Отвора secundum Типът дефект - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

Този дефект е локализиран в овална ямка, структура атриовентрикуларен клапана не се променя. Описана по-късно myxomatous промени в лявата клапа. Дефекти могат да бъдат няколко. При по-големи деца с клинични прояви на заместник дефекти често достигне 2 см в диаметър и повече. Големи дефекти могат да се простират чак до долната куха вена и устието на коронарния синус и нагоре - към горна празна вена или отзад.
циркулаторни динамика. Кислород кръв в значителен брой идват от лявото предсърдие в дясно. Смесване на последния с венозната кръв, тя преминава през дясната камера в системата на белодробната артерия. Обикновено на притока на кръв в съдовете на малкия кръг е 2-4 пъти по-висока от тази в съдовете на голям кръг. Въпреки факта, че налягането в лявото предсърдие може да е с няколко милиметра живачен стълб по-високо от налягането в дясното предсърдие, основният фактор, който определя посоката на отклонение, е разтегливостта на дясната сърцето по време на диастола. При висока разтегливост и ниско съпротивление белодробното съдово обем ляво на дясно шунт значително. Оскъдността на клиничната картина при малки деца с предсърдно септален дефект се дължи на анатомичните особености на дясната камера. В ранна детска възраст, си дебел мускулната стена и относително неподатлива, което ограничава размера на шънт от ляво на дясно. Когато детето расте, че е по-тънък, и от ляво на дясно шънт чрез увеличения на дефекта. Голямо количество кръв преминава през дясната страна на сърцето, което води до тяхното увеличаване и разширяване на белодробната артерия. Въпреки увеличението на притока на кръв в съдовете на белодробно налягане в белодробната артерия обикновено остава в нормални граници или леко повдигната. Размерите на лявата камера и аортата не се променя, цианоза се среща изключително рядко. Понякога може да се види при възрастни с порок, усложни склероза на белодробните съдове.

Фиг. 11-49. фонокардиограмата пациент с предсърдно септален дефект тип отвора secundum.
Изразено разделена тонална II (регистрирани във всички фази на дихателната цикъл) - една дивизия на скалата съответства на 0,04 секунди.
P - област белодробната артерия LCG - ляв край на гръдната кост, Avr - разпределяне elektrokardiogrammy- Р2А - аортна компонент сърцето тонална II P2P - белодробна сърцето тонална компонент II NL - систолично shum- II сърцето звук.

клиничните прояви. Симптоматика отсъства често, и заместник идентифицират физически контрол. В малките деца може да се развие сърдечна недостатъчност, по-големи деца - различна степен на намаление на поносимостта към физически упражнения.
Ако дефектът не е комбиниран с провала на дясното атриовентрикуларен клапан или сърдечна недостатъчност, сърдечна честота и венозно налягане, не се променя. Сърцето може да бъде нормална или повишена размер. В областта от левия край на гръдната кост до средата на ключицата линия обикновено е осезаем десния систоличното и диастоличното тласък. Систолично шум от тип изтласкване представлява шум, е мека, понякога съпроводено от треперене звук с максимална точка на лявата горна част на гръдната кост граница и е причинена от увеличаване на пълнене на белодробната артерия кръв. Той е предшестван от висок съм тон на сърцето, а понякога и на звука на изтласкването на кръвта в белодробната артерия. По-голямата част от пациентите II тон в петото междуребрие в ляво от гръдната кост силно подчертано и то може да се чуе във всички фази на дихателната цикъл (фиг. 11.49). От ляво на мечовидния израстък може да се определи mezodiastolichesky шум поради увеличаване на притока на кръв през дясната атриовентрикуларен клапан.
диагноза. Радиологични находки разкриват различна тежест на дясната сърдечна дилатация. Лявата камера и аортата хипоплазия, белодробната артерия се разшири значително подобрена белодробна рисунка. Симптоматика е променлива и може да бъде нетипично в леки случаи.
ЕКГ признаци на дясната камера диастоличното претоварване комбинира с ос отклонение в дясно и признаци на дясна вентрикуларна хипертрофия на (обикновено в правилната гърдите проводници записани зъб rsR`) - липса на тези признаци диагнози въпрос. По-малко шипа P високо, удължен интервал P - R, аритмия наблюдава (по-специално, предсърдно мъждене и пълен напречен сърдечен блок), синдром на Wolff - Паркинсон - бяло, пълна блокада на десния крак атриовентрикуларен рулото и левият отклонение електрически ос на сърцето. В някои случаи, ЕКГ не се променя.
Един ехокардиограма показва обемно претоварване на дясната камера: 1) увеличи крайния диастоличен размер 2), камерен преграден неправилно движение, и на фона на непроменен белодробното съдово съпротивление се наклони напред по време на систола (обикновено следва да отслабва), или заема средна позиция - 3) двумерен наблюдение в реално време от върха, за да определи местоположението и размера на септален дефект.
В сърдечна катетеризация потвърди диагнозата. Нивото на кислород в кръвта от дясното предсърдие е много по-висока, отколкото в кръвта от горната куха вена. Тази функция не е патогномонична, както това се случва при заболявания, свързани с нарушена венозно връщане на дясното предсърдие, с камерен преграден дефект в комбинация с недостатъчност на трикуспидалната клапа, шунт от левия вентрикул в дясното предсърдие и аортните-pravopredserdnymi съобщения (например, синус на Valsalva празнина) , Физични признаци на всички тези аномалии са много различни от симптомите с предсърдно септален дефект и идентифицирани като се използват селективни angiokardiografii. При някои пациенти, кръвта в дясното предсърдие смесва nepolnostyu- изчисти това се случи най-вече в нивото на камерна.
Често, катетърът може да се направи от дясното предсърдие на ляво. За определяне на шънт от ляво на дясно и разкриване на аномалии на белодробни вени могат да използват криви индикатор за разреждане. Когато изолирано предсърдно септален дефект, кръв от долната куха вена през дефекта влиза в лявото предсърдие. Това минимално шунт дясно на ляво се открива при използване на метод indikatora- разреждане не води до значително Ненаситената артериална кислород или цианоза. Налягането в полето сърцето е често не различни стандарти живак, но може да бъде умерено тежка дясната камера и белодробна хипертония. градиент на налягането в дясната камера изходния тракт в отсъствие на органичен стеноза белодробната артерия, причинени вероятно функционална стеноза, свързани с излишък на кръвния поток. Съпротивлението на белодробните артериоли са почти винаги остава в рамките на нормалното. Шунта обикновено достатъчно изразен и достига до 20 л / (мин-m2).
Прогноза и усложнения. Деца отвора secundum дефекти толерирани достатъчно добре, клиничните симптоми обикновено се появяват в третата 10-ата годишнина или късно живота. Белодробна хипертония, предсърдно мъждене, трикуспидална клапа и циркулация необичайно при бебета и деца в училищна възраст. Продължителни септична ендокардит рядко се присъединява. Прогноза зависи от клиничните симптоми при постепенно увеличаване на размера на сърцето.
Тази аномалия обикновено се намира в изолирана форма, въпреки че може да се комбинира с аномален частично връщане на лявата камера, стеноза на клапана пръстен на белодробната артерия, камерен преграден дефект, стеноза, белодробни клонове артерия и допълнителна горна празна вена.
лечение. Открита сърдечна операция, за да се създаде изкуствен циркулация осигурява пълно затваряне на дефекта. Следоперативна смъртност е по-малко от 1%, така хирургическа интервенция се препоръчва предучилищна дете дори в асимптоматични заболяване, особено тъй като нивото на следоперативна смъртност при възрастни значително по-висока, особено в белодробна хипертония, циркулаторен недостатъчност и трикуспидалната клапа или атриални аритмии.
Резултати от операции, изразени при деца с шънт в повечето случаи благоприятно. Симптоматика бързо регрес, често ускори темпото на физическото развитие на детето, размерът на сърцето се нормализира. ЕКГ показва признаци, предполагащи намаляване на електрическата ос отклонение на сърцето надясно. Късни усложнения са редки.