колкото по-голямо е детето, толкова прогнозата е по-благоприятна, тъй като заболяването е по-лека с времето, както и инфекциозни усложнения - по-малко чести и тежки. Някои автори посочват някои трудности при диагностицирането на циклична неутропения. Това се дължи на факта, че няма промени в светлия период. Обикновено причината за разглеждането на детето е инфекциозен процес, но към момента на промяната на изследване на кръвта хемограмата вече може да премине. Може би това обяснява рядкото разпространение на болестта, свързана с диагностични затруднения. Лечението е насочено главно към борбата с инфекциозни усложнения. Прилагане на широкоспектърни антибиотици, гамаглобулин. Пациенти с фиксирана продължителност на цикъла, за да се предотврати това е препоръчително да се предпише антибиотици в продължение на няколко дни преди хематологични криза. За стимулиране gemotsitopoeza и предотвратяване на кризисни хормони една еднократна употреба - глюкокортикоиди, андрогени, но не се получава желания резултат. В литературата, има някои сигнали за подобрение след splenekomii. Въпреки това, хирургия пациенти не са показани, защото няма патогенетичен проучване и безусловно ефективност. За нормалното развитие на детето са важни правилното хранене, лечение, възстановителни процедури.
През 1952 г., В. Vahiquist, Н. Anjou и S. Gasser описано гранулоцитопения хронична детството, известен също като синдром Valkvista-Gasser. Заболяването се характеризира с липсата на сегментирани неутрофили в периферната кръв. Предполага се, че това се дължи на повишено разрушаване на гранулоцити в кръвта. Въпреки това, в костния мозък също отбелязва забавяне на узряването на неутрофили в етапа на лента форма, която показва дефекти gemotsitopoeza. Тази болест се среща при малки деца и се проявява с повтарящи се инфекции, които имат сравнително леко разбира се. Децата изостават във физическото развитие, периодично се повишава температурата. инфекции Най-често наблюдаваните повтарящи се на горните дихателни пътища. Това патология, гнойни кожни лезии, улцерозен-некротични лезии на лигавицата, пневмония, обикновено не усложни заболяването. Понякога има лимфаденопатия, леко уголемяване на черния дроб и далака. броят на белите кръвни клетки от периферна кръв, червени кръвни клетки и тромбоцитите, както и нивото на хемоглобина е вярна. В leukogram не сегментирани неутрофилни гранулоцити в metamyelocytes наличието и прободни форми, има моноцитоза. Интересен факт е, че възпалението е маркиран неутрофилен отговор, макар и недостатъчен стимул. Може да се появи сегментирани гранулоцити, но основно на metamyelocytes номер и прободни увеличава. Степента на костния мозък клетки съхранява, но е отворена съзряване на неутрофилни гранулоцити в стъпка прободни левкоцити. Заболяването се характеризира с хронична доброкачествен ход, без инфекция опасно за живота. След няколко години, обикновено преди училищна възраст, по-голямата част от пациентите има спонтанно възстановяване, без последващо връщане на клинични и хематологични симптоми. семеен характер на болестта не е установена. Е ролята на преморбидно фон. Синдром Valkvista-Gasser по-често при деца с аномалии на конституцията. Дали лечението на инфекциозни усложнения.
През 1964, N. et Al описва Schwachman неутропения, придружава кистозна фиброза на панкреаса. Механизмът на синдром развитие Shvahmana не е ясна, тъй като щетите панкреаса не може да повлияе gemotsitopoez. В сърцето на гранулоцитопения е стволови дефицит клетка. Едновременно с неутропения може да се развие тромбоцитопения и анемия. Заболяването е клинично проявява в ранна детска възраст и се характеризира с симптоми на поражение на двете системи - кръвотворната и храносмилателната. Има посещават течност с неприятен мирис, табуретки, стеаторея. Децата не получават в теглото, gipotrofichny. При много пациенти е налице нарушение на епифизите и образуването на ортопедични патология. Някои деца могат да бъдат галактоземия, което води до развитието на хепатоспленомегалия, нервната система шок - нервното увреждане. Налице е повишена чувствителност към инфекции. В периферната кръв - неутропения различна степен, до пълната липса на сегментирани форми. Намалена червени кръвни клетки и тромбоцити. Хипохромна анемия предимно тип желязо поради малабсорбция в резултат на кистозна фиброза на панкреаса. Когато инфекциозен процес се наблюдава неутрофилен отговор, но по-малко интензивен от нормалното. Картината на костен мозък е много разнообразна: от лека до умерена хиперплазия, хипоплазия със закъснение клетъчна матурация неутрофилите серия на metamyelocytes стъпка. Резултати от изследване на ензимната активност показват рязко намаляване на съдържанието на протеолитични ензими или пълна липса тях. В някои случаи, специфична клинична картина синдром Shvahmana може да доведе до неправилна диагноза муковисцидоза. А убедителен тест е нормалното ниво на хлориди. Заболяването е наследствено, литературата описва фамилни случаи. Прогноза подобрява с възрастта на пациентите, най-неблагоприятни - в ранна детска възраст, когато вторична инфекция може да доведе до смърт. Пациентите проведени цялостен лечение, което включва заместваща терапия фиброза lodzheludochnoy жлеза антибиотик инфекциозните усложнения корекция хипохромна анемия с железни препарати. За да се стимулира gemotsitopoeza евентуално кортикостероиди и андрогени.
Рядък вроден дефект е синдром Zinsser-Koula- Engmena, описан през 1910 от Е. Zinnsser и изменя в 1926 N. N. Cole и М. Енгман. Синдром dyskeratosis е кожата и лигавиците в комбинация с хематологични промени - анемия, тромбоцитопения, неутропения. В патогенезата на заболяването, не е ясно. Има предложения за вътрешни дефекти стволови hemocytes, нарушение на хемопоетични микросреда, имунни механизми. Случай на семейство от dyskeratosis има братя близнаци, но въпросът за наследствен синдром е отворен. Клиничните симптоми се появяват сравнително късно - в юношеска възраст и при възрастни. Засяга кожата и неговите производни, лигавиците. Има много дифузно хиперкератоза локализирана предимно по лицето, врата, гърба, гърдите, атрофия на кожата на ръцете и краката, нокътна дистрофия, hypotrichosis на мигли, поражение на лигавицата на устната кухина, най-вече езика и венците. Прекъснато функцията на жлезите с вътрешна секреция - естеството на нанизъм, хипоплазия вторични полови белези. Снимка на периферна кръв е много разнообразен. Анемия, тромбоцитопения, неутропения може да се появи като изолиран или общ панцитопения. Когато синдром Zinsser-Cole-Engmena в костния мозък не е единна картина: белязана от държавния хипоцелуларен да хиперклетъчност. Във връзка с развитието на панцитопения неблагоприятна прогноза. Лечението е симптоматично, ефективна терапия не е специфична, е възможно използването на кортикостероиди и андрогени.
Неутропения синдром често се наблюдава в първични наследени имунодефипитви държави, за които има дефекти в T и B лимфоидни системи. Като се има предвид съществената роля на тези системи в регулацията на гранулоцитопоезата, става ясно по време на първоначалното развитие на неутропения immunopareze.
Общите клинични признаци на имунодефицитни състояния са хронични рецидивиращи инфекции, причинени от понижаването на специфичната имунологична реактивност и неспецифични защита (фагоцитозата). Гранулоцитопения често се наблюдава при агамаглобулинемия (болест на Брутон) - синдром, в които има вродени заболявания на синтез на имуноглобулинови фракции. Тя се характеризира с развитието на тежки септични усложнения. Наследен в рецесивен полово-свързано. Тежката неутропения се наблюдава в Комбинираната швейцарски тип immunopareza. Наследен в рецесивен полово-свързано. Клиничната картина е основният септична процес, който води до смърт. За болестта се характеризира също с вродена хипоплазия или атрофия на тимусната жлеза.
Лечение наследствено имунодефицитни извършва по два начина: 1) активно antibiotikoi симптоматична терапия на инфекциозни oslozhneniy- 2) и позволява специфична терапия смяна. За тази цел се използват големи дози гама глобулин, трансфузия на кръвната плазма. В момента показва, че левамизол противоглистно средство (dekaris) имуномодулатор Т-лимфоцити система. Също толкова важни са превантивните мерки - поддържане на детето в най-добрите възможни асептични условия. В литературата са описани случаи ефективно лечение с трансплантация на костен мозък.
Имунната механизми са отговорни за развитието на симптоми, описан през 1958 г. от М. Stefanini като преходни неутропения новородени. В момента два възможни варианта за развитие на неонатална неутропения. Първият края на патогенезата на хемолитична болест на новороденото и се появява в резултат на производството на антитела в организма на майката срещу неутрофилите гранулоцити дете. Антинеутрофилни антитела преминават през плацентата и причиняват разрушаване на левкоцити, да доведе до развитие на неутропения - изоимунна предаване пътя. Вторият възможен механизъм е трансплацентарното трансфера на майчини антитела, страдащи неутропения плода. Впоследствие, има развитие на антитела в самия тялото на детето - автоимунно механизъм. Неутропения различна тежест при деца веднага след раждането. В същото време заплашва инфекциозно усложнение присъединява рядко. промени хематологични са с преходен характер, в 1 - 2 месеца. след раждането на периферната кръв на нормален. В разгара на болестта в производството на костен мозък на неутрофилни гранулоцити намалени. Прогноза благоприятен преходно неонатална неутропения. Антибиотична терапия е ефективна при лечение на вторични усложнения.
Относително доброкачествена Разбира се характеризира със синдром на "ленив" на левкоцити. Пациентите отбелязани нарушение на премахването на неутрофили от костния мозък в периферната кръв при нормална gemotsitopoeze. Установено е, че нарушена двигателна активност на гранулоцити - както насочено (хемотаксис) и произволно. В момента, тя е свързана с дефект на клетъчните мембрани. Останалите етапи на фагоцитозата и бактерицидни свойства не са засегнати клетки. Неутрофилите гранулоцити са намерени в периферната кръв имат по-голяма мощност на двигателя от клетки на костен мозък, както в кръвта почивка най-активните гранулоцити. Клиничен синдром "мързелив" левкоцитите проявява честите инфекциозни заболявания. На първо място е поражението на горните дихателни пътища. Децата наблюдават дълго субфебрилна температура, възпаление на средното ухо, стоматит. В периферната кръв - значително неутропения отговор на инфекциозни процеси, които не са маркирани. Броят на зрелия костен мозък gianulotsitov увеличава с интактни връзка gemotsitopoeza микроби. Прогнозата на този синдром относително благоприятна като сериозни инфекциозни усложнения са редки. Терапията на вторични възпалителни заболявания. Специфична терапия, която стимулира двигателна активност на неутрофили, не е разработена.
Левкопения често са вторични, симптоматично. неутропения допринася за развитието на различни етиологични фактори и патогенни механизми. Falling брой левкоцити и гранулоцити се наблюдава при прием на някои лекарства. В патогенезата има два механизма стойност. Гранулоцитопения може да се дължи на директен токсичен ефект на лекарства върху gemotsitopoez. Това е обща за всички цитостатици. Същият ефект е йонизиращо лъчение. Вторият механизъм е повишено унищожаване на неутрофили в периферна вена - медикаментозен хаптен левкопенията. Лекарствени вещества (хаптени) за фиксиране на гранулоцити водят до промени тяхната антигенна структура и образуването на "чужд" на организма антиген. Response е производството на антитела, което води до разрушаване на левкоцити по време на имунната реакция. Сред особено опасни по отношение на развитието на левкопения, pirozolonovye лекарства включват производни (аминопирин, аналгин, фенилбутазон), сулфонамиди, повечето понастоящем известни антибиотици. Освен това, използването на тези лекарства може да доведе само до развитието на умерена неутропения, но също застрашаващи синдром като остра агранулоцитоза. Тези лекарства се използват широко при педиатрични пациенти и често без подходящо наблюдение на хематологичните. Ето защо, необходимо условие, за да бъде редовно (1 на всеки 5-7 дни), изследването на периферната кръв. В цитостатична терапия на туморни заболявания на базата на лекарства замени индивидуално gemotsitopoeza оценка и общите разпоредби на тази терапия заболяване. С цел смяна прилага компоненти кръвопреливане (корички).
Голяма група от имунната неутропения поради увеличаване на унищожаване на неутрофилите в периферната кръв. Етиологичните фактори на тази форма са вирусни инфекции, бактериални токсини. Симптоматично хронична неутропения имунната се наблюдава в туморни заболявания, колаген, gromerulonefrite и много други състояния, включващи автоимунни агресия.
Симптоматично левкопения, неутропения може да се случи при заболявания придружени от спленомегалия. Механизъм на развитие на неутропения, спленомегалия време комплекс. В тези случаи се говори за така наречените феномени на хиперспленизъм. Има две мнения по патогенезата на левкопения с увеличение на далака. От една страна, далака може да упражняват инхибиращ ефект върху gemotsitopoez, което нарушава узряването на клетки от костен мозък. От друга страна, далака е "гробище" на кръвни клетки и спленомегалия него левкоцити наблюдава повишена процеси на образуване на разграждане над. Левкопения може да възникне при заболявания на натрупване (болест на Гоше, Niemann-Pick заболяване), цироза на черния дроб, включващи процеса на далака, ревматоиден артрит (синдром на Felty), и др.
При определяне leykopenicheskogo синдром изисква внимателен анализ за идентифициране на причините и патогенни механизми, водещи, тъй като до голяма степен определя рационалното терапия.
Ретикуларна дисгенезис, вродена липса или левкоцити. Той отбелязва, пълната липса на всички форми на левкоцити. В патогенезата на заболяването, не е ясно. Клиничните симптоми се появяват в неонаталния период и се характеризират с тежка инфекция, водеща до смърт в рамките на няколко дни. В кръвни левкоцити отсъства периферна при нормални количества от еритроцити и тромбоцити. Костният мозък миелоидна хематопоетични зародиш намалява, еритроидни и тромбоцитите кълнове не са разделени. В изследването на тимус, лимфни възли, далак, има липса лимфоцити. Антибиотична терапия е неефективна.
Най-тежката форма е остра левкопения агранулоцитоза. Този синдром хематологичен, при което значително намаляване на броя на левкоцитите по-малко от 1 х 10⁹/ L или неутрофилни гранулоцити под 0,75 х 10⁹/ L. Фактоои на агранулоцитоза различно. Това може да се развие в сулфонамиди приемане, amidopirina, дипирон, ацетилсалицилова киселина, фенацетинът, butadiona, барбитурати, tubazid, ftivazida, цитостатици.
Етиологичен фактор могат да бъдат соли на тежки метали, токсични вещества (бензол и неговите производни, инсектициди) инфекция. Случаи на остра агранулоцитоза, докато са вземали левамизол. Има два вида на агранулоцитоза, в зависимост от водещ патогенетичен механизъм.
Миелотоксични агранулоцитоза развива в резултат на въздействие върху костния мозък от някои фактори, които измъчват gemotsitopoez. По-специално, следва да се отбележи при лечение с цитотоксични лекарства.
Имунната агранулоцитоза се дължи на повишена деградация на левкоцити в периферната вена. Агранулоцитоза имунната разделена на хаптен и автоимунно. Повечето варианти на лекарствената терапия, агранулоцитоза е хаптън. Агранулоцитоза автоимунитет развива при различни автоимунни процеси, колагеноза, гломерулонефрит и други подобни. Г. Появата на остра агранулоцитоза могат да действат като имунни и mielotoksicskie механизми. В някои случаи етиологията и патогенезата не е ясно, а след това да кажа
genuinnyh форми на агранулоцитоза. Причината за възникването им е вероятно да бъде наследствени дефекти на левкоцитите, които се появяват на определен в неравностойно положение.
Клиничната картина и имунната миелолитик агранулоцитоза има подобни функции. Често появата на типичните симптоми на болестта се предшества от латентен период със симптоми на общо неразположение, главоболие, загуба на апетит. В разгара на заболяването има тежка слабост, бледност, повишена температура (обикновено типа на пристъпно-ремитентна). Клиничните симптоми, наблюдавани агранулоцитоза язвени некротични лезии на устната кухина, некротична ангина. Смущава възпалено гърло, когато се гледа на сливиците е намерена мръсно сиво цъфтеж наподобяващи дифтериен след това формира некротични язви и плаки. В допълнение към сливиците, некроза улавя цепката на арката, езика, венците, меки и твърди небцето. Честото усложнение е пневмония, което предизвиква разрушаване на белодробната тъкан. Процесът може да участва на храносмилателния тракт - некротична ентеропатия. Тя се характеризира с чести редки изпражнения, коремна болка, треска, високо интоксикация. Necrosis по този начин може да се локализира в лепенки на тънко черво, хранопровода, дебелото черво плаки. Агранулоцитоза застрашаващо усложнение е септичен процес, при образуване на множествена метастатичен огнища. Тежестта на клиничната картина зависи от степента и продължителността на агранулоцитоза. Особено тежка форма, характеризираща се с пълното изчезване на гранулоцити, които, например, наблюдавано в хаптен агранулоцитоза с лекарството. Ако настъпи възстановяването гранулоцитопоезата, това значително улеснява процеса на инфекциозен процес и улеснява пълно изцеление. Според наблюденията от А. Е. Баранов сътр (1981), на нивото на гранулоцити nentrofilnyh в 0,5h10⁹/ L тежки инфекциозни процеси не са разработени, и тези, които са възникнали по правило лесно отрязани.
Кръвната картина за всички форми на болестта се характеризира с намаляване на броя на левкоцитите и неутрофили, до пълно изчезване. В оцелелите неутрофилни гранулоцити показват дегенеративни промени на ядрото, цитоплазмата наблюдавани токсични обяснения. Мотор и фагоцитарната активност на тяхната намалена. Понякога, на височината на агранулоцитоза настъпва реакция моноцитна е често срещан в кръвната плазма клетки. Когато миелотоксична агранулоцитоза наблюдава анемия и тромбоцитопения, придружен от хеморагичен синдром. костен мозък картина зависи от вида на агранулоцитоза. Когато миелотоксична агранулоцитоза намери разрушения костен мозък, намаляване на хематопоезата микроби. Когато имунната форми агранулоцитоза в медуларен Tsunktate отбелязани намаляване на броя и миелоидна зрели metamyelocytes и неутрофилни гранулоцити форми. Еритро- мегакариоцитични и зеле обикновено не са засегнати.
Лечение за двете форми на агранулоцитоза е насочена към борба с инфекциозни усложнения. Лечението трябва да бъде изчерпателна. Подробности на основните принципи на терапия са описани в раздела "инфекциозни усложнения и симптоматично лечение на остра левкемия."
Имайте предвид, основните точки: 1. Създаване на условия за възможно най-голямо стерилността. 2. Използването на широкоспектърни антибиотици. 3. Заместваща терапия с кръвни компоненти. 4. рехабилитация и симптоматична терапия (детоксикация, витамин терапия, поддържане на сърдечно-съдовата система).
Сега е установено, че използването на глюкокортикоиди в агранулоцитоза неподходящо, дори в присъствието на имунни форми. Те нямат за патогенетична действие вече разработени острата фаза на агранулоцитоза и, в допълнение, да се намали имунитет срещу инфекция (AI Vorobiev и сътр., 1979), утежняващи време на инфекциозния процес (VA Алмазов и сътр., 1981). Индикация за кортикостероиди може да пристъпи имунната агранулоцитоза (Алмазов VA и сътр., 1981). Заместваща терапия на кръвни компоненти (левкоцити маса) се провежда за предпочитане в тежки случаи продължителни.
Когато хаптени имунни форми агранулоцитоза важно своевременното отстраняване на лекарството, което е причинило реакцията, след приема на това лекарство е невалиден.