Фагоцитоза и заболявания на системата, свързани с дисфункция на
таблица на съдържанието |
---|
фагоцитоза и заболявания на системата, свързани с дисфункция на |
Хемотаксис инхибитори за лечение на пациенти |
Липса на миелопероксидазната
Диагнозата на вродени Недостигът миелопероксидазната представлява основата на общата липса peroksidazopolozhitelnyh гранули в неутрофили и моноцити, които се откриват чрез оцветяване на кръвта намазка на пероксидаза. На еозинофилите е намерена в конвенционални количества. По време на фагоцитоза метаболитен отговор на неутрофилите е различен от този на пациенти с неутрофилите HGB- консумация на кислород, подкисляване I14C-глюкоза, производство на супероксидни аниони и възстановяване нитроблу тетразолиум остава в нормални граници или леко се увеличава (в неутрофилите левкоцити CGD всички тези метаболитни реакции намаляват). В началото на процеса на фагоцитоза в неутрофили намалени хемилуминесценция и храносмилането бактерии. Въпреки това, бавно унищожаване на бактериите, както изглежда, не нарушава защитните сили на организма срещу бактериални инфекции, тъй като пациенти с дефицит миелопероксидазната не е по-чувствителни към тях, отколкото здрави. Въпреки това, неутрофили на пациенти с вродена липса на миелопероксидаза не са способни на вътреклетъчния унищожаване Candidaalbicans- Някои от тях страдат от тежка и продължителна ток кандидоза.
Липса на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа
Този тип недостатъчност се отнася до относително чести генетично причинени метаболитни нарушения, особено червените кръвни клетки причинява промяна в функция. За щастие, тежък дефицит на G-6-PD (ниво на по-малко от 5% от нормата) е изключително рядко, само в нея нарушение на функцията на неутрофилите фенотипно подобни нарушения в CGD, т. Д. са показани повторни инфекции и грануломатозни огнища, причинени от стафилококус ауреус и Грам-отрицателни бактерии. Глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа е необходимо да се подобри хексозна монофосфат шънта и да се поддържа подходящо ниво на редуцираната форма на NADP (електрон източник за прехвърляне на кислород в супероксид), както и да се гарантира постоянна функция на системата за глутатион. Следователно, липсата на субстрата, а не на ензима е в основата на нарушения на респираторен взрив време фагоцитозни фагоцити с дефицит на G-6-PD.
Аномалии в глутатион система
Тази система играе важна роля в неутрализирането на реактивни кислородни метаболити, излишък получени по време на фагоцитоза. В неутрофилни левкоцити при пациенти с дефицит на глутатион редуктаза в началния етап на фагоцитоза маркиран регулация на нормалната оксидативния метаболизъм, но след няколко минути метаболитни процеси рязко прекратява и клетките умират. Допълнителна опора за защитната роля на системата на глутатион е идентифицирането на неутропения по време на инфекция при пациенти с нарушена glutationsintetazy. Това левкоцити са натрупали големи количества водороден пероксид, води до тяхното унищожаване и развитието на неутропения. Недостигът Глутатионът се случва понякога при пациенти с хронична грануломатозна болест, но повечето от тях не се променя дейността си.
Преходни смущения бактерицидно функция на левкоцитите
Тези състояния са открити при пациенти с различни клинични условия (вж. По-долу), като например общи инфекции след обширни изгаряния или наранявания. Морфологични промени на неутрофили от периферна кръв в този случай корелират с нарушена функция бактерицидно. Вакуолен и съдържа токсични гранули и прасеца Причина неутрофили притежават ниска бактерицидно мощност. Тъй като възстановяването на пациента към нормалната функция на фагоцитни клетки.
Видео: Заболяването на имунната система и укрепване на имунната система
Условия за които бактерицидно функция е прекъснат левкоцити
Хронична грануломатозна болест
Chediak синдром - Higashi
Липсата на G-6-PD
Липса на миелопероксидазната
Протеин-енергийна малнутриция
Алкална фосфатаза дефицит левкоцити
Bilobed ядро и отсъствието на специфични гранули в неутрофили
миелогенна левкемия
синдром на Даун (тризомия 21)
обширни изгаряния
Hard генерализирана инфекция, по
вирусни инфекции
криоглобулинемия
Нарушенията на хемотаксиса на фагоцитите
Нарушенията, установени фагоцити мобилност в много пациенти с повтарящи се тежки инфекции. Това може да се дължи на дефект на самите клетки, в присъствието на хемотаксис инхибитори кръв или неговите недостатъчност фактори (вж. По-долу). Някои пациенти в центъра на неутропения може основата разстройства на подвижността на неутрофилите. В така наречените ленив синдром на левкоцити в неутрофили костен мозък присъстват непроменена, но тяхната случаен миграция и хемотаксис намалени. Дефект, очевидно е, че способността да мигрират от костния мозък в кръвния поток. Клинично, това се проявява стоматит, инфекция на кожата и горните дихателни пътища.
нарушения на хемотаксис
клетъчни дефекти
Chediak синдром - Higashi
Pangipogammaglobulinemiya
неутропения
Хиперимуноглобулинемия-IgE
IgA-хиперимунен
Хронична бъбречна недостатъчност
ентеропатичен acrodermatitis
Mannozidoz
левкоза
синдром Kartagener
Ankoro заболяване
синдром Shvahmana
Аномалии mikrokanaltsevoy система
ихтиоза
синдром на Даун (тризомия 21)
морбили
Тежка потоци екзема на инфекции фон
циркулиращи инхибитори
Видео: Основните функции на човешкия черен дроб. Причини за възникване на черния дроб
синдром на Wiskott - Aldrich
ревматоиден артрит
болест на Ходжкин
IgA-миелом
Хронична кандидоза кожата и лигавиците
пародонтит
Костен мозък за трансплантации
цироза
синдром на Felty
Недостатъчно производство на хемотактични фактори
Видео: Здраве разумно!
Липсата на компонент С5
Hageman фактор аномалия
Системен лупус еритематозус
Нарушение NW активиране компонент
Липса на имуноглобулини
При новородени, отговор на неутрофилите да хемотактични стимули се намалява и, в допълнение, те имат по-ниска способност да променят своята форма в сравнение с неутрофили в по-големи деца. Тези дефекти, заедно с ограничен резерв на тези клетки в костния мозък могат да бъдат свързани с намаляването на резистентност на организма към инфекции.
Видео: Заболявания на кучета. Ставни заболявания при кучета.
- Неутропения
- Пъпки с бял връх по лицето - Предизвиква
- Патогенеза на изгаряния
- Еозинофилия
- Leukemoid реакция
- Синдром на Chediak-Higashi
- Хронична грануломатозна болест
- Agranulocyte
- Левкоцит
- Характеристики на медиатори на имунната система
- Точката на прилагане на основни действия антиревматични лекарства
- Защитни механизми на домакин на херпес инфекция
- Вродени аномалии на белите кръвни клетки - кръвни заболявания при деца
- Нарушенията на левкоцитната функция - кръвни заболявания при деца
- Качествени промени на неутрофилите - кръвни заболявания при деца
- Система физиология фагоцитоза
- Гранулоцитният дисфункция - практически хематология детството
- Диагностика - рецидивиращи отити
- Хемотаксис инхибитори, лечение на пациенти - фагоцитната система и заболявания, свързани с…
- Образуването на кислородни радикали NADPH оксидаза - респираторни заболявания сред ликвидаторите на…
- Индикатори левкоцитни новородени