Клиничните симптоми при хипертрофична кардиомиопатия с обструкция - hzsn, идиопатична кардиомиопатия

HA се намира в хора на различна възраст, представители на всички нации, националности и раси. Мъжете се разболяват по-често от жените. В нашата клиника материали (Новикова TN) пациенти са от 5 до 62 години, а средната им възраст е 39 години, 58% са били мъже.
Средната възраст на пациентите, при които е имало първото оплакване или признаци на болест на сърцето, е равна на наблюденията TN Новикова 25 години. Ето защо, ние имахме възможност и историите на пациентите са имали техните медицински досиета, за да се прецени клиничната картина от НК, което е продължило средно около 14 години.
Симптоматиката на заболяването, характеристиките на потока определят големината и стабилността на градиент на налягането в пътеките на изходящ поток от лявата камера, тежестта на разстройства диастоличното функция.
В зависимост от клиничния и физиологична класификация на Асоциацията на New York Heart има няколко етапа на Гражданския процесуален кодекс:

1. стъпка - градиента на налягане в лявата камера изходния тракт е по-малко от 25 mm Hg. st.- пациенти в тази стъпка обикновено не се оплакват;

И стъпка - градиента на налягане до 36 mm Hg. st.- оплаквания се появят при усилие;

1. стъпка - градиента на налягане до 44 mm Hg. st.- пациенти

притеснява диспнея, ангина пекторис;

1. етап - градиента на стойности > 80 mm Hg. Чл., Понякога

достига критични стойности до 185 мм живачен стълб. st.- в този етап на устойчивост на болести при високи хемодинамични смущения възникват градиент и съответните клинични прояви.
Много от пациентите с обструктивна GC импресия физически силни, енергични и активни хора. Някои от тях са в ремисия, много типично за граждански кодекс продължи да прави физически труд, други са активни в областта на интелектуалната дейност- един лекувани в нашата
По-скоро, този симптом, както и някои други прояви на тревожност, безпокойство, синдром на вътрешно напрежение, тоест, имат психосоматична основа.
Сред оплакванията на пациентите с обструктивна форма на GK голямо диагностично значение са замаяност (несистемни), колебания, временно изключване на съзнанието, най-накрая припадък. В повечето случаи тези явления първо се появяват изведнъж, така да се каже, на фона на пълно здраве по време на физическа или емоционален стрес, но те се срещат и косене. Обикновено, най-тежките пациенти с градиент налягане вече косене.
Такива симптоми при сравнително млад човек без хипертония, мозъчен атеросклероза, на шийката на матката дегенеративни заболявания диск, анемия, сърдечна честота забавяне сили да мислят за времето на идването на мозъчната хипоперфузия, вероятно свързана с stsnozirovanism изход от лявата камера в аортата.
Друг, също е много характерно оплакване при тези пациенти - сърце, като следствие от намаления в хипертрофирано сърце Hyperdynamic myshtsy- често сърцебиене могат да бъдат проява и тахикардия (тахиаритмии).
Някои пациенти изпитват болка в лявата страна на гръдния кош, които могат да бъдат свързани с левокамерна giperkontraktilnostyu. При други пациенти, болката локализирана зад гръдната кост и неразличима от истинската ангина. Те се появяват по време на физическо усилие или по време на тахикардия (тахиаритмии). За появата на ангина имат подходящи условия, дори при липса на koronaroskleroza. Тя е за две неща: първо, за увеличаване на търсенето на кислород рязко хипертрофирано сърдечния мускул, особено в периода на натоварване, и второ, на тези които ги има в миокарда на пациенти с GC мускулни мостове, компресиране по време на систола и диастола началото на коронарните артерии сами по себе си нормален или дори засилено. В същото време, по време на продължителни епизоди на гръдна болка може да се появи ЕКГ промени, характерни за инфаркт на миокарда. Такъв необичаен обрат за GK в болестта може да се обясни по различни начини. На първо място, влиянието на прекомерно физическо или емоционално napryazhsniya който задвижва недостиг на кислород до ниско ниво, след което започва infartsirovanie някаква част miokarda- особено страда от исхемия субендокардиален мускулен слой не е случайно, наречена сърце ахилесовата пета на увеличенията от разстояние с масивна хипертрофия, която разделя епикардна коронарна артерия от subendokarda- освен това увеличава и разстоянието дифузия за изместване на кислород от капиляра до отдалечени места ите на цилиндъра на тъкан. Друга причина за коронарна болка при някои пациенти с СС-проста: комбинация от НА и заболяване на коронарната артерия, възможността за които днес вече не може да бъде отказан.
Особено необходимо е да се разгледа оплакванията на пациентите с GC на недостиг на въздух и други симптоми на сърдечна недостатъчност. Много от тези пациенти, MO сърце за години напред остава нормално и застойна циркулаторна недостатъчност се появява само като изключение. Въпреки това, за намаляване на UO сърцето - не са рядкост: и двете се дължи на диастолна дисфункция на лявата камера и митрална недостатъчност, дължаща се на второ място. Край-диастолично налягане в лявата камера, често са значително увеличени. Поради това, появата на пациентите усещат недостиг на въздух при усилие трябва да се разглежда като знак за нарастващото твърдост на белия дроб и венозен застой, в близкото литературата има описания на трансформацията на Гражданския процесуален кодекс с обструкция в особена версия на DC. Mayup D. и др. (1979) за пръв път е описано много малка група от пациенти с CC, който в резултат на усложнения от надкамерна тахиаритмия сърцето разширяват и развиват застойна сърдечна недостатъчност. В някои описания е график на прехода от Гражданския процесуален кодекс в DC. След около 5-7 години тя изчезва асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда и безплатен стена изтъняване на лявата камера, които са все още по-дебел от norme- след това се присъединява към дилатация на сърцето и симптоми на сърдечна недостатъчност. Причините за това атипична еволюция се смята, в допълнение към аритмии, исхемична травма задълбочаване инфаркт (сърдечен удар) или възпаление на сърдечния мускул - миокардит, която се развива на фона на Гражданския процесуален кодекс. Ние никога не гледах финала разгърна DC при пациенти, пострадали GC. въпреки че някои признаци на отслабване на миокарда, които сме виждали, например, някои пациенти влизат в сила сърдечни гликозиди, които по-рано също доведоха до засилване на обструкция на изходния тракт.
Накрая, пациенти с CC оплакват от нарушения на сърдечния ритъм, в които са споменати по-горе описания си посветен отделен раздел.
Решаващи диагностични възможности на HA с обструкция на опитен лекар установи, при разглеждането на физически и инструментални методи на пациента. Често това се случва на първата среща с пациента, чието заболяване е повече или по-дълъг период от време третира като исхемична болест на сърцето или ревматична болест на сърцето.
При тези пациенти, като правило, няма промени в цвета на кожата, без цианоза. Радиалната пулса се възприема като tselerevidny, бързо, въпреки че BP е с тенденция към хипотония и амплитуда на импулса на кръвното налягане е нормално или намалено, то не бива да остава извън вниманието на лекаря. голяма Кръвното налягане се понижава в postextrasystolic комплекси.
не обичайните симптоми могат да бъдат открити по време на инспекция и палпиране на лявата камера на максимума. Силна местно и апикална импулс изместен леко в ляво (поради задебеляване на стената). След първия апикална импулс дланта могат да се чувстват втора, по-малко мощен тласък систолното съответното намаляване на лявата камера след преодоляване на препятствието. Често напипва и presystolic движение (тласък), съвпада по време с активна в лявото предсърдие систола и SU звук тон. Накрая, възможно е да се изследва движение (тласък) в ранна фаза диастоличното когато бързо пълнене на лявата камера 1 и тонуса на звука. По този начин, двойни, тройни и дори четворна тласък в апекса на сърцето - знак почти патогномонична за обструктивно GC (понякога е регистриран и в тежка аортна клапа, комбинирани с високо кръвно налягане). Накрая, в 17% от случаите на обструктивна CC отбелязва редуване апикалната импулс, който е, редуването на повече или по-малко силен натиск, не комбинирани със системни pulsus алтернанс (всички тези пациенти има висок градиент на налягане вече в покой).

За всички стойности на основните характеристики на HA диагностична стойност, описан по-горе има систоличното шум изтласкване интервал в сравнение с немодифицирания Т tonu- максимална звук шум се определя на върха и в четвъртия междуребрие в лявата гръдната кост. Шумът се характеризира с висока вариабилност, изчезва периодично. което води до диагностични грешки. Добре обучени лекар може да се възползва от ухото на прекъсването на шума има втори, по-малко силен фаза. Понякога, когато това прекъсване чух систолното "клик" (листовка на митралната клапа контакт с IVS). Според Luisada и сътр. (1985), пациенти с обструктивна HA могат да бъдат разглеждани (регистър) различни видове систоличното кликвания, които са разположени в различни части на систола. Като цяло, пациенти с CC систолното кликвания се определят в 11-17% от случаите.

Променливостта шум систоличното изтласкване е пряко свързана с колебанията на градиента на налягане, т.е. степента на запушване, както е показано в таблица. 28. Във всички обстоятелства (въздействия) обструкция тракт изтичане амплифициране шум става по-силно (фиг. 42Ь). Същото явление се наблюдава след удара, което показва градиента на налягане > 25 mm Hg. Чл. Доста често на върха на сърцето може да се чуе GU тон, че клапан аортна стеноза се среща само спорадично. ненормално тон III се чува твърде често, понякога създава илюзията за диастолното шум. Приблизително половината от пациентите с HA се чува и систоличното шум на митрална недостатъчност, свързана с I tonom- поява на шум може да зависи от преместването напред на митралната клапа, която предотвратява неговото пълно zakrytiyu- възможно митрална регургитация в някои случаи, причинени от калцификация на анулус fibrosus на митралната клапа който по време на систола се намалява достатъчно (Kuszakowski MS, Balyabin AA, 1992). За да се направи разграничение на шума стетоскопа две систолното трябва да се движат към левия мишницата.
При слушане на аортата е привлякла вниманието на почти пълно отсъствие на аортна клапа отваряне тон, много характерни за аортната клапа. Отслабена сърдечен дебит шум може да се чуе тук, но е ясно, че по-слаб от на върха. Не се случи тук систолното трептене присъщ клапа
аортна. Няма postetenoticheskoe разширение калциране на аортата и аортните пръстени. Приблизително 5 ° 6 пациенти чували лек шум на аортна клапа недостатъчност. В белодробната артерия бифуркация често определя парадоксално II тонална честота, свързана с отделен удължаване на периода на кръв изтласкване при запушване на лявата камера изходния тракт значително. По-значително митрална регургитация може да доведе до повишен тонус белодробна компонент II.
Повечето пациенти с CC няма промени в белите дробове, черния дроб, не се увеличава, ако не се присъединят коморбидност на тези органи. Обикновено не подуване и други симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Нашата колега Т. N.Novikova обърне внимание на комбинацията на ХК с обструктивно заболяване Rendu: хемангиома открити в черния дроб и в лигавицата на устната кухина.
Таблица 28
промени градиент налягане и изтласкване систоличното шум при пациенти GC под влиянието на различни влияния

Както е показано, градиент на пътя на изтичане и увеличава обема систоличното шум :. а) за повишаване на миокарда контрактилната сила (натоварване izopropilnoradrenalin, сърдечни гликозиди, др-6) с намаляване на притока на кръв към обема на сърдечните вентрикули на N (вертикално положение на тялото, маневра Valsalva, амил нитрит, нитроглицерин, диуретици, повишена сърдечна честота).
градиент на налягането се намалява, и шум намалява с увеличаване систоличното BP: седнал набит, ръчно хващане, повдигане на краката, въвеждането на норадреналин, преливане на кръв, и др ...