Дефекти на истинската цианоза - динамиката на сърдечно-съдовата система

Цианоза - синьо оцветяване на устните, бузите, нокътните пластове, лигавиците и други области, където плътен капилярен и венозна мрежа се намират близо до повърхността. Кръвният поток през кожата е много висока в сравнение с неговата нужда от кислород, така че кръвта, изтичащи от капилярите на кожата, е почти напълно наситен с кислород, оксихемоглобин и червеникав цвят дава нормален тон. Въпреки това, ако артериалната кръв не напълно окислен вече при въвеждане на съдовете на кожата, степента на кожата цианоза отразява количеството на понижено хемоглобин в венозната кръв, преминаващ в повърхностния съдова мрежа.
Цианоза е толкова очевидно, клинични признаци, че вродени дефекти на сърцето са разделени на цианоза и nesinyushnye. Въпреки това, при определени условия, а именно, с увеличаване на обструктивна белодробна ток цианоза развива, например, при пациенти с проста шунт, който обикновено се нарича netsianotichnym пороци. Въпреки това, за някои видове дефекти наблюдава цианоза толкова естествено, че те са обединени в категория Цианотичните дефекти. Въпреки това, той трябва да се има предвид, че дори когато тези лезии цианоза не се случва във всички случаи, и ако е така, то не се появява през цялото време. Например, някои пациенти с такива дефекти цианоза развива веднага след раждането, докато в други, тази функция не се появи в рамките на няколко месеца от живота. Много различни заболявания, които се характеризират с развитието на цианоза, има две общ източник на произход:
а) Дефекти в сърдечни на делене
б) наличие на анатомични препятствия приток на системната венозна кръв към белите дробове и притока на кръв през тях. Диференциалната диагноза на тези дефекти се улеснява, ако се вземат предвид мястото на шънта, естеството и разположението на обструкция на венозна притока на кръв към белите дробове. Вариации на тези два фактора да причинят различни дефекти, много от които са много редки. На първо място е необходимо да се даде кратко описание на цианоза и хипоксия, тъй като те могат да възникнат и да се прояви във всички вродени дефекти.
природата цианоза
По дефиниция, цианоза е частичен насищане артериална кислород. Това означава, че артериалната хемоглобинът е наситен с кислород на морското равнище по-малко от 95%. Следователно, синьо оцветяване или цианоза, трябва да се разглежда от гледна точка на факторите, които променят процента на насищане с кислород на хемоглобин в кръвоносните съдове на кожата незначително.

Фиг. 12.15. Етиологията на цианоза.

Условията, при които ще бъдат идентифицирани цианоза когато системен и белодробна венозна кръв е напълно смесен в една камера, може да бъде оценена при някои предположения, които не се отнасят винаги. Първо, се приема, че цианоза става ясно, когато кръвоносните съдове в кожата повърхност съдържа приблизително

1. г понижено хемоглобин на 100 мл. Да предположим, че по време на ток през кожата на оксихемоглобин 2 грама на 100 мл кръв се превръщат в намален хемоглобин във връзка с добив кислород в кожни капиляри. При тези условия, намалено съдържание на артериалното хемоглобин трябва да се увеличи до 3 г на 100 мл за създаване на общо количество от 5 г на 100 мл в кожата. За опростяване на дискусията, да предположим, че белодробна венозна кръв на напълно окислен и редуциран хемоглобин и съдържа общото съдържание на хемоглобин - 15 г на 100 мл кръв.

А. При условията, описани ако белодробна циркулация е 3 пъти нормалната настоящата система, в смесен артериалната кръв ще съдържа 1.7 грама понижено хемоглобин на 100 мл. Допълнителен 2 г понижено хемоглобин на 100 мл, се появява, когато кръвта преминава през кожния слой се довежда до 3,7 грама на намален хемоглобин при 100 ml- количество недостатъчно да предизвика лесно откриваем цианоза.
Б. Ако белодробна притока на кръв в само два пъти по-висока от системно, дермални съдове ще съдържат около 4.5 грама на 100 мл намален хемоглобин, така че увеличаване на консумацията на кислород (например по време на тренировка) или задържане на кръвния поток (когато плаче) може да предизвика очевидни цианоза.
Б. При една и съща стойност на кръвния поток през белодробната система и следното съдържание в артериалната кръв понижено хемоглобин ще бъде по-висока от 5 грама на 100 мл кръв, което води цианоза вече в покой, и ще бъде по-ясно изразен при различни условия. Отбелязано е, че съдържанието на кислород в смесената венозна кръв е значително намален, което показва, че вероятно намалено напрежение тъкан кислород.
G. (само 5 гр кислород) 100 мл, и се смесва венозна кръв ще бъде напълно ненаситени Ако гама белодробна резистентност е значително повишена, така че токът през белите дробове намалява до половината от настоящата система, ще съдържа 10 г понижено хемоглобин в артериалната кръв. Ясно е, че поддържането на живота е невъзможно в такава ситуация.

Венозна насищане на кислород в кръвта на хемоглобин в тъканите зависи от: а) обща концентрация на хемоглобин в krovi- б) насищане с кислород на хемоглобин в артериална krovi-) скорост на потока през ж) кърпа tkan- кислород степен на усвояване. С дълбоко анемия дори до голяма степен намали кислородна сатурация на артериалната кръв може да бъде придружено от цианоза. Установено е, че долната граница за видимия външен вид на цианоза грам хемоглобин в 100ml [42]. И обратното, ако пациентът има полицитемия по някаква причина, тя може да бъде много трудно да се реши дали той undersaturation артериално кислород, или той просто прелива кръв. Ако притока на кръв към кожата се забавя поради лошо сърдечния дебит, придружен от вазоконстрикция, артериовенозна разлика ще се увеличи, дори ако консумацията на кислород на кожата остава малък. Следователно, пациенти с тежка сърдечна недостатъчност, както изглежда, може да бъде Цианотичните дори и при нормален процент от оксихемоглобина в артериалната кръв. Студени, особено при децата, както и причина стесняване на съдове на кожата, както и много здрави деца значително устните стават сини след плуване в студена вода.
Истинската стойност на наситеността на кислород на артериалното е тясно свързана с количеството на кръвта с кислород в белите дробове. При определени условия, цялата системна венозната кръв се смесва с кръвта завръщането си от белите дробове, без развитието на цианоза. Като опростен пример, помислете за пациент, който не разполага с интервентрикуларната преграда (фиг. 12.15). Кръвта се връщат от системната венозната и белодробна смесват в единична вентрикуларната камера и след това се изхвърля в белодробната артерия и аортата. В такива случаи, често притока на кръв през малък кръг 3 пъти по-висока от системата. Ако всички 5 л системен венозна кръв (намален хемоглобин 6,7 гр на 100 мл) се смесват с 15 литра напълно кислород кръв от белите дробове, артериалната кръв ще съдържа само 1,7 г понижено хемоглобин с общо съдържание на хемоглобин от 15 г на 100 мл кръв, т. е. насищане на 89%. По време на притока на кръв чрез екстракция дермални съдове усилване кислород, което води до увеличаване на количество на редуциран хемоглобин в 1 или 2 н 100 мл кръв ще бъдат достатъчни, за да предизвика цианоза (вж. Фиг. 12.15, Н) такава степен, че да може да се открие визуално , Прагът е различен за двата наблюдателя и пациента.
При внимателно контролиран експеримент на здрави индивиди, дихателни различни газови смеси Sotgoe и Botelho [43] установено, че при някои индивиди, повечето наблюдатели могат да идентифицират цианоза при 85% насищане на артериална кръв, но други предмети са същите наблюдателите могат само да се отбележи, липсата на насищане на насищане под 75%. По същия начин, ако белодробното кръвообращение е само два пъти по-голяма част от системата (фиг. 12,15, В), смесен кръвта изхвърля само камера ще бъде наситен с 83% (2.5 г понижено хемоглобин), и повечето наблюдатели такава степен на намаляване на насищане почива върху състоянието на око не се вижда. При тези пациенти, обаче, цианоза да трепти при ограничението на кръвния поток в кожата (студен) или с увеличаване на консумацията на кислород, което води до намаляване на системния окисляване на венозна кръв (например, по време на тренировка). Освен това, цианоза обикновено лесно открити препълване кожен кръвоносните съдове. Ако притока на кръв през белодробна циркулация е равна на притока на кръв през големия кръг (съпротивление на белия дроб е системна устойчивост), смесен венозната кръв в артериите ще съдържа 5 г понижено хемоглобин на 100 мл, и в такъв насищане на артериалното само 67% несъмнено ще се определя цианоза (фиг. 12, 15, В). Ако половината белодробната система на циркулация, артериална и венозна кръв ще съдържа подходящ 10 и 15 г понижено хемоглобин на 100 мл (фиг. 12.15, F). С други думи, артериалната кръв съдържа малко кислород, и венозна кръв няма да е най-малко. В това състояние, животът е невъзможно, ако не се увеличи неимоверно сърдечен дебит и кислород в кръвта капацитет.
По този начин, степента на намаляване на насищане артериалното кислород може да бъде значително, е възможно визуално да се открие, и, напротив, очевидно цианоза могат да бъдат открити при определени условия в периферията дори с нормални брой оксихемоглобин в артериалната кръв. За да се определи истинската стойност на наситеността на кислород на артериалното кръвоснабдяване може да бъде постигнато чрез инспектиране. Ако кислород насищане на кръвта на пациента, тя ще се появи е увеличеният размер на хемоглобина и хематокрита. Нормалните стойности при раждане 17 гр на 100 мл и 52% съответно, два месеца намалени до нива, които са в рамките на следващите 10 години остават по-ниски, отколкото при възрастни, а именно 11.5 грама на хемоглобин на 100 мл и на хематокрита от 38% [44]. Се предоставя допълнителна помощ от проучване на ноктите на ръцете и краката. Ако артериално насищане с цианоза там за дълго време, разработване и наподобяват клавикули разширяване нокти фаланги на пръстите на ръцете и краката. При тези пръсти, наречени "кълки" приблизително цилиндрична конфигурация на дисталните фалангите се променят към по-сферична. Ноктите стават изразен надлъжна кривина. Причината за "кълки" е неизвестен, но се свързва с увеличаване на кръвния поток артериовенозна klubochkov- чрез тези щифтове значително увеличен [45]. Bichromatic със сензор оксиметър се носи върху ухото, може надеждно да се определи степента на насищане с кислород на артериалното кръвоснабдяване, и, разбира се, най-точни данни могат да бъдат получени чрез анализиране на състава на артериална кръвни проби газ.
Ако пациентът има белодробна кръвен поток е значително намален в сравнение с нормалните, както е показано на фиг. 12.5, R, максималният размер на кислород въвеждане на кръвта от алвеолите на белите дробове, може да не отговаря на метаболитни нуждите на пациента, особено по време на натоварване. Това състояние се нарича генерализирано хипоксия. Хипоксия е много по-опасно за живота и здравето, отколкото просто цианоза. Ако продължи, по който тялото използва анаеробно път. Когато тази млечна киселина може да се натрупват до такава степен, че ще доведе до значително ацидоза. В някои форми на вродена болест на сърцето със значително ограничаване на белодробна доставка на кислород в кръвта може да бъде достатъчно само за покриване на разходите на тялото само в състояние на сън.
Тетралогия на Fallot
Най-известният вроден дефект, който обикновено е съпроводено с цианоза е тетралогия на Fallot, наречен така, защото на неговата основна при описанието бе отбелязано четири основни дефект. А) дефекта на диафрагмата част на интервентрикуларната peregorodki- б) nasedat аортата, т.е. изместването на аортата,. където отвор лежи аортната интервентрикуларната peregorodkoy- в) белодробна стеноза (или клапан infundibulyarny) - д), дясна вентрикуларна хипертрофия. Две от тези четири знаци са излишни. Преместването на аортата не може да се придружава от камерен преграден дефект и белодробна стеноза винаги води до дясна вентрикуларна хипертрофия. Основни недостатъци - камерен преграден дефект и белодробна стеноза, което предотвратява ток ненаситен венозна кръв от системната циркулация на белите дробове (фигура 12.16.).

Фиг. 12.16. Тетралогия на Fallot.

1. Ако дъното на aortolegochnoy дяловете спиралните по време на своето развитие се отклонява надясно, infundibulyarnaya на дясната камера е стеснен и аортата, тъй като ще бъдат засадени в интервентрикуларната преграда. Тази схема е може би много опростено, но тя илюстрира механизмът, чрез който може да се развие тетралогия на Fallot.

Б. Тетралогия на Fallot се характеризира infundibulyarnym тип белодробна стеноза, аорта "седлото" в камерна преграда, голям камерен преграден дефект и дясна вентрикуларна хипертрофия. Поради повишена устойчивост на притока на кръв в белите дробове чрез цианоза фуния шията обикновено се развива по време на първите месеци от живота, или глашатай.

1. Изходът на дясната камера и белодробния ствол обикновено е с намален размер, така че лявата граница на сърдечния силует на извита предна проекция. Съдова модел в периферните области на белите дробове значително отслабен. Когато хапане често е прав аортната дъга.

Г. В малка част от пациентите с тетралогия на Fallot има стеноза на белодробна клапа с или без стеноза го infundnbulyarnym. Функционалните ефекти на клапни стенози и infundibulyarnogo едни и същи, така че клиничната картина е подобна, съответно. В решението също така
операция, обаче, изисква внимателно разпознаване на тези държави.
D. стеноза белодробна клапан често придружено постстенотичния дилатация на белодробната артерия, която се разпознава като издадената бум от лявата страна на медиастинума. Той отбелязва данните приликата с тъмнината, които се намират в белодробна хипертония.
Въпреки че точният механизъм на развитие на този вид дефект не е инсталиран, неговото местоположение показва разделянето патология на региона на конус на стената на спирала aortolegochnoy (фиг. 12,16, А). Когато миди, които в крайна сметка образуват винтова преграда, по време на първоначалното им развитие отклонените надясно, калибъра на дясната камера пътя изтичане трябва да бъде намалена, и аортната отвор става относително голям. Ако спирала аортна преградата се слива с размножаващите интервентрикуларната преграда, камерна септален дефект се появява в ляво, точно под началото на аортата (аортата бяха натискане). Това обяснение е може би твърде опростено, но това ще ви помогне да разберете възможните механизми, лежащи този дефект. Изглежда важно, че по-голямата част от пациентите с тетралогия Фалдо трябва infundibulyarny тип стеноза, което вероятно е свързано с промяната на групата надкамерни миди на.
Променете funktsyi сърце с тетралогия на Fallot. Белодробна стеноза предотвратява потока на кръвта в белодробната артерия. Поради големия камерен преграден дефект в дясната камера на сърцето налягане, равно на налягането в ляво, която се регулира от baroreceptors. Ако съпротивлението на ток през стеснените региона в белодробната артерия горе системна устойчивост съдови, ненаситен кръв от дясната камера, влизайки в аортата за разпределение в цялата система кръг, се смесва с кислород кръв от лявата камера. Следователно Артериалната кръв съдържа повишено количество на редуциран хемоглобин, което води до значително цианоза.

Фиг. 12.17. Хирургично лечение При недостатъчна белодробна кръвен поток.

1. При пациенти с тетралогия на Fallot и други вродени малформации, в която възпрепятства потока на кръвта в белодробната артерия, белодробна кръвен поток се допълва от кръвта, преминаващ през дуктус артериозус. Когато дуктус артериозус затваря спонтанно общите белодробни намалява притока на кръв, цианоза става по-силно и устойчиво на физически стрес се намалява допълнително.

Б. С присъединяването на артериите и белодробната артерия клонове подключични Блалок създават изкуствен дуктус артериозус, белодробна притока на кръв към завършване.

1. Директен анастомоза лявата стена на низходящ аортата на белодробната артерия е разработена като алтернативен метод Flotts изкуствен кръвен поток.

Анастомоза между задната стена на възходящата аорта и предната стена на дясната белодробна артерия въведена Waterston (не е показан), почти напълно метод Potts заменя като палиативно операция за подобряване на белодробната кръвен поток.
Тези операции често водят до значително подобрение при пациенти с белодробна ограничен кръвен поток, въпреки факта, че се използва за подобряване на кръвния поток, артериална кръв от голям кръг.

Когато белодробна кръвен поток се намалява достатъчно, максимално потребление на кислород може да бъде адекватно нуждите на тялото, дори в покой, и развиват хипоксия. Заплащане хипоксия чрез увеличаване на честотата и дълбочината на дишането всъщност засилва дясно наляво маневриране, като по този начин може да се развива един порочен цикъл [46]. В този случай, той има положителен ефект и да е метод за подобряване на притока на кръв към белите дробове.
По този начин, влиянието на отворен дуктус артериозус в белодробна и системна кръвен поток е от полза дори ако хемоглобинът в артериалната кръв навлиза в белодробната артерия е само леко Ненаситената с кислород и по време на преминаване през белите дробове може да улови само ограничено количество на газа. За съжаление, дуктус артериозус затваря скоро след раждането и хапане рядко остава отворен. Създаване на ситуация, подобна на отворите на канала, е в основата на хирургично лечение за увеличаване на притока на кръв към белите дробове и следователно увеличаване на максимално поглъщане на кислород (Rys. 12,17).
Клинични признаци на тетралогия на Fallot. Типични retgenologicheskim черта тетралогия на Fallot отнася отслабване белодробното съдово модел на рентгенографии периферни белодробни полета. Когато доминиране белодробна клапа при тези пациенти могат да бъдат подсилени сянка леки врати (вж. Фиг. 12.16, Е). Стеноза обикновено .sochetaetsya фуния ниско белодробната артерия, чрез което се образува значително вдлъбнатина горната лява граница на сърдечния силует. В хипертрофия на дясната камера на сърцето апекс покачва. В резултат на това, формата на сърце силует превръща в нещо като дървена обувка. В лявата предна полегато положение разширена дясна камера приоритетно към гръдната кост, и място в ъгъла на дясната камера и комбинирани увеличава възходящата аорта.
Право камерна хипертрофия предизвиква характерните промени в електрокардиограмата от електрическите сили, се отби в дясно и напред. P вълни обикновено са високи, а максималният в води I и II, което показва, хипертрофия на дясното предсърдие.
Loud груб систолното роптаят е широко разпространен през предсърдието, но е с максимална интензивност през третото лявото междуребрие. Второ тон в белодробната региона (лявата втори междуребрие) може да звучи нормално интензивност, но ще unsplit - белодробна компонент обикновено не се чува. Тези данни, заедно с дясната камерна хипертрофия на електрокардиограма и нормален размер на сърцето с нарушена белодробна съдова модел на рентгенографии ви позволи да се поставят клиничната диагноза тетралогия на Fallot. За окончателна диагноза с точно определение на анатомични подробности изисква сърдечна катетеризация и селективен angiocardiography (фиг. 12,18).
Лечение на тетралогия на Fallot. Маркирано ограничаване на белодробна притока на кръв при пациенти с тетралогия на Fallot е довело до развитието на операцията Bleloka - Taussig. Чрез свързване на субклавиална артерия и белодробна артериална тръбата създава изкуствено и по този начин увеличава белодробна кръвен поток (фиг. 12,17, В). Модифицирането се извършва Potts директно анастомоза между белодробната артерия и низходящ аортата (фиг. 12,17, В). Този метод е въведен за бебета, при които кръвоносните съдове са твърде малки, за да могат да завършат успешно анастомоза Bleloka - Taussig.

Фиг. 12.18. Тетралогия на Fallot. ANGIOKARDIOGRAMMA.
А, В. инжекция в дясната камера и показва nnfundibulyarny клапан белодробна стеноза и камерен преграден дефект с десния наляво шунт в аортата. Стрелката показва белодробна клапа (LC).
С, Г. инжекция в дясната камера с "* atsnanotnchnoy тетрада с стеноза на артерия вентил белодробен (в ляво) и" psevdostvolovom "тип недостатък е атрезия белодробната артерия (вдясно) (в Morgan и сътр. [27]).

Установено е обаче, че Потс анастомоза трудно да се елиминира по-късно, когато операцията за отстраняване на дефекта най-накрая, който се извършва в по-късна възраст, като се използват кръвообращение. В момента по-популярен начин байпас при кърмачета е метод, предложен от Waterston, което създава анастомоза между възходящата аорта и дясното белодробната артерия.

Фиг. 12.19. LTREZNYA трикуспидалната клапа.
А. Atrezpya трикуспидалната клапа блокове на канала между дясното предсърдие и дясната камера, така че всички течеше до сърцето на системната венозна кръв, да премине през предсърдно септален дефект и смесена венозна кръв течаща от белите дробове до лявото предсърдие.
Б. Смесена кръв в лявата камера. Кръв изхвърлен от тази единствена камера, тече бързо в аортата, за да влязат в дясната камера камера елементарен, но то трябва да премине през камерен преграден дефект. Токът в белодробната артерия е обикновено ограничено поради nnfundibulyarnogo или клапа, белодробна кръвния поток, така че по-малко система. Това състояние често води до тежка цианоза. Въпреки това, ако каналът, водещи до белите дробове, има много малко съпротивление и белодробна ток надвишава системата, цианоза може да победи на слабите.
Тези операции са придружени от определено подобрение се дължи на факта, че белодробните увеличава притока на кръв, дори над изкуствени шънтове от системната циркулация система на частично оксидирано кръв към малък кръг. Броят на напълно кислород кръв, произтичащи от увеличаването на белите дробове, и следователно, общото количество на кислород, за да отговаря на нуждите на метаболитни приближава нормалното ниво, така че степента на хипоксия намалява. Окончателното възстановяване на камерен преграден дефект и белодробна стеноза обикновено се забавя, докато, докато детето е на 3-5 години, въпреки че в някои клиники една от тези операции се извършва в ранна възраст (дори и в ранна детска възраст), ако анатомични условията в сърцето изглежда да е благоприятен.
Атрезия на трикуспидалната клапа
Ако откриването на трикуспидалната клапа по време на ембрионалното развитие е блокиран, дясната камера не може да се развива нормално и продължава да съществува като малко елементарен камера, обикновено като тракт отлив долу белодробната артерия. Тъй като венозна кръв от обхвата на системата не може да влезе директно в дясната камера, трябва да тече през предсърдно септален дефект (фиг. 12,19). В лявото предсърдие, този ненаситен кръв се смесва с кислород кръв връщане NZ белите дробове. след това смесена кръв в голяма кухина на лявата камера. Кръв изхвърля NZ този функционален единична камера в аортата протича бързо, но може да премине през дефекта в интервентрикуларната преграда в елементарен дясната камера и след това в белодробната артерия, който обикновено е малък (вж. Фиг. 12,19). Висока устойчивост, упражняван от тези различни ограничения, ограничава белодробна циркулация, като по този начин разработването tsnanoz и понякога хипоксия.
Цианоза тежестта и степента на намаляване на толерантността към физическо натоварване, свързани със степента на устойчивост на притока на кръв в белодробната артерия. По-голямата част от пациентите, които имат тежка белодробна стеноза и съответно силно цианоза.

Фиг. 12.20. Атрезия на трикуспидалната клапа. Рентгеновите снимки.
Предната част (А) и наклонена (В) рентгенови прогнози за пациенти с atrezney трикуспидалната клапа. Белодробна кръвен поток е по-малко от нормалното, което може да предложи се диспергира в целия белодробното съдово модел. Преден изглед, подобен на появата на тетралогия на Fallot, но в лявата предна наклонена проекция се открива дясната камера (RV) хипоплазия (от Morgan и сътр. [27]).
Ако има само една камера не е известна степен на обструктивна белодробна кръвен поток може да се поддържа висока устойчивост белодробна васкулатура. При някои пациенти, степента на запушване белодробен кръвоток е толкова малка, че налягането в кръвоносните съдове на белите дробове е почти нормално, за да се поддържа добро оцветяване на кожата и поразително упражнение толерантност.
Диагнозата на трикуспидалната атрезия. Поради малкия размер на пътища за изтичане и белодробната артерия наляво граница на сърцето и е много подобна вдлъбната модел с тетралогия на Fallot в челната издатина. Белодробното съдово модел е отслабена в периферните области на белите дробове, и обикновено се открива дезорганизация сенки в областта на врата поради бронхиална съдова дилатация (фиг. 12,20). Предна сърдечния силует обикновено подравнени. Тя може да бъде дадено на дясното предсърдие. ЕКГ разкри признаци на преобладаването на лявата камера. По този начин, характеристиките на това състояние са цианоза, причинени от намалена белодробна кръвен поток и увеличаване на лявата камера.
Други методи за лечение на трикуспидална атрезия, с изключение на сърдечна трансплантация, не. Въпреки това е възможно да се подобри белодробна кръвния поток чрез маневриране кръв от системата на белодробната артерия или метода от Глен (Glenn), на дясната горна празна вена в дясното белодробната артерия. Последният метод може да бъде ефективна само ако съпротивлението на белия дроб съдова е ниска, и двете съдове достатъчно съответстват един на друг по размер. Напоследък по-сложни операционни geterotransplantatsni клапани (с животни) е разработен за преобразуване в дясното предсърдие "камера". Все още не е ясно дали дългосрочните резултати ще оправдаят високия риск от такава операция.
Truncus артериозус
Ако продължава Truncus артериозус с лъчите на голям белодробната артерия, функционалната ефект на този дефект е много подобен на този, който се разкрива, когато голям прозорец с един aortopulmonary obschestvolovym клапан. тази комбинация се счита за един от най-общ багажника за някои видове класификации. При такива пациенти, същото налягане, обикновено в големи и малки кръгове и значително увеличена белодробна кръвен поток, последвано от редукция му в развитието на белодробното съдово запушване. Преди разработването на белодробното съдово запушване евентуална хирургическа намеса с помощта на кръвообращение, но такава интервенция изисква използването на хетеро otransplantata белодробна клапа - метод. Rastelln (Rastelli).
Ако има обща багажника се дължи на факта, че няма белодробната артерия, белите дробове обслужват само разширени бронхиални артерии (Фиг. 12.21, А). При тези условия, белодробната притока на кръв е изключително слаба, а веднага след раждането има силна цианоза. По-голямата част от пациентите с този вид нараняване умират в рамките на първите няколко седмици от живота си. Не хирургично лечение на това състояние не е разработена. Тъй като не е достатъчно на белодробната артерия, сърцето има вдлъбната силует на лявата граница на предната позиция (фиг. 12,21, В). Скритите камери на сърцето често изглежда закръглени и тясна сянка на медиастинума. В лявата предна наклонена позиция на сянката на сърцето прилича на ябълка, виси на стволови - общ артериален ствол.
Когато фалшива обща багажника, или белодробна клапа атрезия, там е почти идентична с картината, прогнозата е по-добре. Така atrezirovannogo дефект зад белодробна клапа може да бъде развито белодробната артерия. Тези пациенти понякога помага Rastelli операция, извършена от страна на пациента на възраст от 5-6 години.

Фиг. 12.21, индикатор On артериална багажника.
A. Ако не се развива в белодробната артерия продължава Truncus артериозус и лесна за поддръжка изключително разширени бронхиални артерии (вж. Фиг. 1.19). Кръвният поток през белите дробове оскъдни, така че кислород кръв се смесва с големи количества високо ненаситена системен венозна кръв, което води до много интензивно цианоза. По-голямата част от пациентите с това заболяване обикновено умират в рамките на първите няколко седмици от живота си.
Б. рентгенови лъчи взети с posteroanterior проекция, лявата граница на сърдечния силует е вдлъбната и медиастинума е много тесен, поради факта, че тя не се експресира в белодробната артерия. Белодробна поле патологично прозрачен и сенки на белодробното съдово легло хетерогенна и губят непрекъснатост. лявата предна наклонена проекция сърцето сянката е подобен на зеницата виси на извитата част на крака, която може да се предположи, контура на схематична фигура А. дясната камера образува ъгъл от около 90 ° с възходящ аорта - състояние, известно като стелажи.
Пълното транспониране на артериални стволове
Ако общата артериална багажника не се споделя от нормалната спирала и права стена, дясната камера помпи кръв в аортата и отляво произвежда кислород кръв обратно през белодробната артерия (фиг. 12,22, А, В). Когато артериални стволове са представени по такъв начин (фиг. 12,22, В), всички процеси на нормалната разделянето на сърцето предотвратяване на текущата системна венозна кръв към белите дробове. Ако няма
дефекти чрез разделяне не остава никаква част от кислород кръв от белите дробове не могат да бъдат доведени до тъканта на тялото, и новородено матрици (вж. фиг. 12.22, В). От друга страна, пациент с голям предсърдно септален дефект и голяма отворен дуктус артериозус има способността да живеят най-малко в продължение на няколко години (фиг. 12.22, G). Ако има само един мост между малки и големи кръгове, на ток през него периодично ще се промени посоката си. Това означава, че налягането в двата края на връзката варира в противоположни посоки.
Парадоксално е, че пациенти с транспониране и голяма камерна септален дефект става по-добре, ако хирургия

Фиг. 12.22. Пълно транспониране артериална багажника.

1. aortolegochnoy разделя спираловидна форма обяснява как аортата и белодробната артерия са преплетени в пълно сърце. Ако aortolegochnaya преградни прави артериални стволове са успоредни, дясната камера се изпразни в аортата и белодробната артерия ще излезе на лявата камера

В. Получаване на пациента с пълно транспониране на големите съдове показва паралелен курс на аортата и белодробната артерия, която трябваше на фиг. А. артериална багажника не се повишава от съответните вентрикулите, че нормалната аорта и напред по отношение на белодробната артерия.

1. Когато артериални стволове напълно пренаредени, системен венозна кръв в дясната камера, и се изпомпва обратно тях директно в аортата. Кислород кръв от белодробните вени влива в лявата камера и ре-циркулира през белите дробове. Всички разделение сърцето изключва системния венозен приток на кръв към белите дробове

Окончателното транспониране от най-големите кораби да доведе до смърт веднага след раждането, ако няма връзка между тези две независими обращение. Чрез дефекти в предсърдно или камерен преграден или дуктус артериозус през може да бъде достатъчно, за да поддържа обмен на кръв живот. В този случай, най-благоприятни големи дефекти, и те могат да бъдат създадени по хирургичен път в предсърдната преграда.

Фиг. 12.23. Транспониране от най-големите съдове. Рентгеновите снимки.
Предната част (А) и странична (В) rentgenotse увеличава, но в горната част на сянката на сърцето е тесен, пациент с грам транспониране голям arteVydaetsya лявото предсърдие (LA) (за Morgan ел RY. Белодробното съдово модел засилена. Serdal. [27]).

интервенция, проведено в ранна детска възраст, а по-късно, те са почти невъзможно да се хирургична корекция поради запушване на белодробните съдове. Очевидно е, че комбинация от високо кръвно налягане и хронична хипоксия е силен стимул за ранното развитие на хипертрофия и хиперплазия на интима носителя на белодробните артериоли.
Клинични признаци на транспониране на големите артерии. Силни систолното роптаят при транспонирането обикновено показва камерен преграден дефект, въпреки че, ако шумът е решетка, тя може да се дължи на стеноза на белодробната артерия. Транспониране от само себе си не предизвиква шум. Второ тон в белодробната артерия обикновено отразява затварянето на аортната клапа.
Х-лъчи разкрива различни степени на разширяване на сърцето с характерен силует стеснен nadserdechnoy част (фиг. 12,23). Това стесняване на сърцето "кръста" всъщност е причинено от намаляването на тимуса поради хипоксия стрес. В зависимост от наличието и степента на маневриране на кръв или влизане в стеноза на белодробната артерия, белодробното съдово модел може да бъде подобрено, нормална или нарушена. При млади пациенти с неусложнена транспониране в ЕКГ обикновено се открива дясната вентрикуларна хипертрофия, като дясната камера помпи кръв в съдовата система на системното кръвообращение. Ако налягането в лявата камера белодробна повишена, след това се развива комбиниран хипертрофия. Ако присъствието на основни дефекти дялове е всъщност една единствена камера може да предизвика специфична ЕКГ модел, който не е нито дясно, нито ляво или комбинирана хипертрофия, най-вектор е насочен към правото, но назад.
причинявайки комбинация RS във всички прекордиална води.
Катетеризация може да доведе до погрешното заключение, ако положението на катетъра не се контролира в странично положение. Налягането в дясната камера с транспониране на големите артерии обикновено е равно на налягането в ляво, и може да се пропусне или шънт на нивото на предсърдията или камерите. Почти винаги има междупредсърдния комуникация, както и необходимостта да се определи налягането в лявата (белодробни) камера. Ако налягането е високо, и стеноза на белодробната артерия не присъства, това показва, белодробна хипертония. Когато angiokardiografii трябва да се използва странично положение за определяне на предната позиция на аортата, оставяйки дясната камера (фиг. 12,24).
Лечение на транспониране на големите артерии. Сърдечна катетеризация предлага удобен начин за необичайно терапевтична интервенция predlozhennogo Rashkind: предсърдно септален спукване на балон [47].
Катетър с балон-край се придвижва под флуороскопски контрол, докато лявото предсърдие, запълни 1-3 мл на контрастна среда и се издърпва обратно към долната вена кава, предсърдно преграден разкъсване и откриване на отвор в него. Подобрени условия за смесване кръвообращението два кръга, могат да бъдат животоспасяващи. При успех насищане на артериалната кръв често се увеличава с 20-30%. Можете също така да се създаде предсърдно дефект хирургично, по метода Bleloka - Hanlon (Hanlon). Тази процедура обикновено осигурява по-дълъг период на подобрение, което ви позволява да се отложи операция за корекция преди навършване на 3-4 години, а метод Rashkinda (Rashkind), което създава една малка дупка, не може да осигури голямо закъснение.

Фиг. 12.24. Транспониране от най-големите съдове. ANGIOKARDIOGRAMMY.
А, В. инжекция в дясната камера дава възможност да се определи какво аорта се издига от камерата в предната част на белодробната артерия.
С, D. Инжектирането в лявата камера установи, че белодробната артерия издига отзад. Катетърът се прекарва през дефекта на предсърдната преграда (не Morgan et а I., [27]).

Ако има значително количество комуникация между огъня предсърдията стомахчета, без тип предсърдно септален разрез обикновено не донесе значителни ползи.
В момента, рутината е пълна корекция на транспониране на големите съдове (с умерени нива на смъртност), ако възрастта на децата, най-малко 3-4 години и не белодробна хипертония. Все по-голям брой болници, използващи хипотермия достигне пълния корекция в ранна детска възраст.
Пълното транспониране на белодробни вени

 

Фиг. 12.25. Две места транспониране белодробни вени. Рентгеновите снимки.
Фронталните радиография на двама пациенти с различни локализации транспониране на белодробни вени.
А. белодробна вена се оттича към лявата горна празна вена и оттам в правото veohnyuyu вена кава, формирайки по този начин изпъкнали nadserdechnaya сянка и на целия силует IO-: готовност на "снежен човек" или цифрата 8. белодробните съдове пълни с кръв, и дясното сърце увеличен.
Б. белодробни вени са прикрепени към коронарния синус. Точно сърцето значително увеличен, и белодробен васкулатура пълен с кръв (от Morgan и сътр., [27]).
Ако ембрионални период, общо белодробна Виена не е прикрепен към задната стена на лявото предсърдие, ще продължи да расте и sushestvovat една от няколко предварително съществуващите ИТ връзки с венозната система на голям кръг. Патологични връзка може да се образува или над сърцето или предсърдно ниво или под диафрагмата. Ако не запушване на белодробните съдове (артериоларни или венозни), при тези пациенти има много голямо количество белодробен притока на кръв поради пълно смесване на кръв, като положението, показано на фиг. 12,15 А (с единствената разлика, че смесването се извършва в предсърдно ниво). Цианоза обикновено е слаба, отразявайки високо съотношение на белодробна венозна връщане към система [26]. Пациентите, които имат необичайно комуникация е локализиран под преградата, са по-скоро специална група. Виена в този случай се оттича към венозен поток, и трябва да премине през черния дроб. Смъртта на тези пациенти се проявява много рано, защото на високо венозно налягане води до увеличаване на черния дроб, сърце и малък венозна конгестия в белите дробове. Пациенти, при които кръвта се оттича в сърцето или в горната куха вена може да живее добре в продължение на много години, въпреки че около 50% не живеят до една година.
Клинични признаци на транспонирането на белодробните вени. При тези пациенти обикновено няма силни шумове, но може да бъде "венозна бучене" на мястото на канала и част от усилията четвърти сърцето звук, който е свързан с повишени намаления в разширения дясното предсърдие. Пациенти, които оцеляват през първите няколко дни от живота, цианоза и "кълки" умерено изразени. Второ тон в белодробната артерия обикновено леко или умерено подчертана и разделяне варира обратно пропорционално на степента на белодробна хипертония.
За диагностика могат да бъдат важни данни рентгенови (фиг. 12,25). Когато наличието на дренаж конфигурация на аномален тип verhneserdechnom създава "снежен" или "фигура осем." Белодробното съдово модел се подсилва. Ако има белодробна венозна хипертония, можете да видите на снимка, наподобяваща белодробен оток. ЕКГ отбележи значително хипертрофия на дясната камера и белодробната P често се засича.
На ниво катетеризация дренаж се определя въз основа на нивото на рязко увеличение на насищане на кислород в кръвта, насищането на кръвта в дясното предсърдие и във всички камери и съдове надолу ще бъде приблизително същата. Селективна angiocardiography извършва чрез въвеждане на контрастно вещество в главния белодробната артерия, така че можете да видите на снимката, белодробните вени, разкрива подробна анатомия на ненормално комуникация.
Лечение транспониране на белодробни вени. Ако пациентът е в по-стари от 3 години, и то не разполага с белодробна хипертония, рискът от операцията е умерен. По време на операцията, общата белодробна Виена е свързан към лявото предсърдие, което обикновено се дължи на повишен предсърдна преградка изместване. След това връзвам старата ненормално канал, докато постоянно наблюдение от белодробна венозно налягане, за да се увери, че новите комуникационни канали и подходящи за осигуряване на притока на кръв. Бебетата също така се нуждаят от операция, но рискът от това е страхотно. Тъй като няма палиативни операция за това състояние, ние се нуждаем сърдечна операция с помощта на кръвообращение и дълбока хипотермия.