Патология на муковисцидоза - респираторни заболявания при децата

патоанатомия. Отделни промени в органите, секретиращи слуз, характерни за това заболяване. жлези екринната потните и паротидните жлези, включително тръби, не са включени в патологичния процес, независимо от нарушения в електролитния състав на секретирани вещества.
По времето на раждането на плода макро- и микроскопска картина на белия дроб не се различават от нормата. Тъй като развитието на симптомите настъпва чаша клетъчна хиперплазия и хипертрофия на жлезите с излишък слуз в лумена на бронхите. Други ранни признаци на остра и хронична отнася peribronhipolyarnaya инфилтрация на възпалителни клетки (бронхиолит), придружено от обструкция на малките дихателни пътища поради сгъсти тайна чаша клетка метаплазия в тяхната епител. Често това е последвано от стеноза на бронхите. Инфекция, основната причина за прогресивно заболяване на белите дробове, което води до разрушаване на стените на дихателните пътища с bronhiolo- развитие и бронхиектазии. Бронхиектазии кисти и абсцеси са характерни за закъсал белодробни заболявания. Възможно е да има плоскоклетъчен метаплазия на мигли епител. Тъй като развитието на респираторни заболявания стават по-широки перибронхиален възпалителни промени и разработване области на фиброза.
Бронхите и бронхиолите са потенциално обратими, но спазването им съществени промени не са обратими.
Стречинг въздушно пространство се отнася до по-ранните находки, но унищожаване на алвеоларни стени (емфизем) обикновено е незначително. Разработване на сегменти или дори акции пневмония може да бъде придружено от влошаване на белодробни заболявания. Често образува podplevralnye мехурчета, с разлика, което се дължи повечето случаи на пневмоторакс. Бронхиектазиите предизвика развитието на гранулационна тъкан в перибронхиален богат васкулатурата. Това шънтове кръв от бронхиална артерия в белия дроб, изостря неравномерното разпределение на вентилация и перфузия. Бронхиални артерии са уголемени и извити.
Синусите обикновено са пълни с тайна и е облицована с хипертрофични и хиперплазийни секреторните клетки.
Панкреасът е обикновено малък, понякога кистозна дегенерация на това, че често е трудно да се определи при аутопсия. По времето, когато бебето се роди степента на разрушаване е капризен. Новородени acini и канали често се разтягат и пълни с еозинофилни маси. Acini епител разреден. В 85-90% от пациентите с процеса на заболяване прогресира до общо или почти пълно унищожение и подмяна на екзокринната жлезиста тъкан и влакнест мазнини. На радиография на корема понякога може да се види огнища на калцификация. Броят на B-клетки в панкреасните острови не се е променило, въпреки че в II десет години живот, някои признаци на архитектурни аномалии могат да са резултат от тъканна фиброза.
В чревния тракт промените са минимални. Жлезите на хранопровода и дванадесетопръстника често се протегнаха, за да ги попълните на лигавицата секреция. Бокал клетки могат да бъдат хиперпластични епител в повърхността особено на дебелото черво и приложението. Те могат да се образуват сраствания. лигавицата ректума биопсия на открити непрекъснато и понякога разширени крипти увеличен брой гоблетните клетки.
Focal билиарна цироза, се дължи на блокиране на интрахепаталните жлъчни пътища, е необичайно в ранните етапи на живота, въпреки че може да са свързани с продължително неонатална жълтеница. Той има предимство и се разпространява като детето расте и се открива във аутопсия в 25% от случаите, а дори и по-често. Понякога, процесът продължава до симптоматични лезии с много листа, където може да се види ясно от Фигура големи неправилни възли и сбръчкани направления на фиброзна тъкан. Перкутанна биопсия при приблизително 30% от пациентите са на чернодробна стеатоза, расте въпреки почти пълната мощ. По време на аутопсията често разкрие стагнация, с вторична белодробна сърцето. Жлъчния мехур може да бъде хипопластични запълнени мукозните маси често съдържа кеш. Епителната слой често се изразява лигавицата клетка метаплазия. Има съобщения за атрезия на жлъчните пътища.
Слюнчените жлези слуз секретиращ обикновено повишени, те са отбелязани фокална оклузия и простиращи се канали.
Репродуктивните органи също са подложени на серия от промени. Жлеза цервикалната слуз се протегна, големи количества от него се натрупва в цервикалния канал. При мъжете има заличаване или атрезия тяло и опашка на епидидима, семепровод и семенните мехурчета.