Болест на Hirschsprung - хирургия пороци развитие на дебелото черво при деца

Видео: Alesha Gemedzhiev

честотата на заболяването Hirschsprung не е установена по безспорен начин. Статистически данни за последните 10-15 години се е променила значително. Докато преди се е смятало, че честотата на заболяването е 01:20 000-1: 30 000 (Vodian, 1951), през последните години, то се определя като 1: 2000-1: 5000 (Paquot, 1966- Свенсон, 1968), което се дължи, очевидно по-точни и ранна диагностика. Сред момчетата, честотата е по-висока, отколкото сред момичетата, около 4-5 пъти.
В момента, болест на Hirschsprung се дължи на наследствени аномалии на етнология. поява на заболяване пробанд братя средно близо до 5%, но се увеличава с по-дълъг участък aganglionarnoy дебелото черво (до 15-20% в случай на пробанд момчето).

Патогенеза и патоанатомия на

Основният елемент в патогенезата на болестта на Hirschsprung са промени в хистологична структура на нервната апарат интрамурални в определен сегмент от дебелото черво. Следователно, заболяването е свързано с нарушена автономна симпатикова и парасимпатикова инервация. Създаване модели на морфологични изменения на стената на дебелото черво след четири десетилетия, през които действителната натрупан материал.
Tittel (1901), първо обърна внимание на факта, че клетките в ганглиите auerbahovskogo сплит с болест на Hirschsprung не са еднакви навсякъде по численост и структура, и това е, по мое мнение, да доведе до нарушаване на перисталтиката на дебелото черво.
Дала Вале (1920, 1924), при 2 пациенти намери разширяването на цялото дебело черво, с изключение на сигмоидното който бе стеснен. Хистологично изследване на удължената част auerbahovskoe сплит появи структурно нормално, но в стеснената част на ганглийни клетки сигмоидна дебелото черво не се засича. Подобни данни са получени Камерън (1928), Perrot и Данон (1935), а след това Tiffin, Caandler и Faber (1940), който обясни, комуникационни нарушения структура auerbahovskogo сплит на чревната стена с нарушена функция на червата, както следва: В резултат на тези отклонения на червата губи способността си да се отпуснете (ахалазия) и липсата на нормална перисталтична вълна прави невъзможно да се насърчи съдържанието на червата чрез участието на сегмента на червата.
Тези съобщения не са привлечени достатъчно внимание на лекарите преди края на 40-те години. Основният фокус на изследвания остана за разширената част на червата, в които лекари са виждали на основната причина за заболяването. Изцяло променена гледна точка на патогенезата на болестта на Hirschsprung на с появата на въпросната печатница Ehrenpreis (1946 г.) и най-вече Уайтхаус и Kernohan (1948 г.). Тези автори са изследвали вегетативната инервация на дебелото черво при 11 пациенти на възраст от 8 месеца до 29 години, които са имали симптоми на вродени мегаколон, и е установено, че общата площ на aganglioza болест на Hirschsprung постепенно се превръща в нормална структура на парасимпатиковата сплит в средата на колона. Неговите изследвания Whitehousc Kernohan и в сравнение с наличните данни в литературата и заключи, че патологичния процес в auerbahovskom сплит дисталния колон играе важна роля в патогенезата на болестта, на Hirschsprung. Подобен извод е направен Zuelger и Уилсън (1948 г.) въз основа на своите изследвания в 11 новородени. Така, в един случай, те се отбележи присъствието на сегментна aganglioza в слезката ъгъл, когато нормалната структура на дисталния колон. Без достатъчно причина, тази форма aganglioza впоследствие беше изолиран като независим нозологична единица, наречена "Sulzer заболяване - Nilsson," или "Praseka - Sulzer - Nilsson" (V. Тошовски, О. Vihntil, 1957). Едновременно Свенсон и Бил (1948) съобщава povoy операция - резекция отдел rektosigmoidalnogo с болест на Hirschsprung. Авторите изразяват убеждението, че причината за заболяването се крие в стеснени част на дебелото черво, се намира дистална към разширения uchastka- хистологично те потвърдиха aganglioza auerbahovskom сплит в стеснения сегмент.
Появата на тези произведения е променил подхода към морфологичните изследвания на червата с болест на Hirschsprung: акцентът започва да прави върху изучаването на тесен дистална част,
Интересни хистохимическите изследвания на стената на дебелото черво при болестта на Hirschsprung водят Ehrenprcis, Норберг и Wirsen (1968). С помощта на флуоресцентен метод, което позволява селективно видимост адренергичен нервни окончания, ние изследвахме лекарствата отстраняват по време на операция на дебелото черво на 10 пациенти, и е установено, че в хистологично нормални сегменти са синаптичната възел около интрамурални ганглии (както и при някои животински видове, преди проучени от авторите). Това не е намерена в адренергичните синапси aganglionarnoy зона. Авторите заключават, че заболяването) Hirschsprung прекъсна предаване на парасимпатиковата и симпатиковата влияния да aganglionarnomu сайт. Функционално deinervatsiya е основната характеристика на дисталния aganglioza.
Трябва да се отбележи, че за първи път, по-голямата част от учените, изучаващи фундаменталното значение прикрепен auerbahovskogo сплит. Смятало се, че aganglionarnoy зона се дължи на дефицит на парасимпатиковата инервация симпатиков тонус преобладава, с което намалява спазми на дебелото черво. Носехме (YF Исаков) изследвания е направил значителни корекции в тази позиция. Морфологични проучвания са както следва: 1) изследване на хистологична структура auerbahovskogo плексус с болест на Hirschsprung през тесен дисталната част на кръстопътя на тясната част на разширената част и удължено дебелина kishki- 2) проверка на състоянието на нервни влакна и периферна glin- 3) изясняване micromorphological промени в вътрестенен ганглии, в зависимост от продължителността на заболяването, т.е.. д. в различна възраст periody- 4) изследвания Майснер сплит и напредва го izmeneniy- 5 ) Проучване мускулна мембрана на дебелото черво, неговите надлъжни и напречни слоя по отношение на промени, които настъпват в динамика денервираните тялото zabolevaniya- 6) проучване лигавица II субмукозно слой.
В този процес, ние сравнение на данните от морфологични проучвания с клинични наблюдения, които позволиха да се стигне до някои важни заключения.
Целта на изследването служи като резекция него дебелото черво - цялото стеснен (aganglionarnaya) зона и част от експандиран червата. Като правило, това е правото черво, на цялата или на съществена част от сигмоидното дебело черво и често покриващи части на дебелото черво. За да получите най-пълни и надеждни данни от общите препарати: да учи, да вземе материала по време на отстранения част на дебелото черво (Фигура 21.). Това позволи, за разлика от предишната работа за да се изследват всички основни съставки intermuscular сплит и мускулната мембрана с болест на Hirschsprung.

Фигура 21. част на дебелото черво, с дистанционно управление (а, Ь).
White Stripes - секции, взети за хистологично изследване.
Получените данни за histostructure auerbahovskogo плексус с болест на Hirschsprung бяха сравнени с хистология на нерв сплит на труповете на дебелото черво на деца, които нямат клинични и морфологични характеристики на увреждания на стомашно-чревния тракт.
хистологични обработка на следните методи: азотна киселина импрегниране сребро (но Bilynovskogo- метод Gros), хематоксилин-еозин и хематоксилин-picrofucsin (по метода на Van Gieson).
преглед изследваното лекарство показа, че стената дистанционно сегмент на дебелото черво, стеснената част и широка област се състои от лигавица, субмукоза и мускулни серозни мембрани. Компоненти на лигавицата на стеснен отдел - епитела, основа и Taenia мускул лигавиците на - варират добри. Въпреки това, на лигавицата в разширената зона разхлаби, богати слуз секретиращи клетки и удебелени.
Вече преразгледа препарати разкриха отсъствието в стеснената част черво възли intermuscular auerbahovskogo Майснер и субмикозен сплит. На мястото на първо място в слой на съединителната тъкан между кръговата и надлъжен мускул слой разположени области заемат голям брой малки клетки с богата ядра хроматин, т. Е. Ex порции глията възли. Невроните не е сред тези клетки.
Тази липса на intermuscular сплит неврони в стеснени част на дебелото черво се наблюдава при деца от всички възрасти, но ние експлоатирани за болест на Hirschsprung (фиг. 22-24).
В някои случаи, интра-мускулна слой на съединителната тъкан на място, където обикновено възли auerbahovskogo сплит не глиални клъстери и само видими леки части, изработени от nezhnovoloknistoy вещество с овална ориентирани в една посока ядра - нервни стволове и дънери.
В стеснени част на колона в ганглий субмикозен сплит не са видими. В рамките на разследването на препарати от всички възрастови групи субмукоза е съединителната слой е, повече или по-склеротични с разширени кръвоносни съдове, без никакви признаци са ганглии. В мястото на тънки стволове разположени извън месести нервни влакна (фиг. 25).
В специално импрегнирани препарати промени в нервната апарат на стеснената част на дебелото черво са най-ясно. Налице е нарушение както на общия архитектурен сплит. Auerbahovskoe плексус се характеризира с наличието на само нервни стволове.

Фиг. 22. фотомикрография aganglionarnoy (стесняване) зони болно дете 9 месеца. Поставете auerbahovskogo сплит. Невроните не го правят.
Увеличение: Приблиз. x10, том. X10.


Фиг. 23. фотомикрография aganglionarnoy (стесняване) на болно дете зона 2 години Местоположение auerbahovskogo сплит.
Невроните не го правят. Увеличение: ok.h10.
об. X10.
Фиг. 24. фотомикрография aganglionarnoy (изсушен) площ пациент на 19 години. Поставете auerbahovskogo сплит. Невроните не го правят.
Увеличение: Приблиз. X10,
об. X10.

Фиг. 25. фотомикрография aganglionarnoy (стесняване) на пациент площ 12 партидата. Субмукозата. На мястото Meissner плексус намира тънки стволове без месести нервните влакна.
Невроните не го правят. Увеличение: Приблиз. X10, том.

Фиг. 26. фотомикрография aganglionarnoy (стесняване) на областта на пациента в продължение на 6 години. Auerbahovskoe плексус се характеризира само с присъствието на нервните дръжки.
Увеличение: Приблиз. X10. об.

Фиг. 27. фотомикрография aganglionarnoy (стесняване) на болния участък в продължение на 11 години. Площ auerbahovskogo сплит: възел не.
Увеличете, прибл. X10, X10 нататък.

Тези стволове предимно голям, не образуват типични плексуси и удар са общи за нервите, разположени в съединителната тъкан (фиг. 26,27). Дисоцииране клонове са в отделни места за формиране на структури, подобни на auerbahovskim сплит, но не включва ганглии.
На напоена препарати още по-добри, отколкото на прегледа, е ясно, че на мястото на възлите понякога лъжа натрупвания на глиални клетки. В този случай, лекарствата могат да се видят само начин на нервни влакна надлъжно ориентирани Schwann ядра на черупките (фиг. 28). Само в много редки случаи, които сме виждали в intermuscular сплит на отделните неврони констриктирани черво. Обикновено е голяма, без синаптичните клетъчни устройства с драматично дезорганизиран единица фибриларен цитоплазмата и ядрата на неправилна форма, често пикнотични (фиг. 29).
Както е посочено по-горе, intermuscular на нервни стволове разклонена свързване слой, по този начин се счупи в малки стволове и дънери, и се простира по цялата мускулна мембраната. При това най-малките нервни стволове и индивидуални нервните влакна влизат в контакт с тъкани елементи.
Позовавайки се на функционален морфологията на нервни структури на дистанционното стеснен червата, е необходимо да се подчертае, разпространението сред тях на сетивни нервни влакна. Това обикновено миелинови влакна среда калибър, които са в обхвата на мускулните слоеве и тук образуват чувствителен продължително затваряне тип (Фиг. 30).
По описания по-горе сетивни влакна нервните плексуси се смесват в различни количества влакна със специфична морфологична характеристика. Този не-месести влакна, имащи типични автономните функции (изграждане на тип кабели). Те са само малък брой на клон в червата мускулната мембрана. Основното място на техните клонове и окончания са кръвоносни съдове с мускулни елементи в стената. Тук те образуват типичен двигател инервация на съдова плексус на кабела е много тънки разширени цилиндри вградени в Schwann цитоплазма и тясно съседни крайните фибрили на мускулни клетки Taenia медийни съдове. Тези околосъдови сплит нямат никакви патологични характеристики.
В субмукозна сплит нервна апарат осигурява също работи по съдови нервни стволове. Не са групи от ганглий в хода на тези шахти в местата на пресичане разклоняване пожар е била открита една с друга.
Ние посочи, че над стесни областта на дебелото черво е винаги на разширената част. Степента на разширяване може да работи до значителни размери. Анализ състояние нервна апарат червата стена в разширената зона показва отделна разлика между него и описаната по-горе стеснената част. Тази разлика се проявява преди всичко в присъствието на широка площ на интрамурални нерв сплит. Така че, auerbahovskoe плексус, първо, запазва нормален архитектура, и второ, съдържаща в състава си ганглии (фиг. 31). В тези възли при нормални съотношения с клетки и нервни влакна са разположени неврони (Фигура 32)., Които, като консерванти, присъщи обикновено нормална структура - Метод, фибриларен цитоплазма кръгъл светъл ядро, често притежават необичайни характеристики. В някои случаи, те giperargentofilny, набръчкана (фиг. 33), те често са слабо imiregnnruyutsya процеси.
Фигура 28. фотомикрография aganglionarnoy площ пациент на 13 години. Не възела. Нервни влакна надлъжно ориентирани Schwann техните ядра черупки.

Фиг. 29. фотомикрография aganglionarnoy зона болен 3 месеца. Синаптичните неврони без устройства за драстично дезорганизирани влакнеста апарат.



Фиг. 30. фотомикрография aganglionarnoy площ на пациента 11 години. Миелинови окончания влакна със средно чувствителен тип.

Фиг. 31. микрограма на разширена зона на пациента 7 години. Auerbahovskoe сплит поддържа нормална архитектура. Видим ганглии. Увеличение: Приблиз. XI0, том.
X10.


Фиг. 32. микрограма на разширена зона на пациента 13 години. Възлите в нормални отношения с клетките и нервните влакна са разположени неврони. Увеличение: Приблиз. X10, около 15-X.
Фиг. 33. микроснимка на преходния зона на пациента 7 години. Невроните се променят, хипертрофични, намачкана лошо импрегнирани процеси. Увеличение: Приблиз. x10, том. X100

Фиг. 34. микрограма на границата с aganglionarnoy площ от пациента на язва е на 8 години. Aganglionarnye област. Увеличение: Приблиз. X10, том.
X10.

Фигура 35. фотомикрография на границата на червата в същия пациент. Сред неврони възли анормални клетки. Увеличете, прибл. X10, том.

X45.

Фиг. 36. фотомикрография aganglionarnoy зона болен 2 години. Промени в мускулните клетки. Увеличение: Приблиз. X10,
об. XI00.

Разширените части черво йони с стеснен граница, заедно с обичайните възли маркиран интрамурални плексуси и aganglionarnye област (фиг. 34). Сред неврони възли се откриват и болни нервните клетки - и дифузно iakuolizirovannye imnregniruyuschiesya (Фигура 35).
Тъй като преходна зона на експандирания червата към нормалното (в проксимална посока) съществува нарастваща нормализиране на структурата на интрамурални плексус. Техните nervnovoloknistye и nervnokletochnye компоненти да бъдат под формата, че е характерно за нормалното им структура.
Подобно на горепосочените промени auerbahovskogo сплит в разширеното преходна зона L, и промени в червата Meissner плексус.
Обобщавайки наблюденията на интрамурални нервните устройства отстранени по време на действието на червата, е необходимо да се подчертае тежко увреждане на auerbahovskogo структура и Meissner сплит в стеснената (aganglionarnoy) зона, дефицитът на преходната зона и нормалната структура на нормални и nervnovoloknistyh съотношение и nervnokletochnyh техните компоненти в разширеното пространство.
Нарушаването на оплетената структура в областта на талията на червата се изразява в отсъствието на тях в единици и съответно предганглионарни влакна. На всяко място сплит остава по същество само чувствителен компонент това гръбначни, т.е. нервни стволове, състояща се от чувствителни влакна - .. придатъци гръбначния чувствителни възли. Тези влакна са съседни в малко количество постганглионарните симпатикови нервни влакна. От функционална естеството на тези и други доказателства за техните крайни устройства: рецептори в първото движение и съдова сплит в последната. Дефицитът в венец означава намаляване на броя на възлите и промените в неврони, където те остават.
Отбелязвайки, като цяло, запазването на нормалните архитектониката и нормалната структура сплит в удължената част, е необходимо да се отбележи, патологичните промени, които се намират в редица неврони. Фактът, че съотношението на нервни влакна и нервните клетки не се разграждат при възлите прави предотвратяване на вторично патологични промени в невроните.
Импрегнирани на лекарства показва, че локализацията на патологични явления не се ограничава до нервна апарат. Тези промени са намерени в други компоненти тъкан дистанционно черво.
Всички тъкани се отстранява по време на промени хирургия на чревната ни проследяват на препарати, оцветени с хематоксилин-еозин и хематоксилин-picrofucsin. Анализът на тези промени позволява редица заключения по отношение на техния характер, динамика и възможен резултат. Сравнението на промените на тъканите с промени в нервната апарат ни дава право да говори за причините за тези промени.
Ние вече се отбележи, че във всички случаи, изследвани, дисталните части на дебелото черво запазват характеристика нормално количество и съотношение на стенни слоеве. Въпреки това, във всяка от тях ние открихме, патологични изменения. Особено резки промени се появяват мускулна aganglionarnoy слой зона. Отделни промени са намерени и тения на мускул лигавици. Тя поставя изтънена и има характеристиките на нарушение на вътрешната структура. Последното се отнася до нейните мускулни елементи. Трябва да се отбележи появата на порции в него, при което клетъчната структура и сърцевината изчезна и на порции се има формата на хомогенен гранулат, влакнест понякога полета (фиг. 36). Говорейки за тези промени, ние трябва също така да се отбележи, че основната хлабав ориентирани местоположение, форма и вътрешна структура. Те са по-тънки, странен обрат, се подложи на вакуолизация и лизис. Най-сериозните патологични изменения се намират в нашата собствена мускулна слой от aganglionarnoy на червата. Тези промени са толкова ясно изразени и така масивни, които са видими, дори когато повърхността на гледане препарати. А по-задълбочен анализ води до извода, на тяхната същност и динамика.
частни мускулната обвивка aganglionarnoy черво зона две мускулни слоеве (надлъжни и периферни) е качествено различни един от друг. Въпреки това, тези промени се изразяват в по-голяма степен в картонената, т.е.. Е. Надлъжно слой. В изследването на лекарства, той е забелязал две неща: първо, на характера на промените на мускулните клетки е намален, за да рушат ядра и свързаните с тях промени tsitoplazmy- второ, големи деца промени са по-тежки, отколкото в по-малките деца. Тези два фактора са ни довели до заключението, че е подходящо да се опише промените, като за критерий за състоянието на ядрата на мускулните клетки. Това ще позволи на представа за динамиката на процеса и от тежестта на червата на детето функционира.
С помощта на този критерий, можем да кажем, че признаците на заболяването при мускулна слой може да се изрази в рязко преразпределение на ядра на мускулните клетки. С това в мускулни влакна започне да се редуват между ядрени и неядрени области. Понякога в ядрените централи на броя на ядрата е много голям. В този етап, ядрото се променя рязко удължена, но запазват своята вътрешна структура (фиг. 37). След това, в ядрата на две паралелни процеси са разработени: в някои от тях
вакуолизация наблюдава (фиг. 38), поради което те са убити. Друга група ядра, подложени на резки промени в конфигурацията. Те губят присъщата им нормален тургор и да приеме формата на дълги, усукани, чанти. Тогава ядро ​​пикноза или лизират с лизисен последвано. В резултат на тези части на ядрена без мускулни мембрани, които са възникнали в резултат на движението на ядрата се добавят други вторични anuclear, дължа им вид ядра смърт. Собствен мускулна слой се превръща в един слой, е почти напълно лишена от ядра.
Успоредно с промените в ядрата на мускулните клетки се развиват промени в цитоплазмата. Те се появяват, когато мускулните клетки, по-структурирани, съдържат ядра и са изразени в цитоплазмата в появата на голям брой големи вакуоли, и някои от тях са потопени ядро. Вакуолен цитоплазма смесва с хомогенизира, и дава своя мускулна тъкан мембрана черва, особено външната надлъжен слой, изключително особена форма на пяна (фиг. 39). Преместването на ядра и образуване на безядрени зони са ясно видими на този етап. В бъдеще, тъй като смъртта на ядрата наблюдава все по-голям хомогенизиране на цитоплазма на мускулните клетки, а загубата на граници и сливането им в безядрена непрекъснати слоеве, в които много трудно може да се налучка бившата клетка архитектурен.

Фиг. 37. фотомикрография aganglionarnoy зона болен в продължение на 8 години. Признаци на мускулна слой.



Фиг. 38. фотомикрография aganglionarnoy зона болен в продължение на 7 години. Промени в ядрата на мускулните клетки.
Увеличение: Приблиз. X10,
об. XI00.
Фиг. 39. фотомикрография aganglionarnoy площ на пациента 7 години. Промени в цитоплазмата на мускулните клетки.