Болест на костите на Paget

През 1877 г., известният английски лекар Джеймс Paget първи път по примера на 5-те пациенти с множествени увреждания на скелета, придружен от сгъстяване и изкривяване на костите, описан новият нозологична форма, озаглавена "Paget» ( «osteitisdeformans»), наскоро по-известен като "болест на костите на Paget ".
Въпреки историята на 135 години, описанието на заболяване на костите на Paget, широката си (средно 3-4%, докато на възраст показва значително увеличение в цената на откриване на заболяването, което представлява 5-10% от хората на възраст над 70 години) и почти вездесъщност (с изключение на Азия и Централна Африка), в клиничната практика, често имат затруднения диагностициране заболяване на костите на Paget.

А. пациента, 44, временно безработни, бе приет в болница в отдела ревматология на Републиканската клинична болница в края на октомври 2011 г. се оплаква от силна болка в правилните бедрени и коленните стави, придружен от сутрешната скованост в 15-та минута, утежнено от движение (и нощ), намалява леко в покой и при получаване на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).
Той смята себе си за пациент с 34-годишна възраст, когато по време на игра на футбол получиха право травма на коляното, за която се проведе артротомия на дясното коляно с резекция на медиалния менискус. От тогава той започна да празнува от време на време появата на болка в ставата след прекомерно физическо натоварване (пациент продължава атлетика). От 2004 г. се присъединява чрез механична болка в дясната тазобедрената става, увеличаване на тежестта на болки в ставите, причинени на пациента да се обърне към травматолог. На радиография на таза във фронталната проекция направена през юли 2004 г., бе решено grubotrabekulyarnaya преструктуриране десен Илион с подозрения фрактура на ръба на ацетабулума (във връзка с откриването на дългогодишното разделение на костите ацетабулумен край). На фона на разтоварване на засегнатата става, както и курс на лечение на НСПВС е направен малък клиничен ефект. До 2006 г., ръстът започва да забележите болка в дясното долния крайник, заради това, което е трябвало да се смили над десния си крак при ходене и винаги да използвате бастун. В първите години на болката на болестта той се свързва само с физически упражнения, а след това с течение на времето на пациента започнах да забелязвам появата и по-голяма болка през нощта, особено в позицията на дясната страна и по време на движение. Многократното позоваването на формулировката на травматология диагноза остава същото (пост-травматичен остеодистрофия дясното крило на илиума, усложнена от вторичен десния koks- и гонартроза), и се използва главно за лечение на НСПВС и триамцинолон инжектира в кухината на полето колянната става. Трябва да се отбележи, че симптоматична терапия води само временно състояние облекчение.

Рентгеновите на таза и коленните стави в пряка проекция направена през декември 2008 г., е определил grubotrabekulyarnaya и неравномерен цистоидната преструктуриране на костната структура (местно остеопороза) на дясната половина на таза и проксималната част на лявата бедрена кост и дистална metadiaphysis дясната бедрена кост , Разреждане на кортикалната кост придружено от разширение на кухината на костния мозък и увеличаване на диаметъра на диафизиалното бедрената кост. За диагностиката на пациента е бил изпратен на Чебоксари да се консултирате с травматолог и провеждане компютъризирана многослойна томография (КТ), сканиране на тазобедрените стави. От описанието протокол CT бедрени стави "напомпани правилните таза, имат вълнообразен контур, структурата се променя поради включвания меките тъкани срещу рязко намаляване на броя на костна трабекулите, кортикалната слой се запазва разреден". В заключение, травмата за първи път имаше въпрос за възможно начало на паращитовидната остеодистрофия (костни форми на първичен хиперпаратиреоидизъм). При определяне на общ калций, фосфор, тироид-стимулиращ хормон и свободен тироксин в кръвния серум на всякакви отклонения бяха идентифицирани и нивото на РТН съответства горната граница на нормата (65.81 пг / мл при скорост на 16,0-62,0 пг / мл ). Ултразвуково сканиране на щитовидната жлеза не е разкрил своите структурни промени. По този начин, бяха изключени ендокринни причини за остеопороза. Средно общо съдържание на протеин в кръвния серум, липсата на анемия, dysproteinemia, протеинурия, остеолитични лезии по kraniogramme, плазмена клетъчна инфилтрация на костен мозък (плазмоцитоидни гръдната съдържание точковидна е 5.6%) и се оставят да се изключи множествена миелома. Trepanobiopsy от крилото на пациента на илиума отказано. Предвид остеопороза с неизвестен произход и вторична артроза на големите стави, пациентите от февруари 2009 година започва терапия с група бифосфонати (алендронова киселина 70 мг / седмица). И така наречените "хондрозащитни" (хондроитин сулфат се прилага интрамускулно в дневна доза от 100 мг 20 инжекции за хода). Алендронат терапия се извършва в продължение на 6 месеца, след което пациентът спрели приема на лекарството сами по себе си, защото се чувствах значително намаляване на тежестта на болката.

Видео: болест на Пейджет. Защо боли и деформирани кости

В началото на април 2011 г., с падането от собствената си височина в ледените условия, той получава синини дясно бедро. Със съмнение за фрактура на проксималната част на дясната бедрена кост е откаран в спешното отделение на болницата в спешния случай. Рентгенография на таза с превземането на право да изключат фрактура на тазобедрените стави. През следващите два месеца, пациентът се премества само с патерици, без да се разчита на дясната долния крайник. Увеличаване на интензивността на болка в десния си крак, липсата на своята ясна локализация, маркирани ограничение на движението в дясната тазобедрената става е довела до повторно Муртиспиралова CT на таза 14 юни 2011 (FTSTOE Чебоксари). В сравнение с данните от ограничаване таза polutoragodovalaya CT е маркиран като отрицателна динамичен растеж регулиране grubopetlistoy на костна тъкан в рязко намаляване на костната трабекулите, кортикална илеума слой унищожаване и полето седалището кост, процес дифузия на дясната половина на сакрума. Съвместната пространство на дясната сакроилеит фугата не е ясно, в съчетание с ставните повърхности са неясни контури груби, понякога дори не е определена. Левият проксимална бедрена кост показва подобен преструктуриране на костната структура със запазена кората. Въз основа на горното промени рентгенолог, се стигна до заключението, че СТ-знаци съответстват на таза на картината остеодистрофияи лявата бедрена кост с признаци на злокачествено заболяване. С подозрение в дясната илиачна хондросарком пациентът е хоспитализиран в ортопедично отделение на Сити Клинична болница №1 за trepanobiopsy дясно крило на илиума. Когато patologogistologicheskom биопсии в проучването са открити малки фрагменти на остеоид и фиброзна тъкан, без признаци на клетъчна атипия. В преразглеждане micropreparations съгласно националните Clinical Oncology център туморни клетки в разглеждания материал също е намерено, обаче, маркиран лобуларен прегрупиране костната тъкан с изразена остеокластната активност.

През септември 2011 г., пациентът е изпратен за съгласуване център за онкологични изследвания руски. NN RAM памети (Москва). При извършване на ядрено-магнитен резонанс в дясната бедрена кост с прехода към дясната странична сакрален маса на сакралната прешлени I-III I определя grubopetlistaya прегрупиране на костната структура, която има неравномерно твърда структура. Cortex също беше подута, изтънени, понякога разпокъсана, без признаци на образуване vnekostnogo компонент. Околните мускули, изразени подути. Подобен реорганизация на костната структура се определя в проксималната наляво бедрената кост и дисталните части на дясната бедрена кост. Когато отново trepanobiopsy в получения материал бяха намерени фрагменти от порести kosti- mezhbalochnyh кухини в костния мозък се определя с преобладаване на мастната тъкан и фокална пролиферация на насипен съединителна тъкан. Данните за туморна патология не е разкрито, че е необходимо да се прави разлика между процеса на болест на костите на Paget и хемангиоматоза заплахата от патологични фрактури.

Когато doobsledovanii през октомври 2011 г. под FTSTOE Cheboksary в биохимичен анализ на кръвта показаха значително увеличение на активността на алкалната фосфатаза (АР) (1,577 U / L със скорост 70-258 U / L) с нормална общ калций (2.43 ммол / л) и фосфорен (1.17 ммол / л) в кръвта. Според резултатите от двойна рентгенова абсорбциометрия в проксималната част на Z-тест дясната бедрена кост беше -2,0 SD. С подозрение за болестта на пациента в болница в отдела ревматология на Републиканската клинична болница 27 Окт 2011 кост на Paget.

На допускане умерено състояние на пациента. На кожата и лигавиците видими са физиологичен оцветяване. Периферни лимфни възли не са осезаеми. Подкожна мастна тъкан е разработен задоволително, е имало съгласуваност testovatoy прав мускул на бедрото. Скъсяването на полето 2cm долния крайник. Индекс на телесна маса е 29.1 кг / м2. Определя се от болка при палпация в правилната региона седалищната област. В проучването на движение в правилната тазобедрената става разкрива отработен ограничение (15 °), движеща (15 °), вътрешният (15 °) и външен въртене (15 °). Органи и системи - без особености.

В общия клиничен анализ на кръвта и урината proteinogram, coagulogram се откриват значителни промени, като за кратко време (3 седмици) се определя от по-нататъшно увеличение на активността на алкалната фосфатаза (1975 U / L) при по-ниска общо съдържание на калций в серума (2.09 ммол / л). В проучването серумна концентрация osteomarkerov подобряване на образуването на кост се открива като (концентрация на остеокалцин 55.69 нг / мл в размер на 11-43 нг / мл) маркер и костната резорбция маркери (концентрация на С-терминалния телопептид от колаген Itipa (CrossLaps) 0.620 нг / мл при скорост на 0,010-0,594 нг / мл).

По този начин, въз основа на клинични, биохимични, морфологични данни и резултатите от радиационни методи показват клинична диагноза: болест на костите на Paget, междинен етап, poliossalnaya форма (с поражението на полето илиячните и седалищните кости на дисталния дясната бедрена кост, проксималната част на лявата бедрена кост) прогресия (болест на кода на Международната класификация на болестите, 10-та ревизия - M88.8), усложнена от десностранна и вторични rentgenologiches koks- gonartrozom II -ти етап.

Патогенетично лечение на болест на костите на Paget е насочена, от една страна, да се ограничи или да прекрати засилено и извратен костната резорбция, а от друга - да се създадат условия за възстановяване на счупената кост ремоделиране и неговите microarchitectonics. Poliossalnaya форма, персистираща болка, причинена от болестта, повишаване на нивото на алкална фосфатаза надхвърля горната граница на нормата е повече от 7 пъти общо са свидетелство за началото на лечението на заболяване при даден пациент.

Понастоящем лечението на болестта на Paget на костите може да се използва 3 групи лекарства: бифосфонати, калцитонин и пликамицин. Те намаляват костната болка, причинена най болест на Пейджет, хипертермия тъкан върху костите на засегнатите отдели и намаляване на високите нива на маркери на костната резорбция и osteoobrazovaniya. Предпочитание се дава на лечение на заболявания на бисфосфонати, по силата на тяхното селективно действие върху костната тъкан, за разлика от калцитонин и пликамицин, дългосрочното съхранение в него и да се постигне стабилен ефект. От групата на бисфосфонати един от основните лекарства за лечение на заболявания на костите на Paget сега се счита за алендронова киселина, която се препоръчва да се прилага перорално при дневна доза от 40 мг веднъж на ден. Пациентът е в отдел ревматология назначен втори курс на алендронат (70 мг fosamaks® на 1 таб. 1 път / седмица.) За период до 6 месеца. Известно е, че костната болест на Paget се характеризира с висока обмен kostnіm, и поради това се препоръчва на пациента за период антирезорбтивен терапия комбинирана добавка с калций и витамин D с последната дневна доза от 800 IU. Наличието на синдром на вторично остеоартрит болка изисква присвояване НСПВС (нимезулид 200 мг / ден).

Видео: Елена Malysheva. болест на Пейджет

Под влияние на антирезор лечение на болест на Пейджет на костите в силата на болката на пациента е намалял значително и нуждата от нестероидни противовъзпалителни средства, подобряване на качеството на живот (като пациент при ходене спре да използва бастуна си, получава работа върху сграда специалност).

Ранно (4 седмици), индикатор за ефективността на лечението на заболяване на костната на Paget може да служи като говорител на биохимичните маркери за костна резорбция и образуване на кост, и на първо място, активността на алкалната фосфатаза. Намалени серумни нива на алкалната фосфатаза в продължение на най-малко 50% в сравнение с изходната стойност се счита за основен критерий за ефективността на лечението. Контрол се извършва след 3 и 6 месеца. след започване на терапия с бифосфонати, а по-късно - на всеки 6 месеца за ранно откриване на рецидивиращо заболяване. На фона на шест получаване киселина пациент на алендронова отбележи значително намаляване на активността на алкалната фосфатаза (до 699 U / L, т.е., 65%). След шест месеца от датата на започване на лечението на нивото на заболявания на ALP 365 U / L, т.е. обикновено намалява с повече от 80%, но не достигне стойностите референтни граници, дадени лаборатория параметър. Някои промени са отбелязани в модел на рентгенова, така уплътнени области на вакуума в кората на главния мозък, се спират разпространението на патологични промени в костната тъкан незасегнати.
се счита за критерий за необходимостта да възобнови терапия за болестта на Paget кост да увеличи активността на алкалната фосфатаза от 25% или повече в сравнение с предварително постигнатото ниво. Рецидив изисква замяна на лекарство бисфосфонат 3rd Generation - ризедронова и золедронова киселина.

Литература:
1. Bunchuk NV Ревматични заболявания на възрастните - М:. MEDpress-, 2010 - стр 220-257.
2. Корсаков YL болест на Пейджет: съвременни методи на лечение // Modern ревматология. - 2010 г. - № 2. - С. 11-17.
3. Родионова SS болест на Пейджет. - M:. GEOTAR Media, 2008 г. - 56 стр.
4. Paget J. На форма на хронично възпаление на костни (деформиращ остеит) // Trans. R. Med. Чир. Soc. - 1877 - Vol. 60. - П. 37-64.