Не-обструктивна хипертрофична кардиомиопатия - диагностика на проблеми, свързани с болести, сърдечно-съдовата система

Видео: миокардит. Видео презентация.

Много по-трудно диагностика на не-обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Тъй като това заболяване хемодинамични смущения са по-слабо изразени субективни симптоми се появяват много по-късно - обикновено на възраст от 40 години, така че не-обструктивна хипертрофична кардиомиопатия често се срещат при физически преглед на други заболявания, чрез електрокардиография или профилактично рентгеново изследване. Често водещ знак е кардиомегалия [97].

Фиг. 47. микрографии на хистологичен инфаркт лекарство
с HCM.

и - diskompleksatsiya кардиомиоцити, безредно растеж

nezhnovoloknistoy съединителна тъкан, кардиомиоцити губят миофибрили перинуклеарно вакуоли, хроматин едрозърнест "хиперхромни ядра (X 160, gematoksnlin-еозин оцветяване) - б - същото при 320- X - X със същия 220, хипертрофия на кардиомиоцитите и разцепване, двуядрен кардиомиоцити merinuklearnye vakuoli-
За HCM както и за обструктивно, но в по-малка степен, характеризиращ се с генетично предразположение | 23, 112]. При пациенти с обструктивна хипертрофична кардиомиопатия неправилна диагноза, придобити и вродени заболяване на сърдечните клапи, кардио myocarditic, особено коронарна болест на сърцето, както се вижда от един от тях и след наблюдения Здравейте.
Пациент Г., на 58 години, за първи път призна в клиниката на 25/11/80 за сърдечна недостатъчност. Болни с юни 1979 г., когато той стана първият знак Cardialgia, пристъпи на задух. ЕКГ разкри значителни промени, които бяха интерпретирани като МВР. Хоспитализирани в кардиологичното отделение на. Той е получил дългодействащи нитрати, област adreioblokatory и сърдечни гликозиди. По отношение на новодиагностициран лека хипертония е назначен клонидин. Състоянието на здравето е задоволително до януари 1980 г., а след това пациентът е подложен двустранна пневмония, които се случват с изразени симптоми на бронхоспазъм. ЕКГ идентифицирано за първи път блокадата на десния крак и предната клон на ляв бедрен блок, аз степен AV-блок, изолиран предсърдни и камерни екстрасистоли на. От тогава, се казва в постоянен задух, сърцебиене, кашлица. Постоянно, но без значителен ефект, получих нитрати, диуретици и сърдечни гликозиди. Периодично има пристъпи на задух, които бяха спрени от нитроглицерин. На 11.12.80, бележки сърцебиенето на. ЕКГ - предсърдно мъждене. Хоспитализирани в клиника в състояние на умерена тежест. Имаше значително диспнея (26 вдишвания на едно минута), цианоза, устните pastoznost кълки, лумбалната област, предсърдно мъждене, умерено AG (170/100 mm Hg. V.). Граничната относителна сърдечна тъпота удължен до лявата предна аксиларна линия, асансьори апикалната импулс в шестия междуребрие. Умерен приглушен сърдечни тонове, ниска интензивност систолното роптаят на регургитация над горната част на сърцето, систолното шум на изтласкване на Botkina- на светлината - разпръснати сухо и умерено количество застояла хрипове в района на Чък. Черният дроб се извършва на 4-6 см от по крайморската арх. Съставът на периферна кръв и всички биохимични параметри не са значително различни от нормата.
ЕКГ идентифицирани предсърдно мъждене, камерни екстрасистоли единна, пълна блокада на десен бедрен блок, лявата предна semiblock. Х-лъчи и tomograms гръдния кош разкрива изразен венозна хиперемия, повишено белодробно артериално до 4 cm сърцето увеличава повече дължи на полето размер уголемен напречен predserdie- лявата стена калцификация на аортната дъга. Заболяването се разглежда като коронарна болест на сърцето, инфаркт и сърдечно атеросклеротична, което обяснява присъствието на аритмии, проводимост и NC.
Пациентът получи диуретици, retabolil, поляризиращ разтвор, дългодействащ нитрати. Многократното опити дестинация дори минимална доза от сърдечни гликозиди интравенозно доведе честата поява polytopic камерни екстрасистоли. Терапията има минимален ефект. Пациент повторно приет в болница. Последно хоспитализация 23/03/82 до 05/05/82, резултатите от физическа проверка не се различават значително от тези на предишните хоспитализации. Пациентът е починал 05.05.82, с нарастващите прояви на сърдечна недостатъчност.
Аутопсия разкрива значително хипертрофия на лявата камера (дебелината на задната стена - 2 cm), и - рязане интервентрикуларната преграда (дебелина: 4 см). -710 сърцето маса, значително атеросклероза на аортата, умерено - коронарните артерии. Дифузен и melkoochagovyj кардио. Ендокардиума не е променена.
(. Фигура 47) rezchayshaya Хистологично изследване на миокарда маркиран прекъсване на мускулните влакна и морфологични промени на кардиомиоцити: загуба напречна ischerchsnnosti, перинуклеарно вакуолация в областта на надлъжната им разделяне. Kernel kardiomiotsigov хиперхромни, със знамена, има кардиомиоцити с двуядрен и ядро ​​с влакнеста хроматина. Въз основа на типичните морфологични промени диагноза идиопатична хипертрофична кардиомиопатия.
Горният наблюдение е за трудностите на диференциалната диагноза на не-обструктивна хипертрофична кардиомиопатия и исхемична болест на сърцето. Ретроспективен анализ позволява да се установи значението на липсата на типичен ангина и неспазване на болка тежестта на ЕКГ промени. Няма съмнение, че правилната диагноза ще помогне ехокардиография.
Не трябва да се забравя, че HCM не изключва комбинация с атеросклероза на аортата, коронарните артерии и инфаркт на миокарда. Въпросът е понякога остава нерешен, дори и след аутопсията.

Фиг. 48. Рентгенографии на К. пациент, 55 години, със симетричен обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.
Едно обяснение в текста.
Пациент К., на 55 години, през 1980 г., се появи на натиск болка стенокардна природата и задушаване през нощта. Симптомите на заболяване на коронарната артерия напреднаха много бързо. В същото време, е обърнато внимание на факта, че от страна на "върха" на заболяването (преди ангина и недостиг на въздух, не се притеснява) не е имало CHD рискови фактори, включително и тези (AH), което може да доведе до тежка хипертрофия на ляво камера, без нарушения на липидния метаболизъм, и най-важното - намери такава степен, на хипертрофия на лявата камера (Фигура 48)., и така големи промени в ЕКГ, че е трудно да си представим, че пациентът е асимптоматична претърпял трансмурален инфаркт на миокарда, което би довело до такава промяна. От началото на заболяването не е остър, че е малко вероятно, и бързото развитие на гореспоменатите синдроми. Това се вижда от липсата на положителни реакции острата фаза и ензими промени в първата хоспитализация. Ето защо, още в първата болница в кардиологичното отделение на е хипотеза, че исхемична болест на сърцето е разработила и напредването на фона на промени в миокарда, във връзка с не-обструктивна HCM. След коронарна недостатъчност развива бързо, но volnoobrazno- всеки периодично хоспитализация получава effect- амбулаторни нитрати, р-адренергични блокери и сърдечен гликозид, заедно с saluretikami оказа неефективно.
Водещи бяха sidromami аритмии, проводимост и лявата камера, а след това застойна сърдечна недостатъчност.
Чрез Vk, пациентът е приет отново в LOKB в тежко състояние с тежка задух, ежедневните атаки на сърдечна астма, инфаркт pevmoniey левия бял дроб, периферен оток, значително увеличение на черния дроб (долния ръб е опипал на пъпа). Ударни и рентгенологично през последната хоспитализация (декември 1982) на размера на сърцето не се увеличили значително, а 5 дни преди смърт, настъпила по време на рязане на белодробен оток по време на ехокардиография разкри разширяването на пристанищата и удебеляване на стените му, умерена дилатация на лявото предсърдие и голям дилатация хипертрофирано лявата камера. Хипокинезия от интервентрикуларната преграда показва наличието на аневризма на лявата камера peredneperegorodochnoy. Около сърцето се определя ehosvobodnoe пространство, тъй като по-късно се оказа, hemopericardium.
Клиничната диагноза: хронична исхемична болест на сърцето, повтарящ се остър МИ от
Атеросклерозата на аортата и коронарните артерии. Атеросклеротичната и инфаркт на миокарда. Хронична сърдечна аневризма в предната стена на лявата камера и интервентрикуларната преграда. Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия, NC NB степен. Сърдечно заболяване усложнява от астма, белодробна емболия, аритмия и проводимостта, фокусно пневмония.
CHD диагноза е напълно потвърдена при аутопсия. В допълнение, прорез с формата на открита сърдечна руптура в лявата камера на предната стена, hemopericardium (количеството кръв, - 50-75 мл). Интересно маркирани хипертрофия на свободната стена на лявата камера. Открити кръвен съсирек, оклузивни лумен, в един от клоновете на дясната белодробна артерия за развитието на хеморагичен инфаркт на долния лоб на десния белодробен абсцес.
При анализа на това наблюдение можем да направим две предположения:
бързо прогресираща коронарна болест на сърцето с развитието на повторен инфаркт на миокарда доведе до вторична компенсаторна хипертрофия малко засегнатите райони miokarda-
бързо прогресиране на заболяване на коронарната артерия се свързва с увреждане на дефектен хипертрофирано миокарда, т. е. неблагоприятен фон на заболяването е HCM.
Правото на такова предположение дава знак за "началото" на болестта, когато са изразени морфологични промени и ЕКГ промени не са били придружени от типичната картина на исхемична болест на сърцето с нестабилна стенокардия или миокарден инфаркт.
CHD и хипертрофична кардиомиопатия включва различни методи за диференциална диагноза, включително коронарно [100] сцинтиграфия 201T1 [67] и инфаркт на биопсия (120, 123].
За коварен и бързо ток симетричен хипертрофична кардиомиопатия предлага следната наблюдение.
В О. пациент, 42 години, на фона на малко задух при усилие по време на случаен флуорография изследване на 01/05/81 (фиг. 49) показва, кардиомегалия (кардиоторакална индекс е равно на 0.64). ЕКГ са наблюдавани при същите единични атриални и вентрикуларни екстрасистоли, пакет блокада Бакман е, блокада на I-AW степен интервал P-Q 0,24 S, блокада на левия бедрен блок, срещу който има цикатрициални промени в лявата камера на предната стена. При понижено амплитуда FCG I терена ударение II тон на белодробната артерия, IV и тон "тон митралната клапа отвор", средни и кратко protodiastolicheoky шум.
Ние отбелязано разминаване на данните и здравословното състояние на пациента, не е възможно да се диагностицира заболяване на коронарната артерия или сърдечен дефект. В лабораторно изследване на кръв и урина по време на този период не показва патология. На коронарография не поражда никакви промени са, а когато kiioangiokardiografii открит израз на правото и левокамерна хипертрофия стени, които помогнаха да потвърди диагнозата на симетричен GKM.P.

Фиг. 49. Рентгенографии на O. пациент, на 42 години, с симетричен не-обструктивна HCM.
След изследването, въпреки лечението kordaronom, малки дози от р-адренергични блокери, отбелязани на бърза прогресия на болестта: повишена задух, слабост, сърцебиене. 28/01/81 е в болница във връзка с развитието на тромбоемболични усложнения (емболия на левия бъбрек и малки клонове на белодробната артерия). град 29.01,81 - клинична смърт (камерно мъждене), успешното възвръщане на жизнените 03.13.81 изписан с подобрение.
До есента на 1982 чувствах задоволително по време на лечение с малки дози от сърдечни гликозиди и диуретици, през септември 1982 г., състоянието се е влошило рязко отново напредна NC, разработена повтарящ тромбоемболия, бъбречни артерии. NC лошо terapin съпротива, а след изписването, пациентът е хоспитализиран отново 11.01.83 01.23.83, в кардиология отдел LOKB на. Определена тахикардия (100 удара / мин), изразени кардиомегалия, склонност към хипотония (100/60 mm Hg. V.), Заглушаване I и II ударение тон на белодробната артерия, галопира и систоличното шум на митрална регургитация. Edge плътен черен дроб напипва на ниво lupka, умерено подуване на стъпалата и краката.
Впоследствие пациентът напредна главно левокамерна недостатъчност - ежедневните атаки на сърдечна астма. Въпреки енергично лечение на 04/02/83 (9 месеца. След откриване на болест) пациентът умира със симптоми idioventricular ритъм, промяна на асистолия. Клинична Диагноза: Symmetrical (обструктивна) HCM с тенденция за тромбоемболични събития (инфаркт на миокарда, бъбреци), белодробни цикатрициални промени в предно-левокамерната стена, изразени аритмии и проводимост. Застойна PB NK степен, левокамерна недостатъчност, белодробен оток. Инфаркт-пневмония на десния и левия бял дроб.
, При аутопсия на сърцето 9X размери 16 см х `О тегло -900 g- дебелината на лявата камера - 2.2 см, прав -. 0,7 cm кухини разширени вентрикули, множествена париетална тромби. Устройството за вентил не се променя. Множество различни инфаркти с рецепта и белези във всички стените на лявата камера, коронарните артерии, без съществени промени. Вродена липса на левия бъбрек хеморагичен инфаркт и белези в десния бъбрек, хеморагичен инфаркт в десния бял дроб. Инфаркт на далака. Симптомите на хронична застойна NK белодробен оток.
Това внимание наблюдение е насочено към следните обстоятелства: до 42-годишна възраст на пациента само от време на време се отбележи, пулс и малък odyshku- на фона на благополучие с случаен преглед установи големи промени на сърцето (кардиомегалия, белези и ритъмни и проводни нарушения) - бързо развитие на болестта най-вече с развитието на левокамерна недостатъчност, множествена тромбоемболични oslozhneniyami- многобройни инфаркт, причинен от е, по наше мнение, емболия и NONCOR onarogennye nekrozy- огнеупорен провежда lecheniyu- гигантски размер на сърцето (тегло - 900 гр) и вроден отсъствие на левия бъбрек (липса на един бъбрек, ние наблюдавахме в 2 от 45 пациенти с хипертрофична кардиомиопатия).
Диагнозата в този случай, както и в повечето други, и е заподозрян направен въз основа на анализа на клинични данни и специални проучвания потвърждават методи (коронарография, cineangiocardiography).
Етиология и хистология и други форми на обструктивна HCM идентични. Обструктивна HCM придружен от хипертрофия на миокарда, и не винаги симетрични (поражение отгоре, на лявата камера задната стена).
Първите клинични прояви на заболяването са cardialgia поява на задух при нормални натоварвания. В случай на случайно сърцето проучване размерите му значително uvelicheny- в ранните стадии на болестта на левокамерната кухина е намален чрез увеличаване на левия и десния предсърдията. Както намаляване на контракциите на левокамерната кухина се увеличава и има признаци на митрална регургитация. Право на сърцето са засегнати по-рядко. Обективно изследване определя увеличението на относителния сърдечна тъпота на ляво и на дясно, патологичен сърдечен импулс, аз заглушен тонове, систолното роптаят на митрална регургитация. В тежка митрална регургитация се заслуша акцент II тон на белодробната артерия, и рядко - protodiastolic шум на Coombs.
Електрокардиографски модел е същата, както в обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Акцентира се върху тежестта на промените в ЕКГ несъответствия и клиничната картина на техния необичаен характер.

Фиг. 50. Т. ехокардиография пациент, 43 години, с симетричен не-обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (а, Ь).
Едно обяснение в текста.
На фонокардиограмата открива амплитуда тонове намаляване I, III и IV в присъствието на тонове, систолично шум с различна амплитуда и честота characteristics- много рядко - ниска честота шум protodiastolic Coombs. Естеството на sphygmogram сънната обикновено не се променя.
Според ehokardiografik за обструктивна хипертрофична кардиомиопатия характеризира с намаляване на диаметъра на кухината на лявата камера в диастола, нормална ширина на изходния тракт него, удебеляване на интервентрикуларната преграда, задната или свободно страничната стена на лявата камера, отсъствието или слаба експресия на напред изместване на митралната листовки време систола (фиг. 50).
Коронарография коронарните артерии, обикновено не се променят. Ангиография показва липса на обструктивни промени.
Предполага се, че HCM, както вече беше посочено, изисква задължително и задълбочено проучване на кръвни роднини. Тук се наблюдават фамилна хипертрофична кардиомиопатия в 3 сестри.
Пациент Г., на 42 годишна възраст, се третира в кардиологичното отделение на с LOKB 06.05. при 05,07.80 град тя смята себе си пациент на 35-годишна възраст, когато той се появява за първи болки болки в сърцето, което е продължило в продължение на часове, задух при усилие. През 1979 г. е лекуван за затлъстяване стационарна 111-IV степен на латентен захарен диабет, cardialgia. От ноември 1980 г. здравословното състояние се е влошило, увеличаване на интензивността на болка, диспнея напредна. В извънболнична медицинска история последователно измислили диагнози asthenoneurotic синдром, ангина пекторис, хронична исхемична болест на сърцето.
от пациентите след незначителна физическа активност възниква тежък срив, за който са допуснати до CRH, който бе отстранен от тежко състояние. Когато телеметрията консултация с кардиолог LOKB обсъди възможността за миокардит и перикардит, усложнява от пневмония вследствие кардиомегалия и открива промени в белите дробове. Впоследствие оцеля мъчителна болка в сърцето, цианоза, задух, променлив импулс, кардиомегалия. Страницата е достъпна на LOKB.
Пациентът, както и сестра й, страда от детска възраст ozhireniem- през последните 2 години се наблюдава краткотрайна издига в кръвното налягане (до 160/100 mm Hg.). - Имаше два нормално раждане, менопауза 36 години.
Когато се гледа затлъстяване IV степен, богат екхимоза на инжекционни места, лицето и устните цианоза на оток, краката и ходилата, тахикардия (100 удара / мин), нормално кръвно налягане. Кардиомегалия. Heart звучи глух, кратко систоличното шум на върха, леко триене шум над перикарда на сърдечна сивота, диспнея (28 1 мин). Чернодробна стърчат под ръба на крайбрежната арка 5 cm левкоцитоза с лявата смяна, CRP (+++), крива захар :. 5,88-6,06-8,8-6,27-6,16 ммол / п- привлече внимание намаляване на фибриноген - 1.25 гр / л. ЕКГ - тежки електрически алтернанс, сърцето се обръщат дясната камера напред, хипертрофия на лявото предсърдие, изразените смущения на реполяризация. Когато томографски изследвания и kimograficheskom - фиброза без филтриращите промени. Разширен всички кухина наляво контур сърцето идва към лявата странична стена, на kymograms без зъби отдясно и отляво контури на сърцето, аортни зъби леко (фиг. 51).
Миокардит диагностициран тип Абрамов - Fidler и перикардит. Лечение на кортикостероидни хормони, индометацин, brufenom, delagilom, сърдечни гликозиди, и други лекарства Dicynonum довели до подобряване на не нарушава тахикардия, намалява диспнея, чернодробни размери, хеморагичен синдром, периферен оток изчезна, лабораторни данни за възпаление.
състояние влошава през юли 1980 грама .: напредна сърдечна недостатъчност, хеморагичен синдром (фибриноген - 1.2 г / л, кръвосъсирването отсъства в продължение на 10 минути), абсцес лявото бедро разработен
пациентът е починал.

Фиг. 51. Rentgepokimogramma пациент G., 42 години от тип миокардит Abramov - Fidler че разработен на фона на фамилна хипертрофична кардиомиопатия.
Едно обяснение в текста.
Патологична диагноза: инфекциозно-алергичен тип миокардит Abramov - Fidler. Хипертрофия и дилатация на кухини сърцето стена. хеморагичен синдром (кръвоизлив епикардий, лигавиците, горните дихателни пътища, плеврата, перитонеума). Хеморагични перикардит. Двустранно застойна пневмония, диабет. Абсцес на лявото бедро.
Хистологично изследване - дезорганизация на кардиомиоцитна хипертрофия, редуващи се с некротични промени по-малки и по-големи лезии склероза. Чревна тъкан оток, инфилтриране огнища на лимфоцити, плазмени клетки, хистиоцити и левкоцити. Тежка дистрофия миокардиоцити до glybchatogo разпад. Сгъстяване на съдовата стена с фибриноидна тях подуване и периваскуларна клетъчна инфилтрация, кръвоизлив около съдове.
По този начин, има всички основания да се смята, че пациентът е починал от тежка дифузно миокардит, комбиниран с прогресивно хеморагичен синдром че разработен на фона на HCM [49, 66].
Пациент М., на 42 години (сестрата на починалия), е приет в отдела кардиология 12.05.82, които се оплакват от фалшив ангина и недостиг на въздух. На увеличаване на размера на сърцето научих случайно проучване през 1978 г. g.- в май 1982 г. имаше болки в сърцето. На изпит по КРБ е бил диагностициран с "миокарден дистрофия" - през септември 1982 г., регистрирано хипертония (180/105 mm Hg ..), придружено с виене на свят, слабост. Историята на чести болки в гърлото. Две нормална доставка. При въвеждане LOKB затлъстяване III степен лицето и устните цианоза, тахикардия, BP 130 / 80- ^ 150/90 mm Hg. Чл.

Фиг. 52. ЕКГ три естествени сестри, - G., 42 години-б - М., 42 години-в - А., 36 години. Едно обяснение в текста.
В лявата граница на относителната сърдечна тъпота на предна аксиларна линия, сърдечни звуци са приглушени, систолното роптаят на митрална регургитация над горната част и самостоятелно систолното роптаят във втория междуребрие в ляво ог гръдната кост, отляво акскиларната шум трети от плеврата. Черният дроб не е увеличен. Клиничен анализ на кръв, урина и остра реакция фаза без патология. (- съотношение 48% albumiko-глобулин - А 0.9) Dysproteinemia, изпитваното glyukozotolsrantny 4,4 7,7- 5,5 ммол / л, концентрацията на фибриноген е намалена до 1,25 г / л. Когато рентгенова - увеличение на лявото предсърдие и лява камера, аортата и задействаните запечатва. Фундус на окото, радиоизотопни renografiya нормално. ЕКГ - левокамерна хипертрофия, исхемични промени в дяла, предната стена и левокамерна върха без да се променя, когато проби с калиев хлорид и obzidanom (Фигура 52).
Клиничната диагноза HCM потвърдена от ехокардиография. След лечение с дълго-действащи нитрати, и малки дози от | 3-блокери, изпускани по лекарско наблюдение кардиолог LOKB.
А. Пациент, на 36 години (на третата сестра на починалия), призова за разглеждане на 10/01/83 никакви оплаквания. На 16-годишна възраст за първи път по време на бързо бягане отбележи замаяност и слабост. След това се наблюдава увеличение на размера на сърцето при проучването на рентгенови лъчи. Понякога болен ангина, дете - с наднормено тегло. Две родове (бременност и раждане постъпления нормално).

Лабораторни изследвания при нормално, с изключение на продължително крива захар и намаляване на концентрациите фибриноген до 1,25 гр / л.
Сърцето ЕКГ остър завой дясната камера предни електрически алтернанс. И трите сестри празнува дълбоко зъб Q3. Рентгенологично - кардиомегалия с преобладаващ увеличение на лявата камера.
Клиничната диагноза: семейство HCM. Целеви лечение obsidan малки дози (40 мг дневно), седативи. Когато амбулатория наблюдение задоволително състояние.
При анализа на данните, получени забележително патология на сърдечно-съдови заболявания в три от сестрите, чиито баща, които считат себе си здрави, почина внезапно на възраст от 63 години. Всички сестрите бяха навън подобни една на друга и вродена стигмата е отразено в нарушения на мазнини, въглехидрати метаболизъм и намаляване на концентрацията на фибриноген. Клинични признаци на заболяването в по-старите и средни сестри изострени от 42-годишна възраст. Ехокардиография при 2-те сестри доказа, хипертрофия на лявата камера в стени и интервентрикуларната преграда. Това наблюдение потвърждава следното: задълбочен клиничен преглед позволява заподозрян HCM, дори и ако той не е обструктивна haraktera- изследване на кръвни роднини прави по-лесно да се установи диагнозата, тъй като в някои случаи, не само HCM се унаследява по тип автозомно, но може да бъде свързано с други наследил priznakami- нас хипертрофична кардиомиопатия с хипертония се нуждае от по-нататъшно izuchenii- HCM, както е посочено от нашите наблюдения и някои автори, може да бъде "Легло" за разпространяване на миокардит.
За да докаже, трудността на диагностика на определени форми на Комисията и близостта им с други вродени нарушения на развитие дава следното наблюдение.
Пациент О., на 24 години, е бил приет в кардиология отдел LOKB на
е бил на кол KDDTS във връзка с появата на пълен AV блок.
След физическо натоварване се появява stepokarditicheskie болка, която периодично vozobnovlyalis- пълно откриване AV блок на ЕКГ. Баща ми беше увеличение на сърцето, той почина внезапно на възраст от 52 години.
Обективно изследване и рентгенов разкри разширяване на сърдечните граници отляво и отдясно. 26/09/82 два пъти е бил наблюдаван кратка загуба на съзнание. Pulse 32-36 удара / мин-BP 100/80 mm Hg. st.- тон съм отслабнала над горната част, за да слушате систолното роптаят. Това не беше в кардиологичното отделение на най-синдром атаки МЕА за наблюдение на монитор. Привлича вниманието на цианоза, значително увеличение на границите на относителната сърдечната преслушване tuposti- - систолното шум на изтласкване през третото пространство междуребрие в ляво на гръдната кост граница. Чернодробната напипва в крайморската марж. Разглеждането - еритро (5,9 • 10 + 12 / л) - 200 грама Hb / п- левкоцитоза (9,4-109 / л). WBC и СУЕ, както и биохимични изследвания, няма значително патология.
На радиография на гърдите, близо до сферична форма, прилагани навсякъде, със заоблени арки и левокамерна хипертрофия.

Фиг. 53. О. ЕКГ на пациента, на 24 години, с апикална ILC.
А, B-пълен AV блок с постоянен пейсмейкър (обяснение в текста).
Серията ЕКГ открива дисталния пълен AV блок с постепенно забавяне на сърдечната честота, промяна на ritma- водача освен се отбележи, исхемични промени в областта на страничната стена на лявата камера. Q-T интервал увеличава до 0.59 секунди. На FK.G определя систоличното изтласкване мърморене.
Диференциална диагноза се извършва между тип миокардит Abramov-Fiedler, цепка интервентрикуларната преграда и Форма апикалната хипертрофична кардиомиопатия.
Като се има предвид липсата на инфекция и възпалителни промени, с появата на внезапна поява на пълен AV блок и синдром на ангина, обективни данни, ЕКГ и рентгенови изследвания, той е бил диагностициран с хипертрофична кардиомиопатия (апикална тип), пълен синдром атриовентрикуларен блок МЕА urezhayuschimsn и сърдечната честота.
Поради забавяне на сърдечната честота от 1 до 20 м, появата на синдром припадъци МЕА, повишаване на NK 30/11/82, пейсмейкъра се имплантира, при което състояние подобрена и пациентът е освободен за амбулаторно лечение.
В инспекцията на диспансер разкри влошаване на здравето, развитието на SC хоспитализирани LOKB 03.26.83 г-н
Първо условие е с умерена тежест, пулс 67 удара / мин (ECS), има екстрасистоли (до 17% от сърдечната честота), а след това бързо се прогресира NK като подуване, аназарка, ортопнея.
Имайки предвид, влошаване на здравето комуникация с настинки, бързо влошаване, поява на екстрасистоли voicelessness тонове прогресия NC, левкоцитоза (8.2 109 / L), yaeytrofilez (82%), повишена активност на ALT и ACT е диагностициран "инфекциозен миокардит" развиват на фона на HCM с установена изкуствен пейсмейкър. Състояние влошава бързо се превърна електромеханична дисоциация в отсъствието на електрод дислокация (фиг. 53) и 30.04.83, пациентът умира.
В аутопсия проучване, освен признаци на инфекциозен миокардит и неговите усложнения (сърдечна разширяване всички операции кухини seroplastic имплантиране на пейсмейкър AG1 - хидроторакс, аназарка, съответстваща застойна недостатъчност, промени в белите дробове, черния дроб, далака и бъбреците), оригинален за раждане са открити Changes- интервентрикуларната преграда, докато най-горната част, представено с тънък (0.2 mm) прозрачна плоча съединителната свободно шнур в кухината на лявата или дясната камера, но б на най-малката дефект, апикалната част от интервентрикуларната преграда рязко хипертрофирано.
Разместване имплантирани електроди отсъства.
Особено в този случай, според нас са: вродени промени в горната 2 / ч тежко камерен преграден хипертрофия на апикалната част на [130], картината е типично за миокардит в фон HCM на.
Миокардит може да се дължи на две причини. Той вече бе отбелязано, че, както изглежда, HCM е благоприятна среда за развитието на възпалителния процес. Оперативна интервенция (настроен ECS), произведен за здраве, също може да допринесе за развитието на миокардит.
Особено камерен преграден допринесе за създаването на пълен AV блок. Скорост на прогресия на сърдечна недостатъчност, поради, наред с други причини, и пропадането на интервентрикуларната преграда в период на бързи пълнене и особено по време на систола към дясната камера, поради разликата в налягането, което допринася gipodiastolii и стагнация в пътищата на десния приток камерна, както и нарушения на изтичането на кръв от него ,
Тези наблюдения показват близостта и възможността за "междинен" форма между малформации на сърцето и HCM.
Той разгледа сестрата на пациента О., на 18 години. Никакви оплаквания. Когато krupnokadrovoy флуороскопия и ударни разкри левокамерна хипертрофия, а когато auskultatsii- тристранен ритъм. ЕКГ - тесни комплекси QRS - 0,04 сек. Взети под медицинско наблюдение LOKB.

Видео: ендоваскуларна стент на корема аортна аневризма