Синдром на Guillain-Barre - нервно заболяване

синдром Синдром Giiena-Баре (GBS) - остра възпалителна полирадикулоневропатия проявява слаб парези, сензорни нарушения, автономни смущения.
ГБС - най-честата остра полиневропатия. Честотата на ГБС е приблизително 1,7 на 100 000 души годишно. ГБС се случи във всяка възраст, но с нарастваща тенденция да се увеличи.

Етиология и патогенеза.

GBS етиология остава неизвестна, но важната роля на автоимунния отговор, насочен срещу антигени антигени периферната нервна тъкан Schwann клетки (lemmotsitov) и миелин и води до подуване, лимфоцитна инфилтрация и сегментна демиелинизация на гръбначния корените и черепните нерви. В други случаи, атаката е изложена предимно на антигени аксони на периферните нерви. За 1-3 седмици преди началото на парализа в 60% от пациентите симптомите на дихателната или стомашно-чревни инфекции. Както се вижда от серология, инфекцията може да бъде бактериална (Campylobacter jejuni) или вирусна (цитомегаловирус, Epstein-Barr вирус, и др.). Предишна инфекция се провокира фактор, който задейства автоимунен отговор. Същата роля, а в някои случаи, може да играе ваксинация, хирургия, травматично увреждане на периферните нерви.

Видео: синдром на Гилен-Баре

Клиничната картина.

Основната проява на ГБС е бързо напредва относително симетрична отпуснат тетрапареза, придружено от загуба на сухожилни и периостал рефлекси и светлочувствителни нарушения от типа "чорапи и ръкавици." Слабост обикновено започва с долните крайници и след това се разпространява в посока нагоре, улавяне на мускулите на ръцете, торса, шията, дихателната и черепни мускулите, главно булбарна мимически и понякога външните очни мускули (Ландри възходящ парализа). Прогресия продължава в продължение на няколко дни или седмици (обикновено не повече от 4 седмици), но и в най-тежките случаи на квадриплегия се развива в рамките на няколко часа. мускулна атрофия в остър период не е на разположение, но може да се развие по-късно.
Участие на черепни мускули на мускулите флексори на шията и повишаване на раменете, често предвещава развитието на слабостта на междуребрените мускули и диафрагмата. Пареза на диафрагмата изглежда парадоксално дишане с корема прибиране на вдъхновение.
често са белязани от болки в гърба, рамото и тазовия пръстен, често разпространява и към хода на корените, напрежението разкри симптоми, които продължават да съществуват в продължение на дълъг период от време, дори и срещу пареза прибягва.
Повече от половината от пациентите в малък период възникват изразен вегетативни нарушения: повишаването или спадане на кръвното налягане, ортостатична хипотония, сърдечни аритмии, изпотяване. В началния етап възможно преходно задържането на урина. Синусова тахикардия се случва на един ранен етап, но рядко се изисква специфична терапия. По-значителна опасност е брадиаритмия. Интубация или аспирация на слуз може да провокират тежка брадикардия, срине или дори спиране на сърдечната дейност. Тежка автономна дисфункция често са причина за смъртта.
Като се започне от втора седмица на заболяването се открива в съдържанието на цереброспинална течност повишена протеин при нормално или леко повишено cytosis (протеин-клетъчна дисоциация).
След достигане на пика, състоянието временно стабилизирана (2-4 седмици продължава фазата плато), а след това започва възстановяване, което може да продължи от няколко седмици до няколко месеца (понякога до 1-2 години).
Обикновено настъпва смърт от дихателна недостатъчност, свързана с парализа на дихателните пътища и / или мускулите мехурчести, пневмония, белодробна емболия, сърдечна недостатъчност, сепсис, но благодарение на съвременните методи на интензивно лечение, особено механична вентилация, смъртността през последното десетилетие е спаднал до 5%. Пълен функции възстановяване настъпва в 70% от случаите, дори в присъствието на малък етап квадриплегия и респираторна парализа булбарна мускулатура. В 15% от пациентите, съхранявани изразена остатъчен парализа, което води до увреждане. 2- 5% от случаите на синдрома на Guillain-Barre възобнови.

Лечение.

синдром на Гилен-Баре в острата фаза е спешен, тъй като декомпенсация с развитието на тежка дихателна недостатъчност или опасно нарушение на сърдечния ритъм може да се развива в продължение на няколко часа, и следователно изисква спешна хоспитализация на пациенти в интензивните отделения, където има машини за механична вентилация белите дробове. Необходимо е да се предупреди пациента и близките му за възможността за бързо влошаване.
почасово фаза прогресия е необходимо да се следи състоянието на пациента с приблизителната оценка на дихателната функция, сърдечната честота, кръвното налягане, състоянието на мускулите мехурчестия, тазовите функции. При тежки случаи, важно е рано стая пациент в интензивно отделение и механична вентилация преди началото на хипоксемия. Разтвор на хоспитализация в интензивно лечение зависи от жизнената капацитет (VC), неговите намаляване на скоростта държавни хемодинамиката и мехурчести функции, наличието на съпътстващи заболявания. Ранните признаци на дихателна недостатъчност е отслабване глас, е необходимо да направите пауза за вдъхновение по време на разговор, като издатината на пот на челото си и тахикардия по време на принудително дишане, облекчаване на кашлица. Когато булбарна парализа може да бъде необходимо интубация и администриране на назогастрална сонда. Когато заплахата от брадикардия и асистолия нужда от временен пейсмейкър. В тежка персистираща булбарна синдром показва gatrostoma.
Кортикостероидите са конвенционално използвани за лечение на GBS не подобри резултатите на заболяването, така че в момента, когато GBS не са показани. Плазмафереза ​​и интравенозен имуноглобулин, които са в състояние да се ускори възстановяването и да се намали остатъчния недостатък, особено полезни при развитието симптоматично фаза (обикновено в рамките на първите 2 седмици от началото).
За да се предотврати рани от залежаване, необходими на всеки 2 часа, за да променя позицията си в леглото, да се грижи за кожата на пациента. За да се предотврати по-ниски крайник флексни контрактури от време на време пациентът трябва да лежи по корем. За да се избегне дълбока венозна тромбоза пищяла (в plegia в краката) се прилагат ниски дози хепарин или хепарин с ниско молекулно тегло (fraksiparin). С рязко увеличение на кръвното налягане се използва нифедипин 10-20 мг под езика, или други антихипертензивни агенти, но да се има предвид възможността за рязко намаляване на кръвното налягане.
Когато се прилага пропранолол тахикардия, брадикардия - атропин (0,5-1 мл от 0,1% разтвор на подкожно или интравенозно), в тежки случаи използването на временен пейсмейкър. Бъдете готови за рефлекс активиране на вагус за развитието на брадикардия чрез засмукване слуз. Когато спадане на кръвното налягане е показан и кристалоид инфузия на колоидните разтвори. Важно е да се поддържа водния и електролитен баланс.
За да се намали болката, предписан аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства, антидепресанти, антиепилептични средства или кортикостероиди понякога наркотични аналгетици.
За предотвратяване на белодробна инфекция се извършва дихателни упражнения и вибрации масаж на гърдата kletki антибиотици са предвидени само когато признаци на инфекция. Пареза на стомашно-чревния тракт определя Неостигмин, kalimin или цисаприд. Пареза мимическите мускули необходимите мерки за защита на роговицата (капки за очи, превръзка за една нощ).
Са важни началото рехабилитационни мерки, включително масаж, лечебна физкултура, различни физиотерапия (парафинови бани, магнитотерапия, радон и сероводород бани, електрическо стимулиране, и др.).

Видео: Жика вирус и синдром на Гилен-Баре: има връзка