За RK, неговите усложнения и резултатите - hzsn, идиопатична кардиомиопатия

Курс на болестта, нейните усложнения и ISKHODY-
ПРОГНОЗА

Най-тежки усложнения, наблюдавани при пациенти с CC, включват: 1), аритмии, ние счита за над 2) инфекциозен endokardit- 3) системата embolii- 4) конгестивна сърдечна недостатъчност, също вече е разгледан

Инфекциозен ендокардит в ха

Това заболяване усложнява HA обструкция около 5% от случаите. Положителни кръв култура редица автори успя да идентифицира 70% от пациентите, най-вече тези, които са стрептококи, включително ентерококи. Най-засегнати пациенти с тежка обструкция (средно градиент налягане у тях > 88 mm Hg. об.). Възпаление, локализирано в аортната клапа, в сгъстената митралната клапа и на всеки друг, а също така на мястото на контакт с IVS рамковите. Ендокардит е всеки трети пациент
нов шум: недостатъчност аортна клапа или митралната клапа недостатъчност (регургитация ако шум се определя на инфекциозен ендокардит, той усилва и променя тембъра и продължителността). Смъртността след присъединяването на Гражданския процесуален кодекс на инфекциозен ендокардит е около 28%, по-често умират пациенти, които имат нов интрасърдечно шум се появили. Причини за смъртта: мозъчни микотични аневризма разкъсвания, бързо прогресираща сърдечна недостатъчност, тежък сепсис.

Системен емболизъм в ха

Според литературата, емболичен мозъчен инсулт усложни ХК в 0,6% от пациенти годишно. Някои автори цитират по-високи стойности - 2% от пациентите годишно. Всички тези случаи са свързани с персистираща или пароксизмално ПМ. Ако приемем, че AF усложнява други сърдечно-съдови заболявания, причинени от мозъчен инсулт емболизация при 2,4% от пациентите на година, става ясно, че НК не прави изключение. Емболиева усложнения при фон FP толкова по-вероятно да се появи при пациенти с CC, с ясна разширяване на лявото предсърдие, което също изглежда обикновен. Въпреки това, има изглед че допълнителен източник на системен емболизъм при пациенти с HA е от лявата страна на интервентрикуларната преграда, се подлага на повтарящи се удари (шокове) предна митралната клапа.

* * *

Параметри неусложнена клиничния курс на граждански кодекс с обструкция привлече вниманието на няколко изследователски групи са извършили дългосрочно наблюдение на големи групи от пациенти (B. Maron, Е. Wigle).
Оказа се, че по-голямата част от пациентите, клиничното протичане се характеризира със стабилност, напредва бавно, най-малко в продължение на 5 години. В 62-75% от пациентите със състоянието не се променя много, или дори да се подобри. Въпреки това, в друга част на пациента е ръстът на клас от сърдечна недостатъчност според класификацията на Асоциацията на New York Heart. Склонен съм да се влошава с възрастта
състояние, при по-възрастните хора, макар и не винаги е ясно дали това зависи от ОС или други причини.
темп на смъртност при пациенти с обструктивна форма на ХК, според V. Magop и сътр. (1981), 9.3% (при пациенти, които понасят епизоди на вентрикуларна тахикардия, - 8,3% при пациенти без тези тахикардии - 1%). Стари данни Ye Wigle (1985) показват, годишна смъртност при тази група пациенти от порядъка на 3-4%. Накрая, съгласно клиниката (Novikova TN, 1993), годишната смъртност = около 1.5%, което води до застойна сърдечна недостатъчност 0.2% умря. Продължителността на живот на пациенти от началото на симптомите до смъртта варира много широко: от 4 до 34 години. Средната възраст на пациентите по време на тяхната смърт чрез GC е в размер на 38 години, също с голям спред от 16 до 62 години.
Най-сериозното усложнение на обструктивна GC - камерно мъждене, завършваща с внезапна смърт на пациента. Според GI Storozhakova и сътр. (1988), 54% от всички смъртни случаи се срещат в тези пациенти внезапно. Причините за внезапна смърт (2-4% годишно на възрастни пациенти с CC, и 4-6% годишно болни деца и млади хора) са не само злокачествени камерни аритмии, но и хемодинамичен колапс по време на тренировка (Kuszakowski MS, 1992- McKenna W., Cainm A., 1989). Както може да се види, младите хора, страдащи от CC, имат по-голям риск от внезапна смърт при пациенти на възраст над 40 години са случаите, много по-рядко. Прогноза влошава, особено ако пациентите на възраст под 45 години obmoroki- се появяват в по-възрастните хора прогноза е неблагоприятно, в случай на недостиг на въздух и пристъпи на стенокардия. Той е забелязал, че има семейство с т.нар злокачествена форма на обструктивна HA, в която внезапни епизоди на смъртта се повтарят по-често, отколкото в други семейства също с наследствен обструктивна GC.

обструкция SREDNEZHELUDOCHKOVAYA

Това рядко се вижда тип HA е описан за първи път през 1976 г. В нашата клиника, TN Новикова гледах един такъв пациент от общо 62 от Гражданския процесуален кодекс. В резултат на образуването на кръгов цилиндър мускул (чаша на нивото на папиларен мускул) на левокамерната кухина се разделя на долна камера: голям базалната и апикална-малък. Три наблюдения Е. Wigle и сътр. (1985), средната градиент систоличното налягане между двете вентрикуларните камери от 50 mm Hg. В някои случаи консервирани и градиент на диастолното налягане. Чл. Във всички три от тези пациенти не е инфаркт на миокарда апикалната област, която се различава Hypokinetic движения стена. TN Novikova наблюдава пациенти с srednezheludochkovoy запушване, което се доставя на отдел инфаркт болница поради болка в сърцето и ST-елевация в води V3-4.
Диагноза чрез ехокардиография или ventrikulograficheskogo методи, които откриват тесен мускулна тунел в левокамерната кухина. Такива ниски разположените области на обструкция на няколко автори считат атипична HA - за разлика типичен мускулна субаортна стеноза (те могат да бъдат комбинирани), и остър сгъстяване папиларен мускул, където не се образуват препятствието.
Ако това е вярно srednezheludochkovoy няма препятствие perednesistolicheskoe движение на митралната клапа не е задължително да се разширява и лявото предсърдие, не винаги ще чуете най-горната систолното роптаят.

дясната камера обструкция

Дясната камера обструкция (ON) пречи на изтласкване на кръв от дясната камера за образуване на градиент на налягането >10 mm Hg. Чл., Се отнася до редки форми на Гражданския процесуален кодекс. Той е почти винаги се комбинира с различни видове левокамерна обструкция. Можем да предположим, че основната дясното сърце не участва в патологичния процес, по-скоро, по същия генетичен характер, но само пасивно повреден в резултат на генерализирана хипертрофия на септума интервентрикуларната, както и други области на лявата камера. Пациенти с аортна стеноза субвалвуларна мускулна ON се среща в 15% от случаите. Много рядка комбинация от софтуер от средата на камерно или апикална левокамерна хипертрофия.

Тираж. - 1989 - Vol. 80 * 5. СНО - Р. 1254-12o8.

Фиг. 4Ь. Symmetrical IVS хипертрофия и АР (дебелина = 1.8 cm).
ЕКГ признаци на левокамерна хипертрофия на
Симптоматика, клинични, хемодинамични данни зависят основно от степента на хипертрофия на лявата камера и тежестта на препятствието. ЕКГ показва, хипертрофия на двете сърдечни. Право камерна градиент варира от четирима пациенти площ от 22 до 39 mm Hg. об., докато левокамерна градиент в същите пациенти е 40-110 мм живачен стълб. Чл. Вярно диагноза става ясно, след като ехокардиография или ventrikulograficheskogo изследвания. Пропранолол (Inderal), използвани за лечение на успешно.

Обструктивна хипертрофична ФОРМА
кардиомиопатия

Тази група включва: асиметричен хипертрофия на интервентрикуларната преграда без perednesistolicheskogo движение на митралната клапа, концентрична (симетрична) хипертрофия на лявата камера стени и без градиент на налягането в пътища на изтичане (. Фигура 46) и апикалната варианти GK.
Концентрична сърдечна хипертрофия се характеризира с равномерно уплътняване на преградата интервентрикуларната и левокамерна свободна стена. Запушване на изтичане на кръв от лявата камера, обикновено не е толкова явни признаци на сърдечна недостатъчност. UO и IO са сърцето при пациенти с нормална, въпреки че DAC в левокамерната кухина може да бъде леко се увеличава. Ако е възможно да се проследи съдбата на тези пациенти, можем да видим, че през годините те са се увеличили със склонността на сърдечни ритъмни нарушения, които, от своя страна, могат да бъдат усложнени от декомпенсация. Естеството на такива хипертрофия е неясно. Според някои изследователи, с чувствителност от 87% и специфичност от 66% симетричен хипертрофия показва средното си произход. С такъв категоричен твърдение трудно да се приеме, най-малко, тъй като със значителна концентрична хипертрофия може да възникне perednesistolicheskoe движение на митралната клапа и обструкция. В нашата клиника материали е едно такова наблюдение.
Апикална хипертрофия като HA вариант е описано от японски автори в края на 70-те години. Пациентите, заедно с ехокардиографски признаци на хипертрофия на лявата камера върха, записани гигантски отрицателни вълни Т в левия гърдите води електрокардиограма (фиг. 47). Няколко години по-късно е установено, че най-горната GC отговаря не само японците, но и американците и европейците. Приблизително 1/3 от тях, съгласно Е. WigJe и сътр. (1985), има нетипичен болка в лявата страна на гръдния кош, дори и при 1/5 - задух и сърцебиене.

 

Фиг. 47. апикална кардиомиопатия - японската версия (виж текста).

Често чуваме тонове III и сърдечни, апикална систолното роптаят не привличат внимание. ЕКГ в ляво и средната гърдите води поради високите зъби R са записани дълбоки отрицателни вълни Т (дълбоко повече от 10 мм), често е симетричен и заострен, често погрешно възприема като проява на тежка коронарна недостатъчност и причина за отстраняване на няколко индивида от мито. Гледахме един млад човек, капитан, добро самочувствие, чиято кариера беше прекъсната само заради погрешна диагноза субендокардиален инфаркт на миокарда.
В така наречената "американска" (европейска) вида на апикална хипертрофия негативни Т вълни в левия гърдите води не е толкова дълбока и не изглежда толкова страшен.
Тези хора хипертрофия на върха е по-слабо изразена. Ако хипертрофия обхваща предната и zadneverhushechnuyu площ, а след това можем да говорим за концентрични апикална GC.
Биопсия на миокарда проявяват хаотично подреждане на мускулни влакна характеристика на НК. Изолирана апикална хипертрофия, както и асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда, намираща се в едно и също семейство, което показва тяхната генетична сходство.
Б. Magop описва особен вариант на апикална хипертрофия, в която има ustupoobrazno удебеляване на интервентрикуларната преграда към върха. Фиг. 48, 49 показва материал X. Пациентът, на 25 години, се оплака от нападения serdtsebieniya- болест (увеличено сърце) е намерен по време на изходното ниво на медицински преглед. От лявата страна ventrikulogramme левокамерна кухина прилича карфиол (фиг. 48).