Нарушенията на левкоцитната функция - промяна в броя на неутрофилите - кръвни заболявания при деца

Абсолютен брой на неутрофилите варира широко в здрави индивиди, относителния брой на неутрофили и лимфоцити в периферната кръв зависи от възрастта (вж. Таблица. 18-1). Новородено те доминират, но броят им бързо се понижава по време на първите няколко дни от живота. При кърмачета неутрофилите съставляват 30-40% от общия брой на циркулиращите левкоцитите. С възрастта на около 5 години там балансиране на броя на неутрофили и лимфоцити и преобладаването на неутрофили (приблизително 70% от общия брой бели кръвни клетки), типичен възрастен, е установен само след пубертета период. По този начин, при здрави деца на 30-70% от общия брой на циркулиращите левкоцитите представлявана от неутрофилите. В абсолютно изражение това се равнява на 2,5-6 • 10⁹/ L. Когато тези граници са надвишени да се говори за неутрофилия, или левкоцитоза.
Неутрофилия придружава различни локални и общи форми на пиогенни инфекции, както и някои не-инфекциозни възпаления. Това увеличава общия брой на левкоцитите и относителния брой на неутрофили. Освен това, може да има множество не-сегментирани (прободни) неутрофили и по-малко зрели клетки (metamyelocytes и миелоцити), т.нар лявата преминаването на хемограмата. Обикновено при малките деца е по-силно изразени, отколкото при възрастни, реакция към инфекция. Броят на левкоцитите трябва по този начин значително повече в изобилие и незрели (млади) форми. Ако общият брой на клетките е над 40-10⁹/ L, за да говорим за leukemoid реакция. Обикновено причината, като например инфекция, отравяне и т.н., е очевидна, но понякога кръвната картина е подобна на тази при хронична миелоидна левкемия. Отличителна черта на leukemoid реакции е да се повиши активността на алкална фосфатаза от неутрофили, докато в хронична миелоидна левкемия е слаб. Неутрофилия инфекции или възпаления придружени от повишена активност и хипертрофия на неутрофилите обединяване. От друга страна, преходно неутрофилия в остри стресови състояния се отразяват промените заготовки на циркулиращите неутрофили и маргинални басейни, отколкото на действителното увеличение на тяхното производство. Тази форма на неутрофилия не се придружава от промени в костния мозък.
Неутропения намаляване на броя на циркулиращите неутрофили. Тя придружава различни вродени и придобити заболявания и е в резултат на намаляване на продукцията на клетка или унищожаване на силата им в периферията. Когато броя на неутрофилите по-малко от 1,5 до 10⁹/ L пациенти са изключително чувствителни към бактериални инфекции, особено на инфекции на кожата и дихателните пътища. Те често язва на лигавицата на вътрешната повърхност на бузите и в ректума.
Най-инфантилен формата на фатален агранулоцитоза. Отличителна черта на това семейство на болестта е, че като се започне от най-ранна възраст с повтарящи се тежки течащи гнойни инфекции, особено на кожата и белите дробове. Неутрофилите са или напълно отсъстват от периферна кръв, или техният брой не надвишава 0.3 • 10⁹/ N- определя абсолютната моноцитоза и еозинофилия. Броят на тромбоцитите не променя основните симптоми на анемия, обикновено липсват. В костния мозък разкрива няколко зрели неутрофили предшественици. Неутрофилни серия представени необичайно вакуолен промиелоцити и миелоцити. Обикновено те не променят CFU и CSF. Броят на лимфоцити и плазматични клетки, броя на еритроцитите и мегакариоцитни клетки не се променя.
Методи за ефективно лечение да бъдат разработени. Hematinics лекарства, кортикостероиди и спленектомия е неефективно. Антибиотиците могат да имат временен ефект, но поради сепсис дете често умират в ранна възраст или в първите години от живота. Резултатите от наблюдението на членовете на семейството на пациента показват, че заболяването се унаследява по автозомно рецесивен. Основният недостатък в основата на заболяването остава неясно.
Преходна неутропения новородени. За дете в неонаталния период се характеризира със неутрофилия, но с инфекции, такива като цитомегаловирус, токсоплазмоза, бактериален сепсис, се определя неутропения. Има съобщения за случаи на бактериална инфекция при новородени със семейството си форма. Майки на някои деца също се разкриват, неутропения, която показва, че е възможно прехвърлянето на хуморален инхибитор или антитела от майката на детето. Механизми изоимунизация бременни фетални левкоцитни антигени, подобни на тези на Rh-чувствителност. Бактериални инфекции обикновено са податливи на интензивна антибиотична терапия. Продължителността на неутропения може да варира, но обикновено е около 2-4 седмици.
хронична неутропения. В това състояние, има сравнително леки клинични признаци. От смъртоносна агранулоцитоза тя се отличава с относително мек курс и спорадични случаи. Едно дете често страдат чести пневмонии, кожни инфекции, язви на лигавицата на устната кухина. Поради малкия брой на гранулоцити местата на възпаление обичайните признаци за инфекция, включително абсцес, могат да бъдат леки. Броят на периферна кръв на белите кръвни клетки намалява и абсолютния брой на последното neytrofilov- е 0-1 х 10⁹/ L. Анемия обикновено не се определя броят на тромбоцитите непроменени. Обикновено се определи компенсаторно моноцистоза и еозинофилия. серум хипергамаглобулинемия на открити дифузно в костния мозък често блокиран процес на зреене в етап myelocyte или metamyelocytes, освен това, има плазмоцитоза. Промени на еритроцитите и мегакариоцитни клетки са рядкост. Някои пациенти с големи гнойни инфекции има мобилизация на неутрофилите отговор.
Инфекцията може да носи отговорност за атака подходящи антибиотици. Опитите да се стимулира granulopoiesis с кортикостероиди или други средства, като правило, са неефективни. При някои пациенти с вродена неутропения напредва парадоксален ефект след лечение на хлорамфеникол. С възрастта, детето има тенденция за подобряване на състоянието, а понякога и по-късно детство пълна ремисия. семеен характер на болестта на подсказва, като автозомно-доминантно и автозомно-рецесивно заболяване. Някои случаи на заболяването, както изглежда, са спорадични. В изследването на деца с хронична неутропения, клетъчни култури от костен мозък не могат да идентифицират всеки типична картина обикновено се определя колония стимулиращ фактор (CSF). Неутропения може да придружава различни форми на имунодефипитви държави. В такива случаи, анализът показва имуноглобулин.
придобито неутропения. Намаляването на общия брой на левкоцитите и неутропения често се срещат в много вирусни инфекции, особено при кърмачета розеола, морбили, рубеола и грип. Неутропенията е също характеристика на коремен тиф и паратиф инфекции и бруцелоза. При тежки септични заболявания е свързано с важни прогностични функции, често посочвайки им generalizovannost. Понякога се открива при пациенти с ревматоиден артрит и системен лупус volchankoy- патогенеза на неутропения при тези заболявания остава неясна, въпреки че е възможно, че отразява периферната поглъщането или giperutilizatsiyu.
Придобитите форми на неутропения могат да бъдат автоимунни в природата. Серологични изследвания положителни резултати могат да бъдат получени за антинеутрофилни антитяло. В такива ситуации, ефектът на увеличаване на броя на циркулиращите неутрофили могат да бъдат получени чрез прилагането на кортикостероиди. В малките деца с този синдром на автоимунна неутропения е много нисък брой неутрофили (по-малко от 0,3.10⁹/ L) в кръвта. Обикновено това се открива случайно при разглеждането на детето с инфекцията. Неутропения продължава 6-24 месеца, а след това изчезват спонтанно. Гамаглобулин прилага интравенозно в доза от 400 мг / кг, може да насърчи бързото но относително кратък нормализиране на неутрофили.
В литературата има съобщения за няколко случая на придобит дефицит на мед, придружени с тежки отклонения неутропения и костите. медни нива в серума на тези деца е изключително ниски, и кръвта се нормализира към тях след лечение с лекарства, съдържащи мед, се приемат през устата.
В резултат на изчерпването на костен мозък резерви неутропения може да придружава левкемии, апластична панцитопения и разпространени форми на тумори като невробластом. В напредналите случаи на мегалобластна анемия поради дефицит на витамин В, 2 и фолиева киселина, е константа, може би поради неефективността leykopoeza. От друга страна, увеличава далак способни филтриране или изолират големи количества неутрофили от периферна циркулация. Йонизиращо лъчение, такива лекарства и химикали като embihin, метотрексат и бензин в съответните дози постоянно причина функция подтискане на костния мозък.
циклична неутропения. Болестта се проявява пристъпи на треска и язва на лигавицата на устата в комбинация с тежка неутропения.
Най-често се среща при деца на възраст около 10 години. Неутропения се поддържа в продължение на 5-10 дни, а след това на броя на нормални левкоцити, както и симптомите изчезват. Тези епизоди се повтарят на интервали от 14-30 дни (обикновено 19-21 дни). В костния мозък по време на острата период намалява неутрофилите прекурсори или нарушен съзряване. В ремисия на кръвта и костния мозък са нормални. Понякога предшествано моноцистоза неутропения. Защото, обикновено доброкачествен, но има съобщения за развитие на катастрофални усложнения като перфорация на червата и перитонит. Лечението е симптоматично, ако инфекция се прилага антибиотици.
Подобен генетично обусловена болест съобщава в кучета порода коли сиво.

Панкреатична недостатъчност и неутропения
(- Синдром Shvahmana Bodian)

Това семейство синдром проявява тежка хронична неутропения на фона на панкреатична недостатъчност, свързана с атрофия и мастна дегенерация на неговата тъкан. От муковисцидоза (муковисцидоза), тя се различава по липсата на електролити в промените на нивото на пот и промените в белите дробове. броя на неутрофилите, тромбоцити и понякога намалява в периферната кръв на пациента става анемия. В костния мозък намалява броя на клетъчни елементи. При някои пациенти с рентгенографско изследване разкрива метафизалната дизостоза. Най-силно изразени симптоми, свързани с панкреатична недостатъчност, придружен от малабсорбция, диария и растеж неизпълнените предавания. Това състояние трябва да се разграничава от синдрома огнеупорен сидеробластна анемия, който се характеризира с вакуолен клетъчни прекурсори в фиброза на костния мозък и панкреаса отдел ekzokrinovogo. Ефективни лечения не са razrabotany- заместителна терапия при използване панкреатични ензими позволява изравняване малабсорбция.