Хипертрофична кардиомиопатия - hzsn, идиопатична кардиомиопатия

хипертрофична кардиомиопатия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хипертрофична кардиомиопатия (СС) - заболяване на миокарда с неизвестна етиология, характеризиращ се с хипертрофия на лявата вентрикуларна стена (понякога и дясно) без разширяване на кухина с повишена систоличното (свиване) функция и диастолна дисфункция. В повечето случаи хипертрофия при това заболяване е асиметричен с ясно преобладаване удебеляване на интервентрикуларната преграда (IVS), в сравнение със свободните стени на лявата камера, което създава, наред с другото, анатомичната основа за път обструкция на изтичане на кръв от лявата камера в аортата. Най-честата форма се нарича HA обструкция синоними: асиметричен хипертрофия на интервентрикуларната преграда, мускулната субвалвуларна аортна стеноза, обструктивна GC.
ОБЩА
Съвременните лекари, м GK стават известни едва в началото на 60-те години на миналия век, броят на XX клиницисти помисли един вид любопитство, което е толкова ясно очертана миокардно заболяване в продължение на много години остана незабелязан дори от опитни кардиолози.
В същото време, в литературата на ХIХ век, двама френски патолози са описани този Етап- през 1902 г., както е направил немския патолог А. Schminke в статия списание, озаглавена "От лявата страна на мускулите конус стеноза» • •
( «Uber linksseitige muskulose conusstenosen»). Повторно "откритие" от Гражданския процесуален кодекс с обструкция настъпила след обявяването на английски патолог Theagenes R. Настоящото (1958), който се прилага терминът "асиметрична хипертрофия на сърцето." Година по-късно, Р. Брок (1959) съобщават за пациент, който има вид на субвалвуларна аортна стеноза с Установено е градиент по време на операция. Накрая, J. Goodwin и сътр. (1960), Е. Wigle (1962) накрая идентифицирани тази нозологична форма и подава подробни клинични и физиологични характеристики. На среща през 1964 г. на първия международен симпозиум за кардиомиопатия се съсредоточи върху анализа на обструкция на изходния тракт на лявата камера, която е била определена като динамична и променлива.
Епидемиология хипертрофична обструктивна KARDIOMIOPATII- Възможна причина
HA обструкция се среща в клиничната практика, както фамилна и спорадична форма. Делът на последните сметки за до 30% от всички случаи. При мъжете това заболяване настъпва до 2 пъти по-често, отколкото жените.
Според pathoanatomical данни в нашата страна CC е 1% от всички сърдечно-съдови заболявания във Франция - 12%, в Япония - 23%.
В повечето фамилни случаи (76%) разкрива автозомно доминантно модел на наследяване.  
Причините за спорадични случаи на CC не са известни. Една от предложените теориите за развитието на хипертрофия на миокарда, без да имат прекомерен натиск или товарен обем е свързано с ефекта върху него на катехоламини. Така че, S експериментално успя причина масивна левокамерна хипертрофия с обструкция на стени чрез малка, но постоянна инфузия на норепинефрин животно. Установено е, че в норепинефрин може да доведе до различна степен на сгъстяване на интервентрикуларната преграда и свободната стена на лявата камера и белег малки фокусни промени в миокарда. Странното тълкуват тези данни, те показват, че измененията в замяна и кинетиката на норепинефрин могат да играят важна роля в морфогенеза и патофизиология от НК. Има и такива паралели с hyperadrenergic условия, като феохромоцитом, неврофиброматоза, lentiginosis, които не разполагат с такъв рядък обструктивна GC. Вярно е, че в такива случаи е необходимо да се съобразяват с присъствието на генетично предразположение към инфаркт на тъкан хипертрофия.
За преценяване на приемливостта на хипотезата за участието на катехоламини в развитието на Гражданския процесуален кодекс са важни и следните данни. Чувствителността на бета-адренергичните рецептори на миокарда се увеличава при пациенти с GC, особено при млади хора тази функция, тъй като се оказва, че е генетично определена. В същото време, плътността на бета-адренергични рецептори в миокарда на пациенти
с GC беше нормално: 27,6 ± 14,2 срещу 26,5 fmol / мг протеин при здрави хора. Съотношението между PI- и Р2-адренорецепторите когато HA също не се променя (нормална Pi = 76,3 ± 11,5%, Р2 = 20,7 ± 11,0%). Абсолютната аденилат циклазна активност не беше различно от физиологичните.
Прекомерната удебеляване на преградата интервентрикуларната и безпорядък в мускулните влакна може да се види дори в периода на ембрионалното или фетален сърцето морфогенеза. Редица изследователи вярват, че образуването на обструктивна CC отразява невъзможността да се обърне развитие.

Фиг. F хипертрофична кардиомиопатия. удебеляване на интервентрикуларната дебелината на преградата през protyazhenii- IVS - 2,0 см, дебелина на AP - 1 см
(Свободен стил A-па)

 Ако това се случи по време на нормална резорбция дегенерация част на AV възлова точка и му пакета с превръщане и в добре дефинирана структура. Отклонения от естественото развитие води до някои новородено т.нар дисперсия psrsistiruyuschey фетален AV възлова точка или бедрен блок, образуването на допълнителни връзки и атриовентрикуларен аритмогенен огнища.
В този смисъл, да не говорим, че 10% от HA комбинира с WPW- синдром се предполага, че част от predvozbuzhdeiie инфаркт може да бъде причина за неговото местно прекомерно сгъстяване.
Разбира се, по-добро разбиране на причините и механизмите на Гражданския процесуален кодекс ще помогне да се изясни въпросът за това, което период от човешкия живот се формира, дали уплътняването на IVS прогресира в зряла възраст и застаряването на човек, е възможно за живота регресия на хипертрофия е то?