Болест на Пейджет - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Остеопатия деформации (болест на Paget)

Започвайки с класически, фундаментални изследвания J. Paget (1877, 1882, 1899) и към днешна дата това заболяване, посветена огромно количество работа, на местни и чужди автори. Въпреки това, че етиологията на заболяването все още не е дешифриран. Тя не е намерил своето окончателно място в номенклатурата на болестта и дори няма съответното име. От първоначално представяне на заболяването като възпалителен процес, във връзка с които авторът го нарича «деформиращ остеит», скоро изоставен. След Paget заболяване е включена в групата на влакнест остеодистрофия заедно с единствен костна киста, osteoblastoklastomoy Реклингхаузен заболяване и въз основа на официални общият морфологични характеристики, както е установено в тези заболявания "влакнест" тъкан. болест на Пейджет се нарича "деформиране остеодистрофия", която продължава и до днес, въпреки безспорната в този дял е само определението за "деформира", тъй като болестта се проявява клинично наистина щамове. В номенклатурата на заболявания девето редакция болест на Paget, включени в остеопатии групата, озаглавен "деформиращ остеит" с хипертрофична белодробна остеоартропатия - синдром Marie - Bamberger (раздел 731). "Насоки за клинична радиология", редактирана от заболяване GA Zedgenidze на Paget обединени в обща група "регионални дистрофични заболявания на костите и ставите" с неврогенен остеоартропатия и ангиогенен остеодистрофия. Много автори смятат заболявания, тумор, подобни на болест на Пейджет.
С течение на годините множество теории, за да обяснят причините за заболяването: avitaminoznaya, атеросклеротични, trofonevroticheskaya, ендокринни, метаболитни и т.н. Въпреки това, различни автори са многобройни биохимични изследвания, който и да е маркиран промени в калиев съотношение, калций, фосфор и други електролити не са .. идентифицирани и количествен състав на минералната компонент остава в нормални граници. В някои случаи показват повишена алкална фосфатаза в кръвния серум. Все пак, това не е от значение, тъй като количеството на фосфатаза нараства с всеки метод, който е придружен от деструкция на костта. Метаболитни заболявания и хормоналните промени също са били идентифицирани.
Опитите да се установи връзка между увеличава кръвоснабдяването на костта и честотата на хипертония и други съдови заболявания не са били успешни. Убеждението, че болест на Пейджет - това е просто проява на ранно остаряване на скелета не е оправдано, тъй като промените в инволюция, без значение на каква възраст те не се случи, е налице намаляване на всички физиологични процеси в костта, което просто не е типична за болест на Пейджет. При възникване на болестта патологичен процес на Paget и се извършва само в костния тялото, не улавяне на други органи и системи. В някои случаи има само вторични неврологични промени в локализацията на лезии на гръбначния стълб или черепа или процеса участват paraossalnye меките тъкани - връзки, чанти, сухожилия.
Към днешна дата, литературата е натрупал огромна колекция от болест на Пейджет. Стотици пациенти са били проследявани в продължение на конкретни автори. Например, 1962 г., ние имаме 300 случая, над този брой поне удвоен, а ние обръщаме внимание само на някои от най-ekskvizitnye случаи.
Въз основа на това отдавна изоставена идеята за болест на Пейджет като рядко заболяване. Не го помисли вече болест "старец" се появява на възраст между 40-50 години и по-късно между тях. В литературата има повече съобщения за откриване на болестта на Paget по-ранна възраст - в рамките на третото десетилетие от живота. Ние наблюдавахме на заболяването при пациенти, 28, 33 и 35 години, Д. Looser (1928) показват, болест на Пейджет в 18-годишното момче. Въпреки това, всички тези случайни данни рентгенов преглед, който се извършва по друг повод. Засега не е известно в какво. възраст период там са първите нарушения в костната орган на живот, тъй като заболяването е латентна в продължение на много десетилетия, дори и да се появи вече в напреднала фаза на деформации или внезапна патологична фрактура. Рано клинична диагноза на болестта на Paget не е възможно. Рентгенова диагностика в повечето случаи също е доста късно.
Общи статистически материали показват, че болестта на Paget е най-често срещаната в Австралия, и в Азия, заболяването не отговаря почти. Някои автори [Розенбаум З., Хансен Д., 1969] се опита да проучи "Географията" на болест на Пейджет. При тези проучвания, ние получихме различни данни за честотата на заболяването не само в различните страни, но дори и в градовете на една страна и да се установят етнически или географски модели в разпространението на болестта на Paget провали.
Има три фази на формирането на ембрионални скелетната мезенхим - фиброгенезата, хондрогенеза и остеогенезата. Тези фази, един след друг и да бъдат комбинирани по различен начин в различни периоди възраст, придружени от повишаване на костната маса. Интерстициален растеж е постоянна характеристика на целия период на формиране на скелета, до края, когато часовите зони в зародиш закриване 20-25 години остеобластни енергийни субсидии и растежа на костите се смята за завършена, обаче, костни формира възможностите на тялото и процесите на образуване на остеобластите костите се съхраняват интерстициална растеж остеокластите kosterazrusheniya продължи дейността си като постоянен и балансиран преструктуриране на костта, показвайки й нормален живот edeyatelnost. Смята се, че в процеса на минерални и протеин състав на костна тъкан е напълно преструктурира и обновява на всеки 2-3 години, като се поддържа всички компоненти и без промяна на формата и обема на костите. Въпреки това, потенциалният растеж на интерстициален костната тъкан изчезне. Те се появяват в екстремни условия на първото искане на тялото (травма, възпаление, и така нататък.), Или като компенсаторна отговор на усилен функционален заявка. Следователно и при възрастни, след образуването на процеса на формирането на костите скелет продължава, поддържане свои собствени закони и създаването на крайния продукт - функционално пълна ламелна кост.
При болестта на нормалното протичане на природен регулиране нарушена, като временната и количествено несъответствие между функцията на остеокластната резорбция и образуване на кост остеобластна Paget, завършва създаване на дефектен костна субстанция. Проучване на морфогенеза на болест на Пейджет, започвайки с класическите произведения на Г. Schmorl (1926 г., 1931 г., 1932), обект на множество изследвания. От домашни автори най-проучен при болест на Paget подробно AI Абрикосов (1926), AV Русаков (1927) PV Sipovsky (1935), AM Vahurkina (1962), Т. Виноградов ( 1964) и др.
Процесът започва с остър интензификация ендостеума активност. Има остеокластната резорбция порести вещество и остеон канали (Хаверсови канали) кортикална слой, който е придружен от пролиферация на богато васкуларизирана fibroreticular тъкан, която изпълва всички пространствата между предварително съществуващ костни резорбира греди и което е основа за създаването на нови костни структури.
Така зара последователно редуващи се с три зони: зона все още запазена нормална костна резорбция подложени площ fibroreticular пролифериращи тъкани ( "свързване зона", "залепване зона") и зона на новообразуваната кост трабекулите. Тази комбинация от тъканни структури на различна възраст и структура определя "мозайка" морфологичен модел, че Г. Schmorl и други автори считат характерна черта на болест на Пейджет. Естеството на тези три зони и процес активността срещащи се при всеки от тях, са много разнообразни. За да се разграничат два вида на заболяването: активни и летаргия. С активното текущата преструктуриране е по-бързо. Преобладава резорбция, заснемане на всички нови обекти. В fibroreticular зона формира достатъчно нови костни структури, и те също могат да се разтвори. Когато бездеен разбира преобладава бластна функция резорбция е по-слабо изразен и промяната на фаза е по-бавен. Въпреки това, няма закони, които регулират характер на процеса, не.
В различни скелетни кости, а понякога и в костите на един процес може да се процедира по различен начин, остеогенеза и остеолиза може да успее един друг многократно. Постепенното натрупване на масата на пролиферативни и възстановяване на тъкан, която избутва навън периоста. Костта става по-дебел от едната страна или равномерно във всички посоки. Тъй периоста е по функционалната активност, ако успее бездеен курс на производство само тънка костна плоча обхващаща отвън на костта, и след това му контури остават гладки. С активен в периоста произвежда по повърхността на масата fibroreticular тъкан на костен плоча и след това костни контури са нередовни, вълнообразен и дори повече костна сгъсти вече отвън. Възбудено състояние endost надкостница не само води до удебеляване на костите, но и да го удължат с интерстициална растеж. Това е ясно изразена в дългите кости на долните крайници, но тяхното удължаване не увеличава човешкия растеж да се дължи на механична малоценност кост под влиянието на статичното натоварване постепенно се наведе дъгообразно.
Fibroreticular тъкан активно расте, и запълва пространството на костен мозък, заместване и изместване на хематопоетичната тъкан както се случва в миелофиброза. Въпреки това, в не възниква заболяване на анемия Paget, тъй като влияе кост осигури активна хемопоеза.
болест на Пейджет за дълго време, безсимптомно. Дори и с много обширни лезии, вълнуващи много кости, тя не причиняват болка. В някои случаи, пациентите все още се оплакват от болка от различен характер: болки, заядлив, непостоянен, в резултат на една кост, променя с времето. Понякога има чувство за тежест в костите. Въпреки това, основните клинични симптоми са деформация и изкривяване на дългите кости, увеличаване на главата, са много бавно расте. Тези промени са най-загрижени за пациентите от естетическа гледна точка. Произнесени деформация със значително увеличение и удебеляване на черепните кости, наруши черти на лицето, лезии на гръбначния стълб, придружени от повишена гръдната кифоза, гърдите деформация и изкривяване на дългите кости, които са описани в първата ми книга J. Paget, са сравнително редки. В някои случаи първата клинична проява на болестта на Paget се появява спонтанно възникващи патологична фрактура, понякога - болка в гърба и редица неврологични заболявания вторичен характер при загубата на гръбначен стълб или черепа.
Разпространението на лезии в скелета с болест на Пейджет е различен. само една кост и дори не всички от костта може да бъде засегната, както и всеки сегмент от него. Може да доведе до целия регион - повече от половината от таза и бедрената кост. Там могат да бъдат разпръснати без никакви zakomernosti поражението много кости. Практически промени могат да бъдат кост в скелета до малките костите на китката и тарзалните, пателата, Fabella и малки сезамовидна кост (фиг. 4.9). Процесът може също така да бъдат включени paraossalnye меките тъкани, сухожилия, чанти, сухожилия и междупрешленните дискове.
Изолация и monoossalnoy poliossalnoy форми на болест на Пейджет е съвсем оправдано, тъй като са почти половината от случаите monoossalnye форма, и прехода от едно увреждания на костите при множествена ние не трябва да се гледа. Процесът обикновено се простира в същата кост, не се движат към друга (фиг. 4.10).
Значителни промени в таза е изложен. В някои случаи патологична преструктуриране първоначално се появява в ограничена зона на Илион в
Районът ацетабуларния, по протежение на границата на входа на малък басейн. Може да е заразен целия таз или половината от него. С корекцията в тазовата кост се създава петна kartina- остеолиза области се редуват с порции уплътняване, придружени с увеличаване на дебелината на кост и плътност. Постепенното спад на функциите за подкрепа на таза причинява dekonfiguratsiyu. Таза стеснява, а понякога се проявява под формата на "сърцето карта".
В резултат на феморалната глава ацетабулум постоянно налягане се огъва навътре и таза повърхност на ламинираните слоеве fibroreticular нова тъкан, което води до таза стеснени още повече. Хип се става, както и други стави в процеса не е включен. Когато тазовите лезии, процесът се състоеше сакроилиачните ставата, което е напълно обрасли. Sacrum и илиачна кост се слеят в една непрекъсната маса, структурата на която наподобява вълнени филцове. Когато половина тазовите лезии могат да се появят само в една сакроилеит съвместно. Неперфорирана сакроилеит съвместно може да се наблюдава в лезии на долната лумбалните прешлени.
Г. Schmorl все още в началото на работата им обърна внимание на факта, че при болестта на Пейджет не се среща във всички генерализирани лезии на гръбначния стълб. Най-засегнат прешлени един или няколко в непосредствена близост или по отделно един от друг прешлени. Освен това, възможно загубата на един прешлен като проява на monolocal форма на болестта. Победете често локализирани в долната гръдни и лумбалните прешлени, най-малко - в областта на шията. Процесът започва с фаза зоната на гръбнака остеолиза, която може да се обхване целият или част от прешлен прешлени, тъй като дъгата и дори гръбнака. Постепенно се образува нова костна тъкан материал е, така да се каже, с цел на компенсаторни слоеве на периферията на прешлен - (. Фигура 4.11) симптом на "рамки" или "решетка", и общата картина на костна тъкан модел предизвиква, подобни на тези на хемангиома.

Фиг. 4.9. болест на Пейджет.
и - поражението на проксималния половина bedra- б - дисталния половината bedra- в - проксималния половина plecha- г - дисталната част на ръката.

В маркирани преобладаване на бластна функция звънец може да бъде добре уплътнена като "мрамор" прешлен. В по-нататъшния ход на процеса действа като постоянен осово натоварване на гръбначния стълб. Тъй като промяна в прешлени губят техните механични свойства и подкрепя тяхното компресиране става постепенно, което може за дълги периоди от не клинично манифест.
Когато нараства osteolize затваряща плоча на телата на прешлените може да се разтвори. В този случай диска прониква прешлените и цялостния процес участват в регулиране, в крайна сметка се трансформира в общ влакнест костна маса. На нивото на гръбначния спирката на затваряне на движението. Когато лезии на гръбначния стълб, особено сакрума, могат да бъдат редица неврологични синдроми, но необработени неврологични заболявания, както и компресия на гръбначния мозък, са сравнително редки. Тя е много по-вероятно да имат кореновата синдроми. С локализацията на лезии в шийните прешлени може да се развива мозъчно увреждане поради компресия на гръбначния артерия, и по-рядко поражение на ос може да се стеснява от тилен отвор и увреждане на мозъчния ствол.

Фиг. 4.10. болест на Пейджет. Прогресия на процеса за 20 години.

S. Moore (1923) първи описва особен модел на ограничено черепната остеопороза. А. Шулър (1926), за да се намери една и съща картина, аз го разглежда като нова форма на заболяването и дава името «остеопороза circumi Scripta cranii». H. Meyer-Borstel (1930), последван трансформира ограничена част на черепа остеопороза Пейджет болест типична структура и предполагат, че «остеопороза circumscripta cranii» - това е само началната фаза на болестта на Paget. G. Schmorl (1931), изучаване на експресирани форми на заболяване на кост с остър хиперостоза Paget, показва между костната структура на отделните полета само fibroreticular тъкан. I. Брейлсфорд (1938) напълно изоставени оценка местно изтъняване в черепа като остеопороза явления, ги това, като остеолиза, т. Е. Както заместване на костната резорбция fibroreticular мека кърпа "прозрачен" за излъчване и който дава ограничена картина на осветление. Впоследствие остеолиза същия район, както в началната фаза на процеса, са били идентифицирани в гръбначния стълб и дългите кости, където огнища се появи следващ трабекуларната модел.

4.11 болест на Пейджет. Поражението на телата на прешлените.

В лезии процес на черепа може да се локализира във всеки сегмент на покрива си и постоянно напредва, се разпространи в целия мозък черепа му база, а понякога и в предната част на черепа - ябълчната кост и горната челюст. остеолиза фаза на черепа е много дълго. Той улавя голяма площ, която може да има различни форми и размери и чисти, гладки или печени граници (фиг. 4.12). Литичната фаза не се проявява клинично и палпация на черепа за всички промени са открити. Метод calvarial кост е подобно на това, което се случва в кората слой на тръбни кости, поради особеностите на костната структура, състояща се от две затварящи плочи и diploe тях. Във фаза esteoliza fibroreticular плат, простиращ се между външните и вътрешните плочи и ги натискане напълно замества diploe, причинявайки на рентгенова снимка равномерно просветлени чертеж. Във фазата на възстановяване, нови костни ленти възникнат в място diploe и разслояване на външната и вътрешната пластина, образуващи отделните джобове на по-големи или по-малки порции уплътнение като вълна люспи.

Фиг. 4.12. болест на Пейджет. Области на остеолиза в различни размери и форми в черепа.

Постепенно всички промени са изравнени. Костите се превръща в хомогенна, зацепено формация gruzotrabekulyarnuyu с някои консервирани области на остеолиза и плътни области, образувани от вида на множествена склероза. Черепната конците са обрасли изчезне diploic канали, а след това на артериалната бразда. Като следствие от това, което се случва през цялото време на растежа интерстициална череп кост бавно се сгъстява. Сгъстяване е равномерно и в двете посоки, както и с увеличаване на външния размер на главата намалява обема на мозъка кухина. В тези случаи, има клинични симптоми - тъп общи главоболие, виене на свят, дистония. Тъй като преструктурирането на черепните кости губи своята подкрепа функция, тя започва да се свива и деформира. Има базиларната Impression превръща в konveksobaziyu. Разработване на тежки неврологични разстройства, свързани с компресия на мозъка и черепните нерви, и нарушаването на системата за течност, която може да доведе до мозъчен оток и смърт на пациента.

Фиг. 4.13. болест на Пейджет. Видове костно ремоделиране.
и - хомогенно-prosvetlennaya- използва - клетъчен-trabekulyarnaya- в - хомогенно уплътнява.

процес често в тръбни кости започва с диафиза посадъчен след епифизите обикновено остеолитични настъпят промени в кората или субкортикални слой fibroreticular тъкан замества всички остеони кортикална система и постепенно прогресира по него, простираща се от двете страни supraperiostalnye и supraspongioznye плоча, сякаш шофиране на клин между тях, така че долната граница на остеолиза винаги е строго определена и има заострена форма, но е допълнена кортикална слон хомогенно просветен еднакъв модел. остеолиза фаза може да продължи много дълго време без клинични прояви. Постепенно идва rekonstruktivaya фаза и по кората на главния мозък да започне да се разслояват, поддържане на надлъжната посока на нова костна структура.
Те разслояване на външната повърхност на костта, на кортикална слой възникват вътре и постепенно запълни медуларен polost- причинява хомогенна grubotrabekulyarny кост модел, характеризиращ се с наличието на остеолиза и плътни части на формирането на костите. Ако бластна функция се произнася, костите на уплътнението може да се постигне степен на мрамор кост, която се опитва да се тълкува като атипична форма на болестта.
По този начин, разглеждане на рентгенови лъчи могат да се срещнат три типа структурни рисуване kosti-
хомогенно-просвети grubotrabekulyarny и хомогенно уплътнява. Трябва да се подчертае, че рентгенографски снимката във всеки отделен случай зависи от фазата на процеса, който отбелязахме през 1962 г. и се отнася за всяко място на лезията в скелета (фиг. 4.13).
Сгъстяващи и продължава да расте в дължина, костта губи своята поддържаща функция и е извита. Бедрото и пищяла са огънати навън, така че между коленните стави образуваните от значително разстояние, като в бедрената кост се случва изразен coxa Vara. Костни деформации на горните крайници са изразени съвсем леко.
По този начин, когато патологичния процес започва с osgeoklasticheskoy болест на Paget лакунарен predsuschestvuschey нормалната резорбция на костната тъкан и неговото заместване с бързата пролиферация на "мека" кърпа fibroreticular. Повишена резорбция, от своя страна, води до повишаване на остеобластите функция, като се гарантира производството на плат-базирани fibroreticular нови костни структури. Въпреки това, възстановяването на нормалната костна случи. Преустроена дори в излишък нови костни структури са функционално по-ниско, което не само води до изкривяване на костите, но и до появата на патологични фрактури. болест Честота фрактура на Paget не е толкова голяма: средно литературата не надвишава 3-4%. Обикновено, фрактури се случват в дългите кости, най-често на долните крайници, както и формата за множествено число. Тази напречна или kosopoperechnye фрактури с много малък обем (Фиг. 4,14). Те не предизвикват остра болка и кондензиран в обичайното време, понякога дори с образуването на излишък калус. Може да се появи зона регулиране loozerovskie под формата на прорези в горната кост огъване.

Фиг. 4.14. Спонтанни фрактури при болест на Пейджет.
и - "банан" фрактура на бедрената кост kosti- б - това sraschenie- около - наклонена фрактура на бедрената kosti- г - kosopoperechny фрактура на радиуса.

Много по-тежко усложнение на болестта на Paget е злокачествено заболяване на процеса. болест на Пейджет буквално може да се постави на първо място като предракови заболявания сред всички костни дисплазии [Lagunova стъклопакети, 1958]. Литературата съдържа различни цифри, но отново, въз основа на осреднени данни в литературата, може да се предположи, че злокачествено заболяване с болест на Пейджет се случва в най-малко 30% от случаите. Злокачествени заболявания обикновено се случва в една от областите на лезии в множествено число на заболяването в по-възрастните хора. Мултило поява на злокачествени образувания, ние не трябва да гледате, въпреки че в литературата, такива случаи са описани. Имаме наблюдава при пациенти с онкологични заболявания най-често възниква в таза и дългите кости (бедрена кост и мишницата).

В някои случаи, схемата на болестта на черепа и други костни лезии на Paget е много подобен на този за фиброзна дисплазия. диференциална диагноза понякога непреодолими трудности. До известна степен това е на стойност възраст: фиброзна дисплазия се развива до 20 години, болест на Пейджет - след 40 години. Когато фиброзна дисплазия процес има тенденция да се стабилизира, той прогресира с болест на Пейджет. В процеса на изучаване на морфогенеза на болест на Пейджет [Русаков AV, 1959] се предполага, близостта на болест на Пейджет и фиброзна дисплазия. Такова изместване на концепции, на пръв поглед, може да изглежда абсурдно. Въпреки това, има много постоянство. Фиброзна дисплазия е изкривена форма на първична ембрионална мезенхим, т.е. кост образуване тъкан в периода на активен растеж на скелета, прекратява след спиране на растежа: болест на Paget - е резултат от остър интензификация на жизнените функции, като например костна образуващ тъкан намира при възрастни в края на скелетна растеж .. състояние на относителен покой. Тази "вълнение", кости на живота, това е "подмладяване" на костообразуващи функция е извратен начин и след учредяването му, не може да спре, която носи този процес да blastomatosis, но не го лишава от диспластични природата.
В литературата, публикувани серия от наблюдения на заболяване фамилна Paget, когато в същото семейство са 2 или повече пациенти [Ravauet P. и сътр., 1963]. Ние също така се наблюдава един такъв случай. Има случаи, когато заболяването се открива в наследствената обременени семейства. Въпреки това, общият брой на тези наблюдения в сравнение с броя на спорадични случаи е толкова малка, че дисплея някакви генетични модели не е възможно, и е малко вероятно да наддават разумно включват болест на Пейджет в група от наследствени заболявания.