Предсърдни преградни дефекти - вродено сърдечно заболяване

Честотата на вродени дефекти на сърцето е 6-8 на 1000 живородени. Повечето вродени дефекти на сърцето, диагностицирани в ранна детска възраст, и до зряла възраст, тези пациенти не оцеляват, или вече са оперирани. Най-често при възрастни на ВПС - предсърдни септални дефекти, камерен преграден дефект, коарктация на аортата, отворен артериална (Botallo) канал.

Тахикардичните преградни дефекти

епидемиология
В Русия, предсърдни преградни дефекти представляват около 8% от всички случаи на вродена болест на сърцето (ИБС). Предсърдното септален дефект в 2 пъти по-често при жените.

патоанатомия
Анатомичните особености на предсърдни преградни дефекти е разнообразна и е не само от размера и броя на дупките, но също така и в тяхната локализация.
Местоположение на дефекта може да бъде различна, и въз основа на изолираните 3 основни типа.
Средно предсърдно септален дефект (отвораsecundum) - най-често срещаният тип на предсърдно септален дефект, локализиран в овална вдлъбнатина.
Основно предсърдно септален дефект (отвораPrimum) - характеризира с липса на тъкан в долната част на дяла, на мястото на свързване на митралната и трикуспидалната клапи, предсърдно и камерен преграден.
Горна предсърдно септален дефект (синусвенозус) - локализиран в близост до устието на горна празна вена и синусите.

циркулаторни динамика

Благодарение на по-голям капацитет и разтегливост дясното предсърдие налягане до 3-5 мм в него. Hg. Чл. по-ниска от ляво. Ето защо, когато предсърдно септален дефект се появява кръвотечение от лявото предсърдие в дясно. Когато предсърдни съобщения голямо влияние върху величината на шунт главно има съотношение устойчивост на атриовентрикуларен отвори и устойчивост на пластмаса пълнене обем на вентрикулите на сърцето, състояние, което не е постоянна. В зависимост от това, на различни етапи от живота и болестта варира и размера на нулиране. Намаляване на нулиране се случва, когато нарушение на дясната камера и еластичността поради хипертрофия на миокарда и диастолното налягане увеличение в него. Големият дефект може да насърчи венозна кръв Вкарани условие балансиран натиск в кухините на предсърдията към лявото предсърдие. Най-често открива лека хипоксемия при пациенти с дефект, разположен на устието на вена кава.
Възстановяване на кръвта от ляво на дясно, благодарение на най-големите възможности за архивиране и ниско съпротивление съдово русло на белите дробове, не води до бързо и значително увеличаване на налягането в дясната камера. Повишено натоварване обем и работата на дясната камера. Така анулус белодробната артерия не се разтяга достатъчно. Има несъответствие между отваряне областта на белодробната артерия клапана и обема на дясната камера изхвърляне. Това води до относителна стеноза на белодробната артерия (функционален дефект). Поради това, и там е основен дефект аускултаторна знак - систолното роптаят през белодробната артерия.
Дългосрочно доставяне на голямо количество на кръвоносните съдове в белите дробове отразява на динамиката на белодробни циркулационни и постепенно води до развитието на белодробна хипертония. Малка увеличаване на налягането до 35-40 mm Hg. Чл. - често явление с заместник, наблюдавано когато обемът на течаща кръв в белодробна скоростта на циркулация надвишава 3 пъти или повече. Съдово съпротивление в тези случаи остава нормална или дори леко намалява.
При продължително протичане на заболяването има вазоспазъм, белодробна циркулация, продължително съществуване на която се образува хипертрофия стени на белодробните артерии, и след това втвърдяване възниква тези съдове. С намаляване на капацитета на белодробната циркулация басейна, има увеличение на общото периферно съпротивление (TPR) и увеличаването на налягането в белодробната артерия. По този начин, натоварването на дясната камера постепенно се увеличава, което води до увеличаване на диастолното налягане в него. Това намалява разликата в налягането между дясното предсърдие и дясната камера по време на диастола. Право предсърдно налягане постепенно ще се увеличава, като по този начин се намалява разликата в налягането между предсърдията. Обемът на кръв между намалява газоразрядни когато предсърдията се свиват, т.е.. E. постепенно се намалява по обем претоварване на полето сърцето. По време на плач, nastuzhivaniya, физическо натоварване (физиологичен увеличение положение в налягането в белодробната артерия), налягането в дясното предсърдие може да стане по-голяма, отколкото в ляво е обърната и изхвърлянето на кръв от дясно на ляво. В значително склероза на системата на налягането в белодробната артерия, дясното предсърдие налягане е постоянно по-горе в ляво, така постоянна обратна шунт развива (синдром на айзенменгер).

клиничната картина

Клиничните симптоми дефект зависи от състоянието и хемодинамични промени, с възрастта на пациента.
Когато го няма по хода на заболяването, пациенти оплакват задух и сърцебиене при усилие, умора. При проверка забележите някои изоставане във физическото развитие, бледа кожа и видими лигавици. Границите на лявото сърце се повишават при почти всички пациенти в резултат на натискане навън на левокамерната разширяване на правилните отдели.
аускултаторна картина характеристика. Във втория и третия междуребрие отляво на гръдната кост auscultated систоличното ромон на умерена интензивност, която никога не е груб, като в предсърдно септален дефект и белодробна стеноза на артерия. По своята същност, се отнася до функционалната, т. Е. се дължи на повишен кръвен поток през пръстена на белодробната артерия. Над белодробната артерия тон II смила и компонент му белодробна подчертана.

Тези инструментални диагностика

ЕКГ промени в средното предсърдни преградни дефекти представляват претоварване на дясното сърце и се характеризират с постоянство. Почти всички пациенти в стандартните кабели е регистриран превес на електрическата активност на дясната камера - dextrogram. В десния гърдите проводници записва висока амплитуда зъб R и непълна блокада на полето бедрен блок. В II и III води доста често има увеличение и заточване на зъбите F.

Рентгеново изследване.
В Антеропостериорните винаги маркирани увеличена белодробна артериална модел, чийто интензитет зависи от шънт. Доста специфична черта дефект се засилва "пулсации корени на белите дробове."
сърце сянка обикновено се увеличава поради правилните отдели. Освен това, като правило, има промяна в конфигурацията, която се отразява в изпъкнала дъга белодробната артерия и нагоре смяна kardiovazalnogo прав ъгъл. аортна сянка намалява и слабо диференциран.
В първата наклонена retrokardialnoe пространство стесни чрез увеличаване сянката на дясното предсърдие. На предния контур на сърцето сянка в непосредствена близост до стената на гръдния кош се издава значително продукцията на дясната камера и белодробната артерия на отдел. През втората наклонено също така отбелязва увеличение на дясното предсърдие и камера.

Ехокардиография.
Когато сърцето се определя чрез изследване почивка ехото от предсърдно преграда на, позволявайки ехокардиография визуализира на позицията и размера на предсърдно септален дефект.

Сърдечна катетеризация.
Основните показатели за наличието на предсърдно септален дефект, притежаващи сондата от дясното предсърдие наляво и увеличаване на наситеността на кислород в кръвта в дясното предсърдие кухина, в сравнение с кръвни проби, взети в устата на вена кава. Разлика в 2 об.% Или повече (или 8-10%), може да се разглежда като абсолютна индикация шънт.
Вземане на проби кръв от сърцето камера да определи насищане с кислород, записването им налягане в белодробната артерия и белодробна капилярна позволява да се изчисли количеството на облекчение, белодробното съдово съпротивление и на тази основа да се заключи, че степента на хемодинамични смущения.

angiocardiography
Разглеждането на пациенти с предсърдно септален дефект е от второстепенно значение и се използва за откриване на шунт през дефекта.
Най-убедителни angiokardiograficheskuyu диагностициране на предсърдни септални дефекти могат да бъдат получени чрез въвеждане на контрастно средство през сондата в белодробна багажника, където влиза в лявото предсърдие, минаваща капилярите на белодробното кръвообращение, а след това през дефекта - в дясното предсърдие.

Курс и прогнозиране.

В началото на дефект детство, обикновено доброкачествен и само в редки случаи на предсърдно септален дефект причинява тежки циркулаторни нарушения, които могат да доведат до смърт в първите месеци от живота.
Първите клинични симптоми дефектът обикновено се появяват 2-3-годишна възраст. Децата изостават във физическото развитие, често страдат от пневмония, те се появяват задух и сърцебиене по време на тренировка. Такива сложни оплаквания могат да се задържат в продължение на десетилетия. Значителна деградация обикновено свързана с появата на аритмии. Друг най-честата дефект усложнение естествен поток е сърдечна недостатъчност.
Продължителността на живот на пациентите с предсърдно септален дефект не надвишава 37 до 40 години.
Проучването на хемодинамика и естествения поток на дефект показва, че клиничната картина при пациенти с предсърдно септален дефект не е еднаква. Клиничният курс, като се отчита обемът на нулирането кръв, степента на белодробна хипертония и инфаркт на контрактилната функция състояние, пациенти с предсърдно септален дефект са разделени в пет групи.
В първата група (асимптоматични етап), предсърдно септален дефект не е съпроводено с някои клинични симптоми. Пациентите се чувстват добре, не се оплакват и само когато се гледа систолното роптаят е открита през втората и третата междуребрие в левия край на гръдната кост, която служи само simptomomVPS. ЕКГ и сърдечна размер обикновено е в границите на нормата.
Втората група от пациенти (ранен етап субективни симптоми) разкрива доста ясна представа за предсърдно септален дефект, значително увеличава полето на сърцето, белодробна артерия удължен ствол. ЕКГ се записва dextrogram. Въпреки това, налягането в белодробната артерия и дясната камера е по-малко от 30 mm Hg. Чл.
В третата група от пациенти (аритмия стъпка), поради склероза съдове на белодробна циркулация са разкрити белодробни симптоми хипертония. Има значително разреждане на кръвта от лявото предсърдие в дясно, и драматично разширява границите на сърцето. В някои случаи са свързани сърдечни аритмии (суправентрикуларна пароксизмална тахикардия, атриална фибрилация, и така bigimeniya. D.), Феноменът на нарушения intraatrial и интравентрикуларно проводимост. Въпреки това, при пациентите в тази група няма тенденция да се промени посоката дори shunta- много спорт не води до намаляване на насищане на артериалната кръв кислород.
Четвъртата група (етап циркулаторни нарушения) представляват изключително тежки пациенти със значително (прогресивно), разширяване на сърдечните граници маркирани склероза на белодробните съдове, явления и циркулаторна недостатъчност. Пациентите, най-вече отбелязани разстройство на кръвообращението в голям кръг, но броят на хората на възраст над 25-30 години, има признаци на левокамерна недостатъчност. Такива пациенти са с увреждания, с голяма трудност толерира дори леко натоварване. Въпреки това, трябва да се отбележи, че те имат или не маркира хипоксемия, или се оказва, само по време на тренировка.
Пациентите пета група (краен стадий) страдат изразен белодробна хипертония с проверка освобождаване на кръв през дефект, който причинява развитието на цианоза. Те наблюдава тежки циркулаторни проблеми в малки и големи кръг, което на практика не е закачен за продължителна хоспитализация.

лечение

Единственото ефективно лечение е хирургия или зашиване дефект пластмаси. Все пак, това не означава, че всички пациенти с предсърдно септален дефект операция е показана. Направи правилното решение може да се основава само на сравнението на необходимостта от операция и рисковете. Изхождайки от това, не се счита показано пациенти хирургия първия етап с нулева степен на белодробна хипертония, тъй като клиничните прояви на заболяване при тези пациенти и ниско за дълго време са използваеми. Всички други пациенти, с изключение на пациенти с белодробна хипертония, или IV степен в петия стадий на заболяването, операцията е напълно показани, въпреки хирургически резултати лечение защото разликата на първоначалното състояние са неравни.

резултати

Закриване на предсърдно септален дефект в "сух" под контрола на сърцето - една изключително ефективна работа. Най-честите причини за смърт са емболия и хипоксия мозъчна травма, сепсис, остра сърдечна недостатъчност.

Дългосрочните резултати от оперативно лечение на предсърдно преградни дефекти
Корекция на дефекта в близко бъдеще по-голямата част от пациентите, води до нормализиране gemodinamiki- повече от 80% от пациентите в края на следоперативни периоди не се оплакват и да стане практически здрави.