Нарушаването на невромускулната трансмисия - нервно заболяване

Видео: Откриване на XXI век - Няма нужда от подмяна на ставата и подмяна на ставата

миастения

Миастения гравис - заболяване, което води до нарушаване на невромускулната трансмисия и показва слабост и ненормална умора на скелетните мускули.

Етиология и патогенеза.

Видео: неврози и психични разстройства

Клиничната картина.

Миастения гравис може да се появи във всяка възраст, но най-висока заболеваемост е отбелязано в две възрастови категории: от 20 до 40 и от 65 до 75 години. В повечето случаи, първично заболяване включва мускулите на очите, така че в началото на пациента се оплаква от време на време пропуск на века и двойно виждане. През следващите 1-2 години при повечето пациенти, участващи в процеса имитират и мехурчести мускули, мускулите на шията, торса и крайниците с развитието на генерализирана форма на заболяването. Но при някои пациенти болестта не се разпространява по-нататъшни мускули външни очни (форма на очите). Характеризира се с отбелязани колебания в симптоми през деня, във връзка с това заболяване често се бъркат с истерия. Феноменът на анормално нарастване на мускулната умора се проявява симптоми на фона на физическа активност (например, увеличаване на слабост на дъвкателните мускули по време на хранене, отслабване на глас по време на разговор). След покой симптоми намаляват. Характеризира се с липсата на автономни разстройства (разстройства на инервация на зеницата или тазовите разстройства), мускулна атрофия, намаляване на сухожилни рефлекси, сензорни нарушения.
Неврологично изследване разкри, намаляване на силата, увеличаване на повторение на движения. За разпознаване на ненормалните умора на мускулите, които повдига горния клепач, пациентът предлага фиксиран поглед, гледайки далеч, че да идентифицират слабостта на мускулите на раменния пояс - ръце до 30-60 секунди, за откриване на мускулите умора на ларинкса - да брои на глас до 100. Обикновено избирателно участие на мускулите (например, флексори врата са по-слаби от флексори), което позволява да се разграничат от астения гравис или истерия.
При пациенти с генерализирана миастения понякога бързо влошаване с дихателна недостатъчност, свързана с слабост на дихателната мускулатура и мускулите мехурчестия (Миастенният кризисни). Гънки могат да възникнат от неблагоприятна курс на заболяването (понякога това се случва първата проява миастения), срещу инфекция, електролитен дисбаланс (хипокалиемия, gipermagneziemiya) или добавки нарушаване невромускулната трансмисия. Тежка дихателна недостатъчност в криза може да се развива много бързо, в рамките на няколко минути. За подхода й подсказва, задух, неспособност да преглътне слюнката и вдигни глава и отслаби глас.
По-рядко, увеличаване на мускулна слабост и дихателна недостатъчност е причинена от предозиране на антихолинергични средства (холинергична криза). В полза на тази опция предполага кризисни предимно вегетативни разстройства, свързани с активирането на рецептори на ацетилхолин: тесни зеници и пареза на настаняване, хиперсекреция на слюнка и бронхиална слуз, чревни спазми, диария, повръщане, брадикардия, както и обобщен мускулни спазми. Но някои пациенти клинично разлика между Миастенният криза от холиергичен е почти невъзможно.

Диагноза.

За да се потвърди диагнозата на миастения извършва prozerinovuyu проба с 2 мл от 0.5% разтвор на неостигмин, който се прилага подкожно и наблюдавани за ефекта на 40 минути. При пациенти с миастения гравис, докато е налице значително намаляване, а понякога и пълно изчезване на симптомите. За коригиране на възможните странични ефекти на неостигмин: брадикардия, бронхоспазъм, хипотония - трябва да има готова спринцовка с 0.5 мл 1 0.1% разтвор на атропин и Ambu торба. Когато се прилага неостигмин други възможни нежелани ефекти - саливация, лакримация, мускулни потрепвания, диария, чревни колики, гадене, пикочните пътища и фекална инконтиненция. Диагноза потвърдена от електромиография, определяне на антитела срещу ацетилхолин рецептор. При възрастни с потвърдена диагноза на миастения гравис е КТ на гръдния кош да се изключи тумори или хиперплазия на тимуса, показва значителна част от пациентите.

Лечение.

За намаляване на слабост и умора на мускулите анормален използвани главно анти холин естераза средства, които инхибират разграждането на ацетилхолин в синапса - пиридостигмин (kalimin) и неостигмин (Неостигмин). Действие kalimina започва след 30-60 минути след прилагане и трае 3-6 часа. Лечението започва с 30 мг 3 пъти на ден и след това да се повиши дозата на 60-120 мг 4 пъти на ден. Докато пиридостигмин е ефективен при повечето пациенти, но само малка част от тези симптоми регрес напълно. Действието на лекарството върху различните мускули е неравно: по отношение на някои от своята доза може да бъде достатъчно по отношение на другите - излишно.
Допълнително разширяване на дозата може да се разширят слаб в последния случай. За да се избегне предозиране, следващата доза трябва да бъде взето не по-рано от края има признаци на предишната доза. Чести нежелани реакции са болки в корема, гадене, диария, повишено отделяне на слюнка. Понякога тяхното намаляване прилага атропин (0.5 мг орално), но редовен прием не е възможно, защото на токсичен ефект (въпреки това да бъде полезно при пациенти с самата атропин). Нежеланите реакции могат да бъдат намалени, за да се намали единична доза на антихолинестеразни продукти, увеличаване на честотата на неговото прилагане, или приема на лекарството по време на хранене. Неостигмин има кратка продължителност на действие. Често се прилага орално (15-30 мг) или парентерално (0.5-1.5 мг), за да се получи допълнителен ефект на краткосрочни, например, преди вечеря. В същото време, на пациентите често предписват калиеви добавки.
С липсата на ефективност на антихолинестерази предпише кортикостероиди. Те причиняват подобрение в 70% от пациентите, но в първите 3 седмици, особено когато лечението се започва с висока доза, мускулна слабост (включително респираторни и булбарна) може да нарасне. При достигане на траен ефект започне бавно да се намали дозата. В много от случаите, пациентите са принудени да поемат поддържаща доза от лекарството в продължение на много години.
При тежки случаи, да предпише имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин, и циклофосфамид по-малко) с лоша поносимост на кортикостероиди. След отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия) при пациенти до 60 години с генерализирана форма на заболяването, както и наличието на тумори тимусната жлеза (тимома).
Движение грижи за пациенти с миастения, сестрата трябва да ги подпомага при спазване на санитарно-хигиенните изисквания режима на власт (специално внимание е необходимо в случай на нарушение на поглъщане), следите състоянието на мотора и дихателните функции. Дават лекарства трябва да бъде строго предписани от лекар.
Редица лекарства могат да се подобри миастения симптоми, включително някои антибактериални средства (стрептомицин, гентамицин и други аминогликозиди, тетрациклин, ампицилин, еритромицин, ципрофлоксацин, клиндамицин, сулфонамиди), бета-блокери, лидокаин, хинин, прокаинамид, калциеви антагонисти, анти-епилептични средства (фенитоин, карбамазепин, барбитурати), хлорпромазин, амитриптилин, диазепам (relanium) и други бензодиазепини, мускулни релаксанти, диуретици (с изключение на калиев икономично), магнезиева сол и др ..
Ако признаците на Миастенният криза пациент трябва да бъде спешно хоспитализирани в интензивно отделение. Транспорт по-добре се извършва в полу-седнало положение. По време на транспорта, ние първо трябва да се грижи за дихателните пътища и предотвратяване aspiratsii- необходимо за премахване на слуз от гърлото, дайте кислород (чрез маска или назален катетър). Понякога показва интубация. При липса на признаци на антихолинестерази предозиране могат да влязат подкожно 1 (!) - 2 мл от 0.05% разтвор на неостигмин а. Интравенозното приложение на лекарството осигурява по-бърз ефект, но е изпълнен с опасност от спиране на сърдечната дейност, затова прибягват до нея само в най-тежките случаи. Предварително прилага интравенозно или подкожно с 0,5 мл от 0,1% разтвор на атропин а. Освен това вмъкване на неостигмин е възможно само при получаване на положителен резултат от първото приложение.
В интензивните отделения разработи редовен мониторинг на състоянието на дихателната функция и дихателните пътища. С развитието на дихателна недостатъчност се извършва интубация и започнете проветряване. Прекарайте корекция на електролитни нарушения. Когато признаци на инфекция Антибиотици (за предпочитане циклоспорини). Пациентите често са развълнувани, но администрирани седативни лекарства, като правило, не би трябвало, тъй като много от тях да влоши мускулна слабост. Стимулиране думи и персонал ефективност често достатъчно успокои пациента, в тежки случаи администрирано халоперидол (1 мл от разтвор на 0.5% интравенозно или интрамускулно).
Най-добрите резултати при Ход дава плазмафереза. Понякога Ход използват кортикостероиди (например, преднизолон и 100 мг / ден през устата), но това може да се увеличи първоначалната слабост и дихателна недостатъчност. Ако холинергична криза компонент надеждно изключени, липсата на необходимост от механична вентилация продължи въвеждането на неостигмин. С настъпването на вентилатор, който обикновено се прави 3-6 дни Неостигмин отмени или да намали дозата два пъти.
Когато холинергична криза антихолинестеразни лекарства временно анулиране, намалена дихателните пътища подкожно атропин (0,5-1 мл разтвор на 0.1% на всеки 2 часа) до сухота в устата, определя Reaktivatory холинестераза прибягва ако е необходимо интубация и вентилация.