Кардиомиопатия - заболяване на сърдечно-съдовата система на децата

Това мускулна патология с неизвестна етиология на сърцето е разделена на хипертрофична (идиопатична миокардна хипертрофия), застой, ограничаващо и облитериращ. Първите две са относително често срещани в Северна Америка сред децата и юношите.
хипертрофична кардиомиопатия. Заболяването е известен също като идиопатична хипертрофична субаортна стеноза и асиметричен преграден хипертрофия. За него, типичен израз на левокамерна хипертрофия с преобладаващо участие на преградата интервентрикуларната в този процес, но се отразява на всички други части на лявата камера, а понякога и надясно. В различна степен, изразена в инфаркт на фиброза. Поради хипертрофия на мускулите папиларните Ляв атриовентрикуларен клапан се разселени приоритетно и левокамерната кухина има нетипичен вид се дължи на тежка генерализирана мускулна го хипертрофия. Под микроскоп в мускулните видими зони с ненормално удебелени и скъсени мускулните влакна са разположени в кръгова клъстери между нормално и хипертрофирано. Електронна микроскопия разкри нарушения миофибрили структурата и myofilaments.

циркулаторни динамика. Възможност за разширяване хипертрофирано, fibrozirovannoy и уплътнени мускули е намалена, което ограничава доставката на лявата камера кръв, но помпената функция на миокарда се поддържа нормално, различна само в напредналите стадии на болестта. Много контакт необичайно разположени предната листовка на лявата атриовентрикуларен клапан с хипертрофирано преграда може да създаде пречка за притока на кръв в лявата камера. Максимален градиент систоличното налягане между разделянето изход лявата камера и аортата е променлива. В някои случаи липсва или се появява често, в други това е постоянен. Заболяването се проявява в различна степен на неуспех на лявата атриовентрикуларен вентила.
епидемиология. Болни хора от всички възрасти, включително и новородени. Те могат да страдат от няколко членове на едно и също семейство, въпреки ясни признаци се определят само в 13 от тях. Резултатите от проучването на роднини на пациенти (включително ехокардиография разкриха асиметрична хипертрофия на септума интервентрикуларната) предполагат, че в някои случаи заболяването се унаследява по автозомно доминантен начин с високо проявление.
Често заболяването протича в едно дете не е толкова типично като тази на възрастен, въпреки че клиничните признаци на и динамиката изглежда да е подобен. Децата често се случва стесняване на целевата отдел десен zheludochka- мускул на лявата камера е засегната повече дифузни, докато при възрастните в процеса включва основно интервентрикуларната преграда. Класическата форма на заболяването с автозомно-доминантен начин на наследството е по-рядко срещан.
клиничните прояви. Заболяванията в много деца не проявяват клинично и диагностицира чрез откриване на шум в сърцето. В други случаи, клиничната картина е доминирана от слабост, умора, задух при усилие, сърцебиене, ангина пекторис, виене на свят и припадък. Децата дори безсимптомно заболявания са изложени на висок риск от внезапна смърт. Pulse е ускорило поради ранния систолното изхвърляне на кръв от камера. Сърцето се увеличава по размер с висока тяга и левокамерна апикална двойно tolchkom- I и II обикновено не се променят тонове. Парадоксално разделяне II тон поради големия градиента на налягане между разделянето изход лявата камера на аортата. От клапан аортна стеноза кардиопатия в различно е, че в последния рядко да чуете кликвания систолното изхвърляне. трета сърцето звукът се заслуша рядко, но може да се определи IV тон. Систоличен мърморене е в природата на изгнание шум и умерено интензивна. Тя е по-броеницата, разположена по левия гръдната граница и в горната част. ЕКГ показа признаци на левокамерна хипертрофия, понякога понижава ST сегмент и Т вълната обърнати може да се присъедини синдром на Wolff - Паркинсон - бяло, подобно на други видове интравентрикуларно нарушения на проводимостта. XRD разкрива кардиомегалия с издут контура на лявата и дясната камера понякога. Възходящата аорта и неговата крушка обикновено не се променя. Ехокардиография определя асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда, движението на предния капак на лявата атриовентрикуларен клапан предварително по време на систола и преждевременно затваряне на аортни листовките на вентила.
Сърдечна катетеризация данни варира в зависимост от това дали препятствието развита. Систолично градиент налягане, когато се определя, варира дори по време на относително кратък преглед на пациента. При лечението на дигиталисови лекарства, изопротеренол, амилнитрит или нитроглицерин може да увеличи степента на запушване. увеличава градиент налягане кратко след тренировка, при извършване на приемане или прехвърляне на Valsalva пациент в изправено положение. Ляв вентрикулография разкрива назъбени стени на лявата камера, поради хипертрофия на мускулите, особено изразени в областта на интервентрикуларната преграда. По време на систола, лявата предна крилото атриовентрикуларен клапа се премества към камера изходящия участък. Често се присъединява клапан недостатъчност. Когато градиента на налягане между началото и края на левокамерна изходния тракт е изключително важно да се разграничи от кардиомиопатия с обструкция вторичен фокална мускулна хипертрофия.
Прогноза е непредсказуемо, особено в асимптоматични заболяване.
лечение. Общоприето препоръките не съществуват. Не е желателно за пациента, участващи в спортни състезания, които изискват, или дейности, свързани с тежки физически натоварвания. Отнасяйте се с наркотици дигиталисови трябва да бъдат с повишено внимание. Повечето пациенти са противопоказани. Избягва лечение препарати имат подчертано диуретични свойства, както и изопротеренол инжектиране. Един ефект се наблюдава след третиране на бета-адренергични рецептори (пропранолол), но елиминиране градиента на налягане между лявата камера и аортата не винаги засяга прогнозата. В някои случаи, успешно извършване на хирургична корекция на аортна обструкция или обструкция резекция част. Особено ефективен хирургия докато деактивиране инсулти или припадък, когато се експресира и симптомите на запушване в състояние почивка (градиент на налягането е по-голяма от 70 mm Hg. V.).
Застойна кардиомиопатия. Внезапното разширяване на камерни кухини, особено отляво, характеризиращ се изрази конгестивна кардиомиопатия). Степента на съпътстващата камерна хипертрофия варира от слабо до умерено. Етиологията е неизвестна, но е вероятно многофакторна. Инструкции на дългата история на някои пациенти с вирусно заболяване, подсказва, че кардиомиопатия може да се дължи на миокардит. Контрактилния функция на миокарда се редуцира, както е видно от намаляване на ударния обем, ниска фракция на изтласкване и увеличение на систолното и диастолното обеми. Болни хора от всички възрасти, включително бебета. Заболяването се развива като правило, постепенно, но понякога симптомите се появяват изведнъж. Пациентът става раздразнителен, той губи апетита си, той е с кашлица поради стагнация в съдовете на белодробната циркулация, както и недостиг на въздух върху леко натоварване. Когато заболяването достига пълно развитие, кожата става студено и бледо импулс малки намаления пълнене импулсни налягане и обикновено се маркира тахикардия. Налягането в югуларни вени на системата се увеличава, се увеличава в чернодробните подуване на глезена. Сърцето расте в размер, често можете да чуете шум pansystolic провал на левия и десния атриовентрикуларен klapanov- изглежда галоп.
ЕКГ идентифицират характеристики показателни за увеличаване на предсърдно, левокамерна хипертрофия и различна степен на неспецифични промени P вълна се определя от рентгеновия кардиомегалия, често симптоми на стагнация в съдовете на белодробната циркулация и белодробен оток може да се появи плеврален излив. Ехокардиография показва изразена дилатация на левокамерната кухина с неговата свободна изтъняване на стената и намалява обхвата на движение на интервентрикуларната преграда, увеличението в лявото предсърдие и изместването на листовките на клапана.
болест по време на непредсказуемо, но обикновено то се изпълнява. Активно лечение на сърдечна недостатъчност може да доведе до ремисия, но заболяването често се повтаря. С течение на времето, пациентите стават резистентни към лечението. Както усложнения присъединят сърдечна аритмия (предсърдно и вентрикуларни преждевременно удара, предсърдно мъждене по-късно), кръг съдове тромбоемболия, които са източник на интракардиално тромби.
рестриктивна кардиомиопатия. Значителни промени се състоят в намаляване на разтегливостта на вентрикуларната стена, което води до недостатъчно тях пълнене по време на диастола. В същото време се развива клиничната картина е много подобен на този, наблюдаван при ограничителен перикардит. В разгънатата етап кардиомиопатия диспнея, оток, асцит, хепатомегалия, увеличавайки венозно налягане и застой в кръвоносните съдове на белодробното кръвообращение. Сърце леко или умерено увеличава размера си, шумовете се чуват неспецифични. вълна ЕКГ P става висока, комплекс QRS не се променя често, ST сегмент е намалена, обърнати Т вълни. За рентгеново изследване разкрива малко или умерено изразена кардиомегалия и намаляване на сърдечни пулсации. Важно е да се направи диференциална диагноза с ограничителни перикардит, защото хирургия в последния случай може да бъде изключително ефективна. Прогнозата на рестриктивна кардиомиопатия обикновено е неблагоприятна. Терапевтичната стратегия е използването на диуретици за намаляване на отоци.

Облитериращ кардиомиопатия. В повечето случаи, левокамерна кухина рязко свива, например, фиброза с образуване на тромби интракухинално, която се проявява в ендомиокардна фиброза или сърдечна тъкан инфилтрация на еозинофили. Заболяването се характеризира с повтарящи се епизоди на сърдечна недостатъчност.