Chonechondrosternon, неговата дистрофия и ребра аномалия - респираторни заболявания при децата

Заболявания на нервната, мускулно-скелетната система, води до нарушение на белодробната функция

1. Фуния в гърдите, дистрофия и аномалии РЕБРА

Тази форма на гърдите е обикновено изолирана аномалия скелет. Стесняването където средно линии гръдната кухина може да доведе до подчертано рестриктивна белодробна болест, но рядко, дори ако ограничение предизвиква клинични последици. Chonechondrosternon може да бъде свързано с сегментна bronhomalyatsiey, често се оставя основната багажника. При някои пациенти, това може да повлияе неблагоприятно на функцията на сърцето. В повечето случаи, хирургична корекция е неефективна, въпреки че някои пациенти с изразена деформация може да се посочи хирургическа намеса за възстановяване на функцията на гърдите или козметичната цел.
Това е една от проявите на генерализирани скелетните аномалии често предизвиква животозастрашаващи дихателна недостатъчност при новородени и малки деца. Някои деца оцеляват до училищна възраст. Заболяването се унаследява по автозомно рецесивен. Той отчете многобройните свързани вродени малформации. Повечето от децата проблеми с дишането или инфекции присъединяване случи преди навършване на 1 година. По-големите деца, родители, понякога водят на лекар, забелязвайки необичайната форма на гърдите. На преглед установи неговото ограничаване и обикновено къси крайници. Специфично лечение не съществува. По-големите деца често страдат от прогресивна бъбречна недостатъчност. Респираторни инфекции трябва да се лекуват с антибиотици незабавно да започне и ако е възможно, в допълнение към използването на техники физиотерапия. Те трябва да се извърши ежегодната противогрипна ваксинация.
Липса или ненормално развитие на ребра I-II обикновено не влияе на белодробната функция и не се нуждаят от лечение. Липса на няколко ребра, свързани с гръбначния аномалии и в крайна сметка води до сколиоза. Освен това, част от светлината може да се подава чрез дефект в гръдната стена, както gryzhevidnogo издатини, често на нивото на I-V предния ръб. Следва да се отбележи леки аномалии на развитието на мускулите, причинени от липсата на общи точки на тяхното закрепване. В повечето случаи те са открити случайно на гърдите рентгенови снимки, когато изследването на пациента в продължение на около един zabolevaniya- не ребра могат да доведат до издатина на белия дроб под формата на тумор на мека консистенция, обикновено безболезнено и лесно vpravimoy. Ако дефектът е голяма и се придружава от образуване на белия дроб херния, хирургически ребра разцепване и дистанционни могат да допринесат за укрепване на белите дробове и за определяне на функционалната способност козметична корекция.