Апластична анемия и хипоплазия - анемия диференциална диагноза

Термините "апластична" и "атрофичен" анемия, използвани за описание на група, на заболявания и синдроми, които се намират в повечето случаи лежат или изолиран еритроцитен хипоплазия на зародиша или хипоплазия на костния мозък няколко микроби. И двете форми на анемия могат да бъдат или вродени или придобити. В същата група, включват т.нар psevdoaplasticheskie анемия, чието развитие е свързано с дълбоко увреждане на структурата и функцията на еритробласти и еритроцити. Въпреки тежестта на анемия, костния мозък на тези пациенти разкрива голям брой еритробласти.
Според настоящите изглед, апластична анемия, костен мозък е заболяване, което се проявява чрез неспособността за генериране на еритроцити. В повечето случаи има загуба на левкоцитите и мегакариоцитни издънки проявява неутропения и тромбоцитопения. Функционално вцепенение костен мозък може да се появи във всяка възраст. В днешно време, хипопластична анемия най-често се причинява от лекарства и химикали, използвани в домакинството, промишлеността и селското стопанство. Много често има връзка с апластична анемия, използването на антибиотици, сулфонамиди, хипогликемични средства, златни препарати. Функционално потискане на костния мозък често се развива след контакт с разтворители (например, бензин), инсектициди. Причината за апластична анемия не е ясно в много случаи. Такива случаи са класифицирани като "идиопатична".
Вродена форма хипопластичен анемия започнете: обикновено незабелязано и често се случват закупен като остро заболяване с висока температура и тежка хеморагичен синдром. Тези особености на клиничната картина и в миналото са послужили като основа за именуване на болестта "септична възпалено гърло", "хеморагичен aleukia". На изследване, внимание на пациента се внимание на остър бледност на кожата, лигавиците и склерата. Черният дроб и далака не се увеличава. В случаите, усложнени от ангина, понякога леко уголемена маточната шийка и подмандибуларна лимфни възли.
Клиничните прояви на заболяването се определя до голяма степен от естеството на костен мозък лезии. Отделният нараняването на еритроцитите зародиш болест започва като тежък "огнеупорен" анемия. Едновременно унищожаване на всички микроби дава panmieloftiza картина. Когато заболяването започва с разрушаването на зародиша мегакариоцитични го за известно време обикновено се приема за тромбоцитопенична пурпура. По-рано или преобладаващо участие на миелоидна проявява първо като агранулоцитоза или agranulotsitar Nye ангина. Тези първоначални симптоми след определен период от време, се заменят със разширява картината на заболяването в същото време поражение и трите костен мозък. Ако възстановяване през последните изчезва тромбоцитопения (Bottiger,. Westerhelm, 1972 г.).
В анализите на периферна кръв обикновено се открива панцитопения (80%), анемия (8-10%), анемия и неутропения (7.8%), анемия и тромбоцитопения (3-5%). Кръвните лимфоцитите могат да бъдат увеличени, нормално или ниско. Според гръдната пункция и tredanobiopsii, костен мозък, съдържаща 74% от намален брой клетки. В други случаи, съдържанието на клетките е нормална или повишена. Аплазия или хипоплазия на костния мозък на всички три зародиш се наблюдава при 74%, два микроби - 5% и зародиш - 12% от пациентите (Best, 1967). Костният мозък е често срещан увеличен брой лимфоцити и плазматични клетки.
Частичен хипоплазия еритроцитите зародиш се появява лека или тежка нормоцитна макроцитна анемия. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите в началото на заболяването остава нормално. По-късно се развива тромбоцитопения или панцитопения, с тяхната характеристика хеморагичен и инфекциозните усложнения. Приблизително половината от пациентите разкрива тимома, хирургично отстраняване на което често води до ремисия (Krantz, 1973 Marmont и сътр., 1975). Hypoplastic анемия изолирани инхибиране на еритропоезата може да бъде първото клинично доказателство на рак и тумори. Това го намери като вродено заболяване (Erythrogenesis имперфекта-незавършен eritrogenez) при новородени и малки деца.
Фамилната хипопластичен панцитопения се случва в две форми: без вродени малформации и вродени аномалии. Последно разгледа Фанкони, която се основава на дългосрочни наблюдения на 129 пациенти е установил следните диагностични критерии: прогресивен панцитопения, хиперпигментация на кожата, маркирани забавяне на растежа, хипогонадизъм, скелетни аномалии. също така, често strobizm (22%), микроцефалия (40%), умствена изостаналост (17%). Анемията обикновено се появява на живота на 7-8 години. Костен мозък в началото на заболяването може да бъде активен в по-късните етапи се заменят от мастна тъкан.
характерни за апластична анемия картина на периферна кръв понякога се наблюдава при пациенти със значително повишаване на еритропоезата в костния мозък. Някои автори наричат ​​това синдром psevdoaplast кал и анемия, а други - неефективно еритропоезата. Освен хиперплазия еритроцитен костен мозък и периферна кръв панцитопения в този синдром се характеризира с забележимо увеличение на хемолиза че проявява ретикулоцитоза и повишаване на концентрацията на неконюгиран билирубин в кръвта. Една част от дефектни клетки хемолизирани еритроцити серия в костния мозък, а другият - е обречено на ранно унищожаване в далака и други органи.
Неефективно erptropoez понякога наблюдава при анемия, причинена от недостиг на витамин А Най-₁₂ и фолиева киселина, левкемия, еритролевкемия, миелопролиферативни синдроми, таласемия, анемия и sideroblasticheskoy вродена dizeritropoeze - заболяване, най-характерна черта от които е не-едновременно узряване на ядро ​​и протоплазма еритроцитен серия от клетки. Протоплазма базофилни клетки съдържа значително количество вакуоли. В една и съща клетка могат да се наблюдават в продължение на няколко ядра, понякога взаимосвързани хроматин мостове ( "gigantoblasty"). Клетки с пикнотични ядра разположени в близост до типичните megaloblasts. Малдонадо, Taswell (1974) съобщава, че болестта понякога се види само в средната и напреднала възраст.
Апластична анемия и хипоплазия са сред много трудно разпознаваем болестта. Това е особено трудно да се разграничат от левкемия. И двете заболявания могат да започнат внезапно. Клиничната картина в един случай, доминиран от треска и анемия при друга - и синдром на хеморагична треска. Още по-голямо сходство между сравнение заболяването се наблюдава в случаите на незабележимо начало. И двете от тях са представени под формата на прогресивно анемия, който понякога се комбинира с неутропения и тромбоцитопения. Диференциалната диагноза е особено трудно при деца, поради нестабилното състава на кръвта им.
Остра левкемия, въпреки че прилича на апластична анемия, но в много случаи се различава от това в израза на индивидуални черти. Както вече бе споменато, черния дроб и далака на апластична анемия не се увеличава. Леките изразено повишаване на тяхната често наблюдавано при остра левкемия. Лимфните възли не са увеличени апластична анемия, остра левкемия, понякога се наблюдава умерено повишаване на маточната шийка лимфни възли. Диагностичната стойност на тези функции, увеличава в случаите, които се срещат без ангина и некроза в устната кухина. Спонтанно гръдна болка или чувствителност на палпация често се наблюдава в остра левкемия и липсват при пациенти с апластична анемия. Ние не настояваме за значението на диагностичната стойност на тази черта, тъй като се наблюдава само малък брой от пациентите с апластична анемия. Двустранно разширяване на подчелюстните слюнчените жлези рядко се наблюдават в остра левкемия, тази функция не е описано в апластична анемия.
Изследване на хематопоезата на костния мозък позволява, като правило, идентифициране на фактите, значително улеснява диференциалната диагноза на заболявания сравнение. Активна костен мозък на апластична анемия е почти изцяло заменена от мазнини. строма на костен мозък рязко подути. trepanobiopsy метод може да открие между мастната тъкан хиперплазия отделни центрове с голям брой незрели клетъчни елементи leykopoeza и еритропоезата. За по-малко тежки случаи, стромален оток се изразява леко, въпреки че броят на мастните клетки и по-голяма, но костен мозък хемопоиза все още запазва. Заедно със значителен брой на плазмените клетки намерено еритроцитите брой клетки в костния мозък.
Предложени MI Arinkin (1929) метод на гръдната кост пункция в някои случаи не осигурява достатъчно надеждна основа за диференциалната диагноза между апластична анемия и левкемия. След контакт с иглата в центъра на мастна инфилтрация на костния мозък не може да се получи и когато попадне в центъра хиперплазия точковидна може да се състои главно от броя на недиференцирани миелоидни клетки (FE Feinstein, 1965). Обща диагностика правило, според което по-големите бластни клетки в точковидна, толкова по-вероятно левкемия в такива случаи е невалиден.
Кръв картина на апластична анемия от началото до края на болестта може да не се различава от картината на кръв в остра leykoze- понякога това е само началото на левкемия, други клинични признаци, които се появяват понякога в рамките на няколко месеца, понякога и няколко години след началото на болестта. Крайният диагноза в някои случаи може да се направи само след продължително наблюдение на хода на заболяването, както и естеството на промени в кръвта и костния мозък.
Хронична миелогенна левкемия понякога е под прикритие дебют апластична или хипоплазия анемия, която може да се появи в продължение на няколко години преди другите му симптоми. Броят на миелобласти в кръвта в тези случаи, може да е много малка, а понякога те могат да бъдат открити само в кръвни намазки получени от центрофугира кръвни левкоцити фракция. Този метод на изследване се препоръчва да се гръдната кост пункция. Това е полезно не само за откриване на левкемия, но също така могат да се разграничават един от друг. Диагностично затруднение обикновено изчезва с появата на увеличени лимфни възли, черния дроб и далака. По това време, в периферната кръв са намерили значително увеличение на броя на белите кръвни клетки и е много важно за диагностициране на младежки тяхната форма: CFU-GEMM, миелобласти, миелоцити.
Злокачествените тумори с метастази в костния мозък често усложнени от анемия, които се прогресивно курс. Обикновено тези анемии са нормоцитна и хипохромна. Рентгеново изследване, в някои случаи, не може да открие признаци на костна деструкция и тежка анемия, а наличието на нормобласти кръв е единствената проява на метастатични лезии на костен мозък. След период на незрели клетки и червените кръвни клетки миелоидна серия могат да изчезнат от периферната кръв, но през по-дълъг или по-кратък период от време, те се появяват в него отново. Нормалното кръвно картина не изключва рак на костите. Анемия с нормобласти, млади неутрофили и миелоцитите в кръвта на пациенти със среден и възраст най-често се причинява от рак метастази в костния мозък. Освен диагностичен изследване на пациента трябва да бъде насочено към търсенето на първичния тумор.
Тежка анемия с тежка панцитопения, понякога се наблюдава в случаите на непречистени злокачествена анемия. В диференциалната диагноза на това с апластична анемия рядко е трудно. В сравнение заболяване различават един от друг от вида на кожата, склерата и лигавиците, които при пациенти със злокачествена анемия имат жълтеникав оттенък, и при пациенти с апластична анемия и апластична - бледо бяло. Глосит, уголемяване на далака, симптомите на заболявания на нервната система са характерни за злокачествена и не се срещат в апластична анемия. В случай на съмнение, диагноза е установена окончателно от резултатите от гръдната пункция и процеса на терапия с витамин B₁₂.