Синдром на Morgagni - клиничен и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

G. V. Morgagni (1761), въз основа на резултатите от аутопсията женски 75 години, описан промените в черепа, се изразява в еностоза размери на челната кост. Заболяването е описано подробно D. Henschen (1937) и се появява в литературата, озаглавена "синдром Morgagni" или "синдром, Morgagni-Henschen". Тъй като заболяването се наблюдава при жени, които са били в менопауза, и някои от тях се придружава от ендокринни нарушения и метаболитни нарушения (задълбочаване на глас, повишена окосменост по лицето, затлъстяване), синдром на Morgagni се приписва на групата на ендокринни заболявания plyuriglandulyarnogo генезис с тяхната характеристика триада: еностоза челната кост, virilism затлъстяване.
През последните години сме натрупали значително количество материал (45 наблюдения) относно синдром Morgagni. Анализ на този материал показва, че еностоза фронтална кост протича доста често при млади хора - 25-30-годишна възраст, и не е придружено от никакви явни клинични признаци. Някои от тези пациенти са били изпратени на рентгеново изследване на черепа невролози за малки главоболие, замаяност, двойно виждане понякога. Само някои от тях са наблюдавани нарушения на менструалния цикъл. При някои пациенти еностоза бе разкрито в изследването на снимки на параназалните синуси, а не беше придружавана от клинични симптоми. Само 7 пациенти са установени изразени ендокринни заболявания.
Интензитет еностоза в контакт наблюдава пациенти е различен - от слабо удебеляване на diploe вътрешната плоча везни челната кост в малка степен. (Фигура 2.23) Към масивна възглавница слоеве в средата и долната част на челната кост отделя процес база полумесец дурата от която страните избледняват като допълнителен "флирт".

Фиг. 2.23. синдром Morgagni. Леко изразено еностоза фронталните кости.

Следователно, на рентгенова снимка в директен издатина формира много особена звездообразна фигура на фона осветление масивно уплътнение (фиг. 2.24). Почти една трета от пациентите в голям сърповидно-образен придатък на еностоза ниво открити конгломерати калцификация (фиг. 2.25). В някои случаи еностоза простира извън мащаб предна кости, минаваща през коронарната сутурата в париетални или разширяване на частта от предната чело кост, т. Е. В основата на черепа, захващане на предната и средната черепна ямка. В тези случаи, има съпътстващите вторични ендокринни нарушения, като в Albright заболяване. Промени в останалата част от костите на скелета намерихме.

Фиг. 2.24. синдром Morgagni. Масивна възглавница фрагментирана сгъстяване от другата страна на челната кост.
Всички по-горе показва, че синдром Morgaii - също една от проявите на фиброзна дисплазия на костите на черепа. Разграничение е "пълен" синдром на Morgagni, в който има цялата триада от симптоми, както и "непълни", когато начело на еностоза везни на челната кост.

Фиг. 2.25. синдром Morgagni. Калцификация в сагитален синус, голяма с формата на полумесец хребет, и - в rodnichka- б - фронталния гребена.