Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия - диагностика на проблеми, свързани с болести, сърдечно-съдовата система

Различни имена на заболявания, обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, мускулни или идиопатична хипертрофична субаортна стеноза и др.
Когато обструктивна хипертрофична кардиомиопатия наблюдава непропорционално удебеляване на горната, средната и апикалната част или цялото интервентрикуларната преграда. Съотношението на интервентрикуларната дебелината на преградата и левокамерна свободна стена достигне 1,3-1 и повече от [108].
Използване стереоскопичен radiocardiography установено, че повърхността на интервентрикуларната преграда, която е обърната в левокамерната кухина често има katenoidnuyu форма, т.е., вдлъбната в напречно сечение и изпъкнала - .. На надлъжно. В хипертрофия на голяма част от интервентрикуларната преграда на левокамерната кухина се удължава и свива, напомняйки на банан форма. [108]
Поради такава деформация на свиване по време на систола не упражни необходимото налягане на левокамерна кръв кухина и придружено хиперкинеза и свободните стени "обтурация" лявата камера по време на систола [23, 44, 55].
По-често срещано хипертрофия на горната част на интервентрикуларната преграда наблюдава скъсяване на папиларните мускули verhnemedialnoy митралната клапа и сгъстяване. В края на систола антеромедиалната клапа присъединява интервентрикуларната преграда, което води до края на систоличното обструкция [96].
Най-често, механизмът на обструкция поради наличието на асиметрична хипертрофия на септума интервентрикуларната и движението напред на предната упътване на митралната-затвори рядко се вижда издут в левокамерната кухина

Ключови диагностичните критерии за обструктивна хипертрофична кардиомиопатия в стадия на компенсация и някои заболявания при млади хора

предна папиларен мускул на миокарда и намаляване на кръгови влакна, създавайки картина на истинската мускулна стеноза, по механизма за сфинктер.
Наблюдавано вариации обструкция свързана с хипертрофия на преградата интервентрикуларната и предната или задната стена на лявата камера. Един и същ пациент могат да образуват двойна (субаортна и sredinnozheludochkovoy) обструкция, и приблизително 1/4 от пациентите има градиент на налягането в дясната камера изходния тракт [112, 118]. Тези характеристики интрасърдечно хемодинамика могат да бъдат диагностицирани само в специализирани болници на базата на ехокардиография и постоянни инвазивни диагностични техники [123].
От клинична гледна точка, това е важно да се отбележи, че във всички случаи, намален сърдечен дебит с всички произтичащи от това последици.
Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия наблюдава в различна възраст (от 3 до 50 години), но рядко се проявява клинично предишните 20 години. Поради липсата на познаване на лекари с това

форма на кардиомиопатия, диагностични грешки са изключително чести. Young погрешно признати NCD, вродени дефекти на сърцето (предсърдно септален дефект или VSD), митрална недостатъчност.
Ние можем да се разграничат компенсиран и декомпенсиран стадий на заболяването. На сцената, аз апелирам, като правило, otsutstvuyut- пациенти често се занимават със спорт и извършване тежка физическа активност. Промени на сърцето са открити в случайно или превантивни проверки ЕКГ или рентгенов производство. Тези промени често се считат като камерен преграден дефект, аортна стеноза, митрална недостатъчност.
На този етап от особено значение при диагностицирането на дисоциация между отсъствие оплаквания необичайно вид ЕКГ (променя формата си, сложни аритмии и проводимост) и кардиомегалия (таблица. 10) [120].
При хората, средната възраст на обструктивна HCM обикновено се тълкува като проява на заболяване на коронарната артерия, аортна стеноза ревматични или атеросклеротична произход [117].

В същото време, внимателно проучване позволява по-голямата част от пациентите в клиника или болница obscheterapevticheskoy съмнението правилната диагноза и да постави пациента в ранен етап за разглеждане в специализирана болница, където могат да се използват по-сложни методи за научни изследвания (ехокардиография, аортография, и така нататък. Н.).
Поради факта, че мускулите обструкция рязко се увеличава по време на физическо натоварване, когато и двете се увеличава кислородните нужди на миокарда, първата проява на заболяването могат да бъдат припадна, когато внезапно повишаване на физически упражнения.
Гледахме 3 млади пациенти, които имат опит в пълната липса на субективни симптоми на болестта само със значително физическо натоварване се появи припадък (пациентски 28 години - по време на krossov- геолози 38 години - докато катерене и лети на борда на самолети с незапечатан kabinoy- пациентски 35 години - по време на емоционален стрес, придружен от внезапно физическо усилие). Проучване разкрива, че Самостоятелно спортисти или случаен физически преглед намерени "провали" на сърцето или сърцебиене конфискации на. Припадък, произтичащи от увеличението в резултат на запушване или аритмия, винаги трябва да бъде причина за разглеждане на HCM.
На външен преглед особено внимание се обръща внимание върху усиления и необичайно намира апикална импулс, ненормално нарастване на третата - четвъртата междуребрие, а понякога и "симптом на люлеещия се стол" - два предсърдно систолното площ движение. Някои пациенти имат необичаен сърдечен гърбица, която укрепва лекаря на предположението на вродени или придобити сърдечни заболявания. Характеризира се с препуска пулс, понякога аритмия. Когато слушате - един вид изгнание шум, изостава I тур, "диамант", но за разлика от шума аортна максимална стеноза го е локализиран в четвъртото междуребрие отляво на grudiny- продължава II тон и не извършва шум на големи плавателни съдове и изпъкналите части на коста, въпреки че често над решена систоличното максимално трептене шум. Интензитетът на шум варира в широки граници, не само между пациентите и в същия пациент. По-специално, това се дължи на факта, "че не всички пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия сам разкрити градиент на налягане, особено в началните етапи на процеса на заболяването. Въпреки това, той може да се появи в усилването на сърцето (физически или емоционален стрес, прием на лекарства, които увеличават контракциите на миокарда).

Фиг. 36. пол и кардиограма пациенти с различни изпълнения обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (а) и ги променя, когато проба с амилнитрит (б).
9-1, 2, 3 - субаортна стеноза, 4 - средата на вентрикуларна обструкция, - двойна obstruktsiya- б - 1 - преди 2 - При вдишване на амилнитрит (обяснение в текста).
интензивност на шума зависи от степента на левокамерна пълнене и изпразване процент се увеличава драматично за всички държави, придружено от намаляване на крайното диастолично обем на лявата камера, или в условия, изискващи увеличаване контрактилитета (бърз преход към вертикално положение, нитроглицерин, с Valsalva действие по време на напрежение). Когато пробата с амилнитрит при всички пациенти, при които се извършва, се откри рязко увеличаване на шума (фиг. 36). Друг звук явление в обструктивна хипертрофична кардиомиопатия в систола е наличието на допълнителни тонове, наречен "фалшив звук изгнание." Той обикновено се чува по време на пика на първото повишаване на каротидната пулсовата крива е нисък или среден клас и затова слабо auscultated ухо, но ясно дефинирани по PCG и записани на различни интервали, след като тон или R-вълната на електрокардиограма.

Фигура 37. ЕКГ R. пациент, на 42 години, с средата на вентрикуларна обструкция на.
и - патологични Q вълни в проводи V3 - б - изчезване патологична зъб Р. на
За разлика от "фалшив звук експулсиране" истинска тон изхвърляне клапан когато аортна стеноза и звукова ухо се проведе на съдовете на шията, и съвпада с началото на повдигане anakroticheskogo sphygmogram. Произходът на звука в обструктивна хипертрофична кардиомиопатия е все още несигурно. Много изследователи са му свързани с внезапно спиране на предната листовката на митралната клапа движение напред [108, 112]. интензитета на звука се увеличава рязко за всички проби, провокира запушване в изходната секция на лявата камера. Много пациенти (20 и 30%, съответно) се определят от патологично III и IV сърдечни тонове.
Когато ударни показват леко разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота и флуороскопия - необичайния характер на свиване на лявата камера по време на систола и потвърждение на хипертрофия на последните.
Електрокардиографските данни дори при липса на оплаквания са много разнообразни, но тяхното несъответствие субективна проява е повод за задълбочен преглед на пациента. Чрез ЕКГ промени включват различни аритмии и provodimosti- mezhpredeerdnye блокада, синдрома на WPW, ектопична удара, дисоциация с смущения, екстрасистолична фибрилация, интравентрикуларно блок, признаци на тежка левокамерна хипертрофия и предсърдно (до 84% от случаите), които не могат да намерят обяснение (няма хипертония, сърдечно заболяване), патологични Q зъбци време II, III, aVF- и оставени гърдите води, не се придружава от други признаци на фокални промени, характерни за инфаркт (фиг. 37), koronaropodobnye зъбния промяна ва Т в лявата гърдите води в отсъствие на клинични прояви че особено характеристика апикалната хипертрофична кардиомиопатия [123].
Апикална кардиомиопатия се отнася до броя на относително редки варианти и често диагностицира като коронарна артериална болест или миокарден климактериум.
Пациент П., на 47 години, е бил приет в LOKB 03.30.83, които се оплакват от болки болки в сърцето, простираща се от лявата страна, не е свързана. физическата активност и не минава нитроглицерин. В младостта си силно ангажирани в спорта. Sick за около 15 години. През 1981 г., когато са открити случайните промени в ЕКГ. От края на 1981 г. болката е много чести. През 1982 г. е имало диспнея при усилие. 03/02/83 адресирано до лекаря, ЕКГ разкри картина субепикардиални исхемия.
Обективно изследване разкри граници разширяване относителна сърдечна сивота наляво (3 см), mezosistolichesky шум разделяне II тон на основата на сърцето, фокусът на белодробната артерия. Лабораторните данни непроменени. Когато рентгенови лъчи показват, хипертрофия на лявата камера на сърцето. ЕКГ - снимка субепикардиални обща исхемия (Фигура 38, както и.). На 4.19.83 от PCG, данните съответстват на преслушване.
Това предполага, заострена кардиомиопатия, което беше потвърдено от ехокардиография 15/04/83, когато бе установено, нередовен (поради най-горната част) удебеляване интервентрикуларната преграда, изместването на митралната клапа напред по време на контракция. Използването на р-адренергични блокери и curantyl допринесе за подобряване на здравето.
В проучването са включени син, на 23 години, и дъщеря на 28 години. Син се оплаква и натиск болки болки в сърцето, свързани с физическа активност, но с продължителност 30-40 минути и не преминава нитроглицерин. Обективно - левокамерна хипертрофия (3 cm), аз заглушен тонове, систолното роптаят с максимално в третата - четвъртата междуребрие отляво на гръдната кост и HI тон и тон II разцепване. ЕКГ и PCG от 09.04.83 г. (фиг. 38.6). Ехокардиография патология се засича.
Дъщеря никакви оплаквания. Една цел изследване на патологията не се открива (фиг. 38, в). Децата са под медицинско наблюдение.
Ние наблюдавахме момче на 14 години, ЕКГ промени, които наподобяват тези на задната macrofocal миокарда и внезапна хипертрофия на преградата интервентрикуларната и акинезия бяха открити чрез ехокардиография със значително сгъстяване на последната (фиг. 39). Въпреки това, броят на ЕКГ на пациенти на този етап не се променя [44].

Фиг. 38. ЕКГ Пациент П., на 47 години, с апикална хипертрофична кардиомиопатия (а), син на 23 години, (б), дъщеря на 28 години ().
и - признаци на непълна блокада на полето бедрен блок и субепикардиални исхемия peredneverhushechnoy площ- б - Т промени вълна, признаци на преждевременно вентрикулярна реполяризация в heart-- признаци на непълна блокада на полето бедрен блок, високи заточени Т вълни в Va - V6.

Много характерна sphygmogram може да бъде след каротидна артерия. Когато обструктивни HCM форми на каротидната крива често наблюдавани два повдигане (вж. Фиг. 36, както и). Първият от тях е много krutym- второ - постепенно, отразяващи особеностите на кръв изгонени от лявата камера. Този вид "dvuhgorbye" криви характерни за обструктивна хипертрофична кардиомиопатия и получава 2/3 от пациентите сами.

Фиг. 39. Infarktopodobnye ЕКГ промени в Б. пациент, на 14 години, с асиметричен преграден обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.
Едно обяснение в текста.
Когато sphygmogram почивка те могат да бъдат открити по време на функционални тестове или postextrasystolic комплекса.
По този начин, дори и на този етап, когато често няма никакви симптоми и оплаквания, NC, в клиниката или болницата obscheterapevticheskoy е възможно да се подозира, обструктивна HCM и потвърждаване на диагнозата на специални разследвания.
Като се има предвид ролята на генетични фактори, е задължително изследване на кръвни роднини на пациенти с Е. Kohler и сътр. [112] представени Изследването на данни от 38 пациенти с обструктивна и 25 - обструктивна хипертрофична кардиомиопатия и 103, съответно, и тяхната относителна I 32 градуса. В същото време 33% от роднините на пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия е намерено удебеляване на интервентрикуларната преграда.
Освен прогресия на патологичния процес, свързан с най-неблагоприятните изометричен хиперфункция левокамерна декомпенсация хипертрофирано миокарда вдлъбнатина циркулаторни нарушения на сърдечния мускул, поради намаляване на фракцията на изтласкване, компресия на интрамурални коронарните артерии, дистрофични променя миоцити. В стъпка декомпенсация се появи болка с продължителност характер (cardialgia), не изчезват след приемане на нитроглицерин, няма характеристика irradiatsii- odyshka- рязко намален физически nagruzke- записани аритмии, проводимост, световъртеж и прилошаване по време на физическо натоварване.

Фиг. 40. X. ЕКГ на пациента, на 27 години, обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Едно обяснение в текста.
В 1/3 пациенти изпитват типична ангина, както и броя на пациентите имат MI без значителни атеросклеротични лезии на коронарните съдове. Обективно доказателство, посочено по-горе, са изразени по-ясно. Все повече и повече различни ритъм и проводни нарушения ЕКГ проучване.
Според W. McKenna и сътр, [107, 123], в 62% от пациентите с HCM открива вентрикуларна и почти 25% - суправентрикуларна тахикардия.
Свързани чрез дилатация на левия zheludochka- значителна част от пациентите над горната има систоличното шум на митрална регургитация, чиято поява е свързана с първата промяна в позицията на папиларни мускули (главно предно) поради тяхното преместване рязко хипертрофирано преграда с хордата резба напрежение и непълното затваряне на атриовентрикуларен отвора по време на систола, а след това - с относителна дилатация и митралната клапа недостатъчност.
Степента на митрална регургитация варира широко в различни пациенти, но прогресията на процеса става една от основните прояви на заболяването. В същото време намалява амплитудата tona- I изчезва и парадоксален може да се развие вярно разцепване II тон, придружено от увеличаване на белодробна компонент се дължи на наличието на хипертония в белодробната циркулация. Много от пациентите auscultated III и IV сърдечни звуци (доколкото ни е известно - 20 и 36% съответно).
Напредък ЕКГ промени споменати по-горе. Има признаци за хипертрофия на дясната и лявата атриум, лявата камера систолното увеличава натоварването. Наблюдавани огнищни промени на миокарда.

Фиг. 41. томография на Г. пациент, на 44 години, с фамилна хипертрофична кардиомиопатия.
Едно обяснение в текста.
Например, един човек на възраст от 27 години, на фона на типичните атаките на ангина и обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, създадена на клинична основа и потвърдено от ехокардиография, се наблюдава ЕКГ модел подобен на него, но с нетипични динамика (фиг. 40). Magop и В. S. Epstein [117] открити доказателства за трансмурален инфаркт на миокарда в 7 пациенти в отсъствие или тежестта на атеросклеротична Elibai protsessa- докато в 6 пациенти по време на аутопсия изследване разкри белези на миокарда в камерна преграда и левокамерната стена, и при 4 - и надясно Гийзе изразени признаци на атеросклероза на коронарната артерия.
Интересно е да се наблюдава фамилна обструктивна хипертрофична кардиомиопатия в две еднояйчни близнаци и майка им.
Пациент Д., на 44 години, е бил приет в отдел LOKB на кардиология с оплаквания от сърцебиене, "нарушаване на сърцето." С 11-летящ възраст страда пристъпи на сърцебиене. Периодично се отбележи BP да 160/90 mm Hg. Чл. През 1973 г., на случаен проучване на предсърдно мъждене. Преди 06.15.79 г. се смятате за здрави. И от 15.06 на 16/06/79, там се появи натиск болка зад гръдната кост, изпотяване след емоционален стрес и физическо натоварване.

Фиг. 42. ЕКГ пациент Д. Ю., на 44 години.
Едно обяснение в текста.
Болките бяха извадени от лекарството. ЕКГ се разглежда като характеристика на МВР, и следователно са допуснати до КРБ. Болка атака не се повтаря за целия период на наблюдение.
Предаден LOKB поради аритмии, устои терапия. Установено е, че майката и братът (близнак) страдат от хипертония и предсърдно мъждене.
Когато се гледа привлече вниманието към деформация на областта за precardiac и необичайно изразена пулсация в третата - четвъртата междуребрие на гръдната кост сълзотворен наподобяваща симптом балансьор

Фиг. 42. Продължава.
Разширените граници относителна сърдечна сивота: полето (2 cm) към лявата предна аксиларна линия. Apical импулс в шестия междуребрие локализиран, аз тон засили над горната част на систолното шум на изтласкване не е свързано с тон аз. Черният дроб действа като плътно край в 3 см под крайбрежната арката. Всички лаборатория (клинична и биохимична) данни непроменен. Рентгеново изследване показва увеличение на всички камери на сърцето (Фиг. 41). данни PCG съответстват аускултаторна.
Някои функции, представени и ЕКГ (фиг. 42), в която ритъма записани от долната част на дясното предсърдие, непълна блокадата на десния крак на лъча му, дълбоко, тесен зъбци Q2 ,,% aVF- и D-otvedeniyah- RST сегмент II, III и AVF ПРЕПРАТКА от повишена гърбица в посоката на преместване става отрицателен направление Т. I и V2,6 води RST сегмент е пропуснат, отстранени, положителни Т вълни. Q-T интервал увеличава до 0.59 е. Politopnye са записани, волейбол екстрасистоли. В съответствие с критериите, EKG` съответства lowback МВР.
Обръща се внимание на редица функции: информация за ритъмни нарушения в близки на сърцето атаки с 11-годишна възраст, липсата на типичен синдром на ангина preinfarction период, данните на обективни научни изследвания, по-горе, и не съответстват на тежестта или инфаркт на честотата на миокарда, както и някои от характеристиките ЕКГ (тесни зъбци Q, наличието на десен бедрен блок).
По време на целия период на изследване и лечение на пристъпи на стенокардия не бяха кръвно налягане варира от 200/110 до 150/80 mm Hg. Чл. По това време, ЕКГ записани различни аритмии: предсърдно тахикардия с променлива AV проводимостта, AV дисоциация, междупредсърдния пълна дисоциация. Динамика RST сегмент потвърди правилното заключение относно nadpchii MI (намалява взаимното смяна RST, и Т-вълната сегменти). Увеличение продължава Q-T интервал за 0.58 секунди. Така зъбци T и се слива с високите зъбите широк U.
По този начин, ако изследването на клинични данни от лабораторните тестове след пристъп на болка и промени в ЕКГ позволено диагноза lowback МВР, на редица признаци вече при първия преглед, направен подозира вродено сърдечно заболяване (хипертрофична кардиомиопатия), както кардиомегалия, не отговарят на тежестта на огнищни промени и открити пулсации Той не е свързан с локализацията на инфаркт на миокарда. Това доведе до разглеждането на кръвни роднини на пациента.

Фиг. 43. ЕКГ пациент D., 44 години, с фамилна хипертрофична кардиомиопатия. Обяснения и текст.
болен брат Г. не никакви оплаквания. Освободен от съветската армия на заболяването се дължи на повишено кръвно налягане. На възраст от 42 години той е бил третиран постоянно на пристъп на предсърдно мъждене. Външно, двамата братя не се разграничават druga- идентични данни, получени, когато обективно изследване. ЕКГ открива (фиг. 43), предсърдно мъждене, увеличаване на интервала Q-T до 0.54 с формата на зъби в Q III, aVF-, Vs-, Ve- D-води и е същата, както в D. променя Odiako се наблюдава RST сегмент и Т вълната, който косвено потвърди правилността на тълкуването на ЕКГ в AD (вж. фиг. 42). Рентгенографии в странична проекция, което показва, левокамерна хипертрофия, е показана на Фиг. 44.
По този начин, две братя изследване показва семейството на наследствени заболявания на сърдечно-съдовата система (НСМ), хипертония, придружени от характерните ЕКГ промени.

Фиг. 44. D. рентгенография на пациента В., 44-годишен, в страничен изглед с фамилна хипертрофична кардиомиопатия.
В този случай, диагнозата се основава на клинични данни. Интерес представлява фактът, че емоционалния стрес и тежки физически упражнения води до един от близнаците за развитието на миокарден инфаркт, които, по наше мнение, е имал noncoronary характер.
Правилността на основната диагноза се потвърждава и от факта, че на майката ЕКГ, което се дължи на старостта и отдалечеността на мястото на пребиваване, за да се запознаят с причината не може да се регистрира предсърдно мъждене, удължена интервал Q-T, гигантски U-вълна.
Синът на Г. пациента, възраст 9, патологични промени в сърдечно-съдовата система е не vyyavleno- ЕКГ съответства на възрастта норма, той не може да потвърди факта на доминантните и рецесивни автозомно-тип наследяване патологични признаци, въпреки че не е оправдано от поемането на необходимостта от определени условия (възраст и т. т.) за прилагане на наследствени промени.
По този начин, на майката и синовете й са намерени фамилна кардиомиопатия, която тече от лявата камера хипертрофия и обструкция, в нарушение на ритъма и продължителни
реполяризация (частичен синдром Romano - Ward) и хипертония с неизвестна природа.
Като се има предвид възрастта на Г. пациента, неговата конституция, липсата на липидния метаболизъм, може да се предположи, че на базата на МВР не са атеросклероза и тромбоза на коронарните артерии, както и несъответствието на възможностите на коронарните артерии осигуряват кислород хипертрофирано сърдечния мускул под стрес и прекомерно физическо натоварване.
Горният наблюдение също показва, че обструктивно HCM не изключва хипертония и комуникация със синдрома на основното заболяване като повишено кръвно налягане, изискват внимателно проучване на отношенията причинно-следствената.
Интересно е и следната типична обструктивна хипертрофична кардиомиопатия наблюдение.
3. Пациентът, на 43 години, приет в клиниката с оплаквания от задух, сърцебиене, припадъци. Като дете, често са зле ангина. На възраст от 9 години за първи път идентифицира систолното роптаят, което бе изтълкувано като проява на митрална регургитация на ревматична етиология. На възраст от 24 години са били нормални доставки. В 36 години за първи път отбеляза, задух при умерено натоварване. Многократното позоваването на лекарите въз основа на систоличното локализация шум (в четвъртата междуребрие вляво) диагностицирани камерен преграден дефект. През следващите години, състоянието на здравето постепенно се влоши: повишена задух, сърцебиене, и имаше прекъсвания. По време на хоспитализация задоволително състояние, цианоза на устните. Умерено разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота, апикална импулс в петото междуребрено пространство в midclavicular линия. В областта на предсърдно auscultated систолното изхвърляне роптае с максимална върха на сърцето. Сърдечни тонове, не са се променили. признаци на левокамерна хипертрофия се определят на електрокардиограма. Когато phonocardiography над всички точки регистриран интензивен систолното роптаят формата на диамант с максимално на върха на сърцето и през четвъртото междуребрие на левия гръдната граница. Бимодално форма каротидна sphygmogram. Рязко повишен период на изтласкване (43%) в сравнение с правилно. Предложена nalichki обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Когато angiokardiografii разкрива две стесняване - в средната третина на левокамерната кухина (diametr- 15 mm) и на аортната клапа ( "18 mm). градиента на налягането между кухината на лявата камера и аортата - 50 mm Hg. Чл.
По този начин, въз основа на клиничен преглед, че е заподозрян и доказан Angiocardiography обструктивна HCM двойно обструкция. При получаване obsidan малки дози (40 мг дневно) и kordarona (200 мг) се постигне продължително подобряване на здравето и изчезване на аритмия. От 1981 г. насам на здравословното състояние е задоволително.
Трябва да се помни, че при пациенти с нарушена функция на миокарда съкратителната, заедно с развитието на Данъчния кодекс, често изчезват типичен преслушване и хемодинамични симптоми на обструкция, което го прави трудно да се установи точната диагноза. По-специално, тези ситуации възникват при инфаркт на миокарда [53, 118].
Пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия или умират внезапно, в резултат на заболявания, причинени синкоп QKH, hyperdynamic или хиподинамична MES синдром припадъци, или поради левокамерна или бързо прогресираща застойна сърдечна недостатъчност. Според някои автори, или бета-адренергични блокери или калциеви антагонисти не значително намаляване на честотата на пароксизмални разстройства ritma- малко по-ефективни лекарства имат амиодарон.
По този начин, данните, представени позволяват временно идентифицирани няколко етапа в хода на заболяването: периода, когато достатъчно различни обективни данни липсват или са меки изрази субективна proyavleniya- период, когато оплаквания и обективни симптоми доста ясно изразени, и накрая, на стадия на заболяването, когато маските са типични за NK признаци на кардиомиопатия и трудно за диагностициране.
В повечето случаи диагнозата на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия може да се предполага, че поставени в клиника или болница obscheterapevticheskoy въз основа на жалби, резултатите от обективна и инструментална obsledovaniya- проверка на диагнозата се прави в специализирани болници, там се определя от характера и степента на запушване чрез ехокардиография, а в някои случаи - въз основа на инвазивни методи.
Независимо от това, по-голямата част от пациентите, особено при първоначалните симптоми на патологичния процес, HCM се диагностицира не дълго. Лицата по-млад наличие на систолното роптаят в левия гръдната граница във връзка с ЕКГ данни за левокамерна хипертрофия обикновено се третира като камерен преграден дефект. диагностични затруднения задълбочават от факта, че камерен преграден дефект се открива в някои пациенти е умерено тежка хипертрофия. Въпреки че крайната диагноза в тези случаи може да бъде доставен след подробно проучване на пациента, които често включват ангиография, обаче, анализ на аускултаторна прояви предоставя достатъчно информация, за да се постави диагноза. По-специално, много пациенти с високи дефект прегради Още в ранна възраст показа признаци на белодробна хипертония (ударение II разцепване и тон на белодробната артерия, умерено хипертрофия и дилатация на дясната камера, и т. Д). Една особеност на систолното роптаят при дефект на преграда държи дясната си.
Причината за диагностични грешки при пациенти с HCM ранна възраст също не е правилно лечение на болки в сърцето, които се считат за проява на НСНВ. Основата за формулирането на диагноза на дистония са субективни усещания на пациенти (общи прояви на невроза, болки болка в сърцето, лоша поносимост на значително физическо усилие), нисш систолично кръвно налягане, присъствието на не-интензивно, промяна с промяната на положението на тялото систоличното шум.
Един от основните симптоми, насочващи към обструктивна HCM е наличието на необясним данни електрокардиографски клинични признаци на левокамерна хипертрофия, особено - в комбинация с патологични зъби Q и шум систолното изхвърляне в третата - четвъртата mezhrsbere вляво на гръдната кост.
По-трудно е диагнозата на HCM в средата и най-вече възрастните хора. Най-често в тези случаи, HCM се счита за ИБС. Причината за такава обработка е наличието на значителни промени в ЕКГ (отрицателни Т вълни и изместване надолу RST сегмент, комбинирани в някои пациенти с анормален зъб Q). Трудностите са съставени от факта, че по-голямата част от пациентите с HCM са болка в сърцето, понякога имат характер на една типична ангина. Техният външен вид може да се дължи на относителна недостатъчност на коронарната циркулация поради остър левокамерна хипертрофия, и с добавянето на коронарна артерия атеросклероза с класически прояви на CHD, докато развитието на остър миокарден инфаркт. Предлага се в тези промени случаи аускултация се обяснява с дисфункция на папиларни мускули поради миокарда, и (или) промени в атеросклеротични възходящата аорта.
Много по-рядко и най-вече в напреднала възраст обструктивна HCM се разглежда като проява на клапна аортна стеноза, въпреки че има достатъчно на брой функции, които позволяват, ако не и на точна диагноза е да го подозирате.
Сравнително рядко в присъствието на значителни промени в миокарда (фокална и дифузно kardiosklerosis) при пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия може да възникне rezchayshaya разширяване на сърдечните кухини с изчезване на симптомите на запушване на лявата камера изтичане картата с изразена ЕКГ увреждане (забавяне интравентрикуларен проводимост, бедрен блок, сложни ритъмни нарушения ). В тези случаи, обструктивна хипертрофична кардиомиопатия обикновено се разглежда като разширена кардиомиопатия или като кардио.
Асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда, макар и специфично за обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, но не патогномно. Това може да се наблюдава при пациенти с белодробна стеноза, първична белодробна хипертония, аортна стеноза. В допълнение, трябва да се помни, че около 5% от пациентите с дългосрочна и персистираща хипертония развива вторично субаортна стеноза, което не може да се разглежда като идиопатична хипертрофична кардиомиопатия.

Фиг. 45. ехокардиография в обструктивна хипертрофична кардиомиопатия режим М.
В допълнение към типичните признаци ехокардиографски субаортна стеноза, пролапс има задната листовка на митралната клапа.
Описва пациенти с asimmetrichnonoy хипертрофия, придружено от обструкция които разработени поради компенсаторна хипертрофия на лявата вентрикуларна стена непокътнати след миокарден инфаркт [120]. В трудни случаи за диагностика важен допълнителен диагностичен критерий е ехокардиографски преглед на кръвни роднини - присъствието на необяснима камерна хипертрофия най-малко един от тях потвърждава диагнозата на HCM.
За диагностициране на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия и образува най-важната и полезна метод на изследване е ехокардиография (фиг. 45). Най-надеждни характеристики са: намаляване на диастоличното и крайния систоличен диаметър от лявата zheludochka- асиметричен хипертрофия и хипокинезия peregorodki- вентрикуларна изходния тракт стесняване на левия zheludochka- mezodiastolicheskoe частичното затваряне на аортната-затвори повишено наляво predserdiya- анормален систоличното напред митрална движение клапан и апарат митралната клапа изместване страната на интервентрикуларната преграда [95, 112] (фиг. 46).

Фиг. 46. ​​ехокардиография пациент в режим на В при различни нива на асиметричен обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (а, б, в).
Едно обяснение в текста.
Въпреки това, според някои автори, систоличното движение на митралната клапа крила напред е неспецифична и по-специално, може да се наблюдава в фармакологични стимулиране от пациенти изопротеренол без запушване на аортната отлив.
Инвазивни методи на разследване (kinoangiografiya, вентрикулография) комплекс, несигурен и може да се използва за специални причини, като например за изключване на вродена болест на сърцето в особено трудно да се диагностицира случаи.

Фиг. 46. ​​Продължава.
Ангиография често се разкрива нормално или понижено кухина на лявата камера, нарастването на размера на предната част на папиларен мускул, митрална регургитация, неправилно движение на предната листовката на митралната клапа. По време на систола лявата камера при пациенти с обструкция на изходния тракт намалява ширината му от предната част на крилото движение на интервентрикуларната преграда. Запушване локализация в средната третина на левокамерната кухина се наблюдава с механизъм вярно мускулна стеноза сфинктер.
При разпознаване на сърдечните кухини при пациенти със стеноза градиент subaortal налягане в непотвърдена достига 100 мм живачен стълб. Чл. Стеноза кухина на лявата камера в средната си трета на градиента се определя в стеноза. За да се потвърди диагнозата миокарден биопсия се използва с последващо хистологично изследване на биопсия.