Синдром на кръвообращението на плода - заболявания на сърдечно-съдовата система на децата

В тази патология в детето след раждането е частично запазена зародишен тип обращение. Корабите на белодробната циркулация са присвити, и въвеждане на десностранна сърдечна кръв в заобикаля белите дробове, кръвоносните съдове в големия кръг през овал на изрезка и дуктус артериозус. Етиологията на устойчиви стесняване на белодробни съдове може да бъде трудно да се установи, но в много случаи клиничните признаци показват ползата от перинатална хипоксия.
Патофизиология. Таблица. 11-5 показва основните ефекти на перинатална хипоксия в новороденото, в резултат на което има признаци на синдрома на кръвообращението на плода (SFK).
Таблица 11-5. Влиянието на перинатална хипоксия върху функцията на сърцето и белите дробове 1

1. Всяка проява (или всички) могат да бъдат свързани със заболявания на паренхима на белия дроб или сърцето.

Хипоксемия acidemia и водят до спазъм на белодробните артериоли и белодробна хипертензия, по възможност заедно с хипертрофия на мускулните слой съдовата гладка. Въпреки това, в резултат на хипоксия може да се понижи функцията на дясната или на лявата камера и разработване на преходно сърдечна недостатъчност. Тези прояви могат да бъдат комбинирани по различни начини, които причиняват различни клинични картини. При някои пациенти с SFC за ехокардиография определят лявата функция спад камерна помпа, която е придружена от разширяване на сърдечните кухини и застой в съдовете на белодробното кръвообращение, други в отсъствие на задръстванията в белодробните кръвоносните съдове - увеличени правилните размери вентрикуларни и клинични признаци на трикуспидалната клапа. В тежка хипоксия, заедно с многобройни функции на тези asphyxial симптоми на увреждане на ЦНС, бъбреците и стомашно-чревния тракт. Всеки един от тях (или всички) може да бъде свързано с болест на сърцето или участие на паренхима на белия дроб.
клиничните прояви. Типични прояви включват цианоза родени бебета, последвано от респираторен дистрес синдром различна степен. Приблизително 80% от пациентите, медицинска история показва, перинатална хипоксия. Оценка на Апгар резултати на детето обикновено са ниски, а понякога и на състоянието на новороденото изисква спешна реанимация. Физическа проверка често разкрива шума от левия край на гръдната кост и регургитация "трикуспидалната клапа. Необичайно високи хематокрит показва повишена вискозитета на кръвта, което води до увеличаване на белодробното съпротивление. Както и с вродено сърдечно заболяване при пациенти с признаци на SFK деснокамерна хипертрофия се определят в ЕКГ, която е физиологична норма за деца на тази възраст. размер сърце и характер на белодробна васкуларизацията, определена на рентгенова снимка, не се прилага по отношение на диагностичните възможности. Съотношението на периоди predyzgnaniya и изключване на дясната камера в ехокардиография доказателства за хипертония в белодробната артерия, обаче, не е специфична за SFC. вдишване на кислород в повечето случаи не допринася за значително увеличаване на насищане с кислород на артериална кръв. Неефективността на кислород е доказателство, в този случай, разкарвам правото на истинския на ляво, което не изключва вида на недостатък синьо сърце.
Клиничната картина в НРД е много разнообразен. Смъртността е достатъчно висок, и е 10-30%. Състоянието на повечето оцелели постепенно се подобри в рамките на няколко дни, а до края на първото седмица от живота връщане към нормалното.
диференциална диагноза. Тъй като синдром води до възникването на истински дясно на ляво шънт, хемодинамика, докато той е подобен на този за вида на дефекти синьо сърце. Синдромът се различава от: 1) тежка сърдечна nedostatochnosti- 2) обструкция на кръвния поток на нивото на митралната клапа на левия атриум или белодробна Виена 3) изразен стеснението на белодробните съдове, вторична към основната патологичния процес. От цялата група от вродено сърдечно заболяване, диференциална диагноза трябва да се извършва главно транспониране на големите съдове. Последно, като ДФК, тя е най-често при доносени новородени с тежка цианоза, без ясно определен шум на сърцето и малко информация за рентгенови и ЕКГ знаци. В диагностиката на важната роля на данни в ехокардиографията.
Нарушенията на кислород при пациенти с белодробна патология или болест на централната нервна система, причинени от хиповентилация или ventplyatsionno-перфузия несъответствие. Такива състояния са диференцирани от първичния DPCH с характерната клиничната картина на вдишването реакционната газ и артериалното кислород. Все пак трябва да се отбележи, че когато голям брой заболявания цианоза компонент може да се дължи DPCH.
лечение. Основната цел е да се осигури адекватна оксигенация на детето, докато естествения процес на развитие не е довело до спонтанен подобрение. Необходимостта за допълнителен кислород и механична вентилация се определя по отношение на кръв газ. В някои медицински центрове, провеждащи хипервентилация се препоръчва. Пациент трябва да следи нивото на хемоглобина в кръвта. В тежка полицитемия прибягват до обмен на преливане на достатъчни количества кръв или плазма. Метаболитна ацидоза коригиране въвеждане натриев gidrobikarbonata. Много бебета могат да развият тежка хипогликемия или хипокалцемия, която също така призовава за коригиращи мерки.
толацолин благоприятно третиране придружен, обаче, не е достатъчно убедителен rezultatami- има минимални ефекти върху белодробните съдове при критично болни деца. С въвеждането на неговото рязко се увеличи белодробна притока на кръв и повишава кръвното ниво ВП2. Често в ранните етапи след приложение в белодробната артерия налягане не се променя, но тъй като печалбата е нормализирана оксигенация. Толазолин въведена дори директно в белодробната артерия, има ясно изразен системно действие. Намалена съдова резистентност към системната циркулация може да доведе до намаляване на кръвното налягане и развитие на шок. Лекарството трябва да се инжектира внимателно първа струя (0.5-1.0 мг / кг) в продължение на около 1 минута и след това на капки в размер на 2-5 мг (кг-Н). Необходимо е да се извършва наблюдение на монитора на нивата на кръвното налягане, и внимателно наблюдение на детето да не се пропусне стомашно-чревно кървене, наблюдавани при лечението на толазолин.