Инсулин-зависим захарен диабет (тип I) - диабет при деца

Видео: Класификацията на диабет. Видове диабет

Епидемиология. Проучвания, проведени в САЩ, показват, че диабет страдат повече деца в училищна възраст. разпространението му сред тях е 1,9 на 1000 деца. Честотата на заболяването се увеличава с възрастта, като се започне от по един за 1430 деца на възраст от 5 години до един на 360 деца под 16-годишна възраст. Доказателство за разпространение на болестта, в зависимост от расова и етническа принадлежност, не е достатъчно. Сред негроидната произход, живеещи в САЩ, случаи от този тип диабет е 20-30% от случаите evropeidnoy население от физически лица. Заболяването има генетична основа (вж. По-долу). Сред контингента на деца броят на случаите се увеличават годишно с около 16 на 100 000 души население дете в скандинавските страни - до 30 на 100 000 деца. Честотата на заболяването сред момичетата и момчетата почти odinakova- не е установена и неговата зависимост от социално-икономическите фактори. Най-високата заболеваемост се наблюдава в две възрастови групи: 5-7 години и в пубертета. Първият пик съвпада с постъпването на децата на училище, като продължителен контакт с инфекцията, а вторият е свързан с влиянието на гонадотропин-освобождаващия стероиди, което може да действа като антагонист на инсулина, както и емоционалния стрес, присъщи на децата в тази възраст. Въпреки това, тези фактори изискват доказване. Разпределение на инсулинозависим диабет при деца, според американски учени, съвпада с резултатите, получени от изследователите от Великобритания, Швеция и Австралия.

Маркирано от сезонен и цикличен характер на дълги вълни на честотата на тип I диабет. Според най-новите данни, броят на пациентите се увеличава през есенно-зимния период. При деца под 6 години сезонност изразена по-ярко. В някои случаи, белязана от динамично корелация с честотата на заушка (със закъснение от 4 години). Деца с вроден рубеолен се разболяват по-често, което предполага възможна роля на вирусна инфекция в пряк или непряк засилването на ролята на етиологичната фактор.

Етиология и патогенеза. Основната причина за клиничните прояви на тази форма на диабет е рязко намаляване на инсулиновата секреция. Само болни си деца плазмените нива не могат да бъдат различни от нормата, но секреция в отговор на различни мощни специални стимули се намалява и обикновено спира след няколко месеца или години, по-рядко с продължителност повече от 5 години. Някои деца с висок риск от развитие на диабет тип I, като здраво дете, двоен, с диабет, е намерено прогресивно намаляване на способността да отделя инсулин, продължава в продължение на няколко месеца или години до появата на симптоми на болестта. те обикновено са идентифицирани по времето, когато резерв секреция падне под 20% от нормалното.
не са проучени механизми за намаляване на панкреатичните р-клетки: в някои случаи това може да се дължи на автоимунно разрушаване на панкреатични островчета в деца с предразположеност към заболяването. Установено е, че тип I диабет е по-често при болестта допълни-Sone, гуша Хашимото, злокачествена анемия, автоимунни механизми, които играят роля в патогенезата. Тези заболявания като тип инсулин зависим диабет I, свързани с повишаване на HLA антигени, особено HLA-B8, HLA-B / W15, -DR3, -DR4. HLA система - комплекс на хистосъвместимост комплекс, разположен на хромозома 6, състояща се от група от гени, кодиращи антигени трансплантация и играе ключова роля в имунните реакции.

Повишена чувствителност към заболявания, свързани с една или няколко антигена. Наследствено HLA-D3 -D4 антигени или 2-3 пъти увеличава възможността за диабет тип I заболяване. Когато наследява както ген ниво на риск се увеличава 7-10 пъти. Редки генетичен тип в пропердин (BfFl), свързани с HLA-система шестия хромозома се открива в повече от 20% от пациентите с диабет тип I и само 2% от здрави. За тези, които ще наследят тази черта, нивото на риск се увеличава 15 пъти.
Кръвта на някои групи също така служи като фактор, който увеличава риска от диабет. Освен това, значително хетерогенността регион HLA-D при деца, болни или болни, маркерен DR3 и DR4, което потвърждава място между тях гена чувствителност.
Увеличаването на броя на случаите, в някои семейства, сред еднояйчни близнаци, както и етническите и расови различия в разпределението му се потвърди хипотезата за диабет I с генетични фактори типа на връзката. Така например предприятията болестни Negro население живее в Съединените щати, свързани с гените HLA на някои от тях, като бялата раса на физическите лица. Подобно съотношение на тези гени и диабет тип I има (0.2-0.3: 1) може да служи като потвърждение, че заболяването се наследява по автозомно доминантен начин. От друга страна, по-сложни модели предполагат, и доминиращите и рецесивни видове наследство. Има доказателства, че сестра като двата антигени HLA-D, съвпада с хаплотипа на пациента, на риска от заболяването е около 12-20%. Когато съвпадението на един хаплотип е 5- 7%, и несъответствие - само 1-2%. Въпреки това, не се препоръчва за типизиране на HLA антигените в генетична консултация, както е понастоящем няма известни средства за предпазване от диабет I тип заболяване. За да реши проблемите на генетична консултация може да отнеме chtovozmozhnost братя и сестри на заболяването е 6%, ако родителите са били диагностицирани с диабет на възраст 10 и 3%, ако по-късно.
Не остават без участието и факторите, които не са пряко свързани с наследственост. Например D3 или D4 са открити в приблизително 50% от общото население, и още вероятността от диабет тип I от техните носители е само част Вио сравнение с HLA-идентични сестра пробанд. Дори и в не-HLA-идентични сестра или съвпадението на само един антиген размера на риска в B-10 пъти повече, отколкото в общата популация. Освен това, не по-малко от 10% от пациентите не са HLA-D3 или D4. На последно място, сред еднояйчни близнаци съзвучни с болестта един от тях е само 50%, което определено потвърждава ролята на външни фактори. Те могат да бъдат вирусна инфекция. При опити с животни, те могат да индуцира диабет синдром. Тежестта на това се определя от генетичната линия на животното. При хора честотата на заболяването се увеличава в паротит, рубеола и други. Има случаи, под влияние на диабет Coxsackie вирус B4.
Вирусите могат да действат, унищожаване на р-клетки остават в тях бавно вируси или стимулиране на имунната агресията срещу ендокринната тъкан. Вирусът, първоначално работа на бета клетките могат да имат подобни на техните антигенни детерминанти. Антитела, насочени срещу вируса, и могат да взаимодействат с тези антигени, водещи до разрушаване на р-клетки. Предходната състояние на стрес или интоксикация може да бъде също фактори, допринасящи за болестта.

Хистологичните изследвания на панкреаса тъкан на пациенти с диабет тип I, загинали в инцидента, показват лимфоцитна инфилтрация около островчетата на панкреаса. По-късно се развива hyalinosis възли и белези. Това потвърждава възпалителна основа на прогресията на заболяването, евентуално с участието на автоимунно механизъм.
Натрупаните данни, потвърждаващи водеща роля на автоимунни механизми в развитието на заболяването. Така, в 80-90% от новодиагностицирани пациенти с антитела към островни клетки (ASC), насочени към тяхната мембрана или цитоплазмени компоненти. честота откриване на антитела намалява с увеличаване на болестта на ограничение. След трансплантацията на панкреаса, простатата АОК появи дори при пациенти, при които те са отсъства преди операцията. Обобщавайки тези данни, ние можем да заключим, че антитела изчезват като прогресивно разрушаване на р-клетки, Т. Е. С изчезването на антигена и се появи отново, веднага след като антиген (трансплантиране островче тъкан). Резултатите от наблюденията на еднояйчни близнаци и семейни дела показват, че АОК открит в продължение на няколко месеца или дори години, преди развитието на диабет тип I. Ин витро те инхибират секрецията на инсулин в отговор на стимулатори и да причини увреждане на островни клетки, особено в присъствието на комплемент или Т-клетки от тип 1 диабет пациенти.

Има известни доказателства за нарушение на функцията на Т-клетките, докато се променят отношенията между потисник и Келер в началото на заболяването. Тези факти показват, че диабет тип I, както и други автоимунни заболявания като Хашимото Струма, е заболяване "autoaggression", в която автоантитела с комплемента, Т клетки и други фактори предизвикват разрушаване на инсулин-продуциращи клетки. Наследяване на някои гени, които са тясно свързани с HLA-система и локализирани на хромозома 6, е отражение на генетично предразположение към автоимунни заболявания, включително диабет. Изпълнение на патологичния процес се задейства от някои външни дразнители, включително вирусна инфекция.

Видео: Форум на тип 2 диабет съпруг инсулин мога да имам бебе

Въпреки факта, че при някои пациенти с тип I диабет не са свързани антигени на HLA, данни за естеството на автоимунно разрушаване на Т-клетките бяха убедителни да започне изследвания за използването на имуносупресивни средства, за лечение на пациенти с диабет, диагностицирани за първи път.

Патофизиология. Унищожаването на бета-клетки се придружава от намаляване на инсулин синтез - основния анаболен хормон. секрецията му се контролира от храната на приетите различни механизми (невронни, хормонални), включва използването на енергия храна, непосредствено след хранене или в бъдеще. Образование vperiod енергия глад става при ниски нива на плазмен инсулин. В нормалния метаболизъм тя постоянно се променя етап анаболизъм (високо ниво) и катаболизъм (ниско ниво). три основни тъкан участват в този процес - черния дроб, мускулите и мазнини (Таблица 12.).

Таблица 2. Ефект на храна (високи нива на инсулин) или гладуване (много ниски нива на инсулин) на някои метаболитни процеси в черния дроб, мускулите и мастната тъкан

Инсулинът е основен фактор за регулиране метаболитни процеси. Диабетът може да се третира като постоянен етап nizkoinsulinovuyu увеличава с глад. С развитието на инсулинозависим диабет, нивото на инсулина, става постоянно с ниско съдържание на катаболните стъпки, приета, когато храната не намалява, а по-скоро увеличава катаболните процеси.

Черен дроб в сравнение с мускулна или мастна тъкан е най-чувствителен към намаляване на нивата на инсулина. Ендогенен производството на глюкоза в него по време на гликогенолизата и глюконеогенезата може да бъде ограничено, дори при тези концентрации на инсулин, което не се е увеличил използването му от периферните тъкани. Следователно, понижаването на секрецията на инсулин, първите признаци на състояние ще постпрандиалната хипергликемия. Хипергликемия на гладно отразява прекомерно ендогенното производство на глюкоза и се отнася до края на проявите на тежък дефицит инсулин.
недостиг на инсулин се отнася до първични заболявания. Има също така наречен вторичен, свързани с хормоните адреналин, кортизол, хормон на растежа и глюкагон, които допринасят за К метаболитен декомпенсация на. Увеличаващи се концентрации kontrregulyatornyh хормони в плазмата се придружават от метаболитни разстройства, причинени по-нататъшно намаляване на секрецията на инсулин (адреналин), инхибиране на неговото действие (адреналин, кортизол, хормон на растежа), повишена гликогенолизата, глюконеогенеза, липолиза и кетогенезата, докато забавяне използването на глюкозата и екскреция. Недостигът на инсулин във връзка с повишаване в плазмата епинефрин, кортизол, и хормон на растежа глюкагон narusheniyu` води до образуването и разпределението на глюкоза, а оттам и до хипергликемия и повишена плазмена осмоларност. Глюкозурия случва, когато нивото на глюкозата в плазмата е по-голяма от 1800 мг / л. В резултат на осмотичното diaureza появи полиурия, полидипсия дехидратация и компенсаторно. Тези последователни промени, по-специално дехидратация, е физиологичен стрес, което води до хиперсекреция на епинефрин, глюкагон, кортизол и хормон на растежа, което допълнително повишава метаболизма декомпенсация. По същия начин, когато напрежението причинят нараняване или инфекция с метаболитен кетоацидоза.
Хиперосмоларен плазма, свързана с прогресивно хипергликемия води до симптоми на депресия на мозъчните функции. плазма осмоларност е пряко свързана с избора на метод за лечение на пациент с диабетна кетоацидоза.

Комбинацията от недостиг на инсулин с повишени кръвни нива на хормони kontrregulyatornyh води до липолизата, смущения на липидния синтез и в крайна сметка до увеличаване на концентрацията на холестерол, триглицериди, свободни мастни киселини кръв. Липса на инсулин и глюкагон насърчаване на превръщане на мастни киселини на кетони. Нивото на последната, особено P-хидроксибутиратът и ацетоацетат, надвишава потенциал разпада в периферните съдове и бъбречна екскреция. Натрупването на кетони води до метаболитна ацидоза често и дълбоко дишане (Kusmaulya), чрез който тялото се опитва да се отърве от въглероден диоксид. Ацетон, в резултат на превръщането без участието на ензими на ацетоацетат, определя "плодове" дъх с мирис на.

Таблица 3. необходимото количество течност ielektrolitov и тяхната загуба в диабетна кетоацидоза

* Необходимостта изразена по отношение на една телесна повърхност, тъй като чрез увеличаване на неговата маса увеличава необходимостта за течности и електролити.
** Загубите са изразени по отношение на единица телесно тегло, тъй като те са постоянно по отношение на общото тегло на него.
Цифрите в скоби се отнасят до границата трептене.

Кетони, стоящи в урината заедно с катиони увеличаване на загубата на вода и електролити (таблица. 3). Увеличаването на дехидратация, ацидоза и хиперосмоларност аноксия доведе до безсъзнание. Кома.
По този начин, липсата на инсулин води до тежка gkatabolicheskomu състоянието, в което клиничните симптоми могат да бъдат обяснени чрез промени в метаболизма intermediarnom. Тежестта и продължителността на клиничните прояви, в зависимост от insulinopenii на степен.

Клиничните прояви. Най-често, диабет при деца започва с полиурия, полидипсия, полифагия и намаляване на теглото. Продължителността на тези прояви са различни, но не по-малко от 1 месец. Полиурия може да започне с напикаване. За началния етап също характеризира сънливост и чувство на слабост. Загуба на тегло, въпреки повишен храна може да бъде потвърдена чрез следния пример.
Средният темп на дете на възраст под 10 години, дневна консумация с ястия от 2000 ккал или повече, 50% от които се отчита въглехидрати. С развитието на диабет дневна загуба на вода и глюкоза са съответно 5 л и 250 гр Въпреки повишен прием на храна и вода, калории не се освобождават и следователно увеличаване на катаболните процеси и намаляване на телесното тегло.
В училищна възраст момичетата първите прояви на заболяването могат да бъдат гнойни инфекции на кожата, както и гъбична вагинит, но внимавайте медицинска история ни убеждава, че тези прояви почти винаги придружени от полидипсия и полиурия. Кетоацидоза е първият знак на диабет в много деца.
Първите клинични прояви са леки и се появяват в пристъпи на повръщане, полиурия, и обезводняване. При тежки и продължителни болни деца идва кома развива кусмаулово дишане с ацетон миризма. Коремна болка и напрежение на коремната стена може да показва възможността за апендицит или панкреатит. Инхибирането на мозъчните функции може да достигне до кома. Разработване на хипергликемия, ketonemia, глюкозурия, Кетонурия, метаболитна ацидоза. Левкоцитоза естествено ниво амилаза в серума увеличава, липаза обикновено е в нормални граници. Вие не можете да бъдете сигурни в отсъствието на хирургична патология и нуждата от спешна операция при деца с болки в корема. Когато корекция на ацидоза и дехидратация инсулин в продължение на няколко часа коремна синдром често отслабва и изчезва.

Диагноза. Деца, страдащи от диабет могат да бъдат разделени в три групи: 1) с функции характеристика на диабет, а именно, полиурия, липса на наддаване на тегло, или дори да го намалят в добро appetite- 2) преминаване или постоянно glyukozuriey- 3) клиничните прояви на ацидоза, придружени от ступор или кома, или без тях. Във всички случаи диагнозата е установена въз основа на хипергликемия, глюкозурия и Кетонурия възможно. Често не е необходимо да се проведат изпитвания за глюкозен толеранс.
Бъбречно глюкозурия, наблюдавани при различни заболявания и вродени заболявания. Тази група включва синдром бъбречно Fanconi, тежка интоксикация в процес, включващ бъбречна тръбичка. Глюкозурия може да бъде причинено от някои лекарства, като тетрациклин с изтекъл срок на годност. За тези състояния се характеризират с повръщане, диария, недостатъчен прием на храна, на гладно. Тези явления могат да причинят кетоза и симулират диабетна кетоацидоза. Също така е важно да се знае, че не винаги захар в урината е глюкоза. Това може да бъде галактоза, пентоза, фруктоза. За диагнозата понякога е важно да се определи какво точно е захарта в урината.
За травми, инфекции и емоционален стрес може глюкозурия. Въпреки това, при тези условия, че не е задължително да е предшественик на диабет. В повечето случаи, след избледнява за възстановяване и глюкозурия. Като резултат от повишаването на концентрацията на хормоните на стреса намаляване секрецията на инсулин, необходимостта от допълнително проследяване на пациентите и провеждане на няколко седмици на тестове за глюкозен толеранс.

Скрининговите методи, като например определяне на глюкоза в кръвта след хранене или перорален тест за глюкозен толеранс малко информация, които нямат диагностична стойност, дори когато се изпитват деца най-висок риск, като братя, пациенти със захарен диабет. Съответно, такива методи се изследват не може да се препоръча за изследване на деца.
Диабетна кетоацидоза трябва да се разграничава от ацидоза и / или кома, причинена от други причини. Те могат да служат като хипогликемия, уремия, гастроентерит с метаболитна ацидоза, млечна ацидоза, интоксикация салицилати, енцефалит, интракраниални процеси. Потвърждение DKA са тежка хипергликемия (ниво на глюкоза от 3000 мг / л), ketonemia (кетонни тела са определени при разреждане на серума 1: 2), ацидоза (рН<7,30, а гидрокарбонатов менее 15 мэкв/л), глюкозурия и кетонурия на фоне клинической картины.
Факторите, които ускоряват проявление първите признаци включват стрес, като травма, инфекциозни заболявания, повръщане, психиатрични реакции. Повтарящи се епизоди на диабетна кетоацидоза при пациент, обикновено отразяват неправилно предписаната доза инсулин или психоактивно изключително травматично ситуация. В последния случай, основата може да се появи за изолиране на пациента от домашна обстановка.

Диабетна кетоацидоза трябва да бъдат диференцирани и neketogennoy хиперосмоларна кома.
Некетотична хиперосмоларна кома се характеризира с тежка хипергликемия (кръвната глюкоза по-голяма от 6000 мг / л), без или слабо дефинирани кетоза, некетотична ацидоза, дехидратация, летаргия съзнание или кома. Съществува голямо разнообразие от невротични симптоми (припадъци, припадъци, пирексия, хемипареза, положителен Babinski). Дишането е обикновено не дълбоко, но в комбинация с метаболитния (лактат) ацидоза може да отиде в Kusmaulya. Серум осмоларността е 350 милиосмола / килограм или повече. Тези симптоми са характерни за средна възраст и по-възрастните, страдащи от муден форма на диабет. Смъртността в тези случаи е доста висока и е 40-70%. редукция му е възможно благодарение на по-добра диагностика и подходящо лечение в болницата. При деца, това състояние е рядкост.
От случаите представляват по-голямата част от децата с вече съществуващи неврологични заболявания. Произнесени хипергликемия може да се развива в рамките на няколко дни, а винаги води до осмотична полиурия и дехидратация, подстригана се увеличи приема на течности. На тяхно прогресия жаждата изчезва, което е свързано с промени в хипоталамуса района, от своя страна води до по-нататъшни смущения osmoregulatory механизми. Промени на хипоталамуса център жажда се смята, че са причинени в резултат на последвалото увреждане на мозъка кръв осмоларитет. Въпреки това, има една гледна точка за ролята на вече съществуващи функции или дефекти осморегулацията механизъм.

Ниското ниво на образование кетони характеристика главно хиперосмоларитет, в резултат на което тялото е отслабена липолитичен действие на адреналин и антилипо-литичен инсулин. Потискане на липолизата бета-адренергични блокери могат да стимулират развитието на синдром.
Съзнание е тясно свързана с хиперосмоларитет на степен, както и в диабетна кетоацидоза и смущение на концентрация в кръвта може да причини церебрална тромбоза.

Лечението е насочено към възстановяване на артериално налягане и корекция хиперосмоларност. Прилагането на 0,45% до 50% разтвор на натриев хлорид попълване на липсващата обем в първите 12 часа, а останалият обем се напълва за следващите 24 часа. Когато концентрацията на глюкозата в кръвта достига 3000 мг / л, gidratsionnaya течност трябва да се замени с 5% воден разтвор на декстроза в 0.2% разтвор на натриев хлорид. За предотвратяване на хипокалемия във всяка от течностите се прибавят към 20 ммол / л калиев хлорид. Тези лекарства се прилагат в първите 12 часа, на всеки 2 часа, а на следващия ден - 4 часа.
Инсулинът се прилага интравенозно на 2 часа след започване на решения за лечение. Предвид факта, че дори течен терапия насърчава известно намаляване на кръвната глюкоза интравенозно приложен бързодействащ инсулин в размер от 0.05 U / кг, последвано от инфузия на първата доза от 0.05 U / (кг-з) [разлика доза 0 , 1 U / (кг-з) в диабетна кетоацидоза.
В период на възстановяване инсулин, диета и грижа за пациента трябва да бъде същата като тази в периода възстановяване на диабетна кетоацидоза (раздел. 4).
В историята трябва да бъдат отразени всички научни данни. Интравенозно приложената малки дози инсулин: първоначална - 0.1 IU / кг редовен инсулин като се излиза от 2-рия час - 0.1 U / (кг-Н). Когато това се добавя 30 единици редовен инсулин 300 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид се пропуска през 50 мл епруветка за обогатяване на инсулин. Деца с тегло 30 кг се прилага 30 мл / час. Когато концентрацията на глюкоза в кръвта, по-близо до 3000 мг / л, интравенозно приложение на инсулин се спира и преминаването към подкожна инжекция от 0.25 U / кг, на интервали от 6 часа. Лечение на карбонат при рН>7.20 не obyazatelno- при рН 7.10-7.20, се прилага след 2 часа, 20 ммола / м² водород, след това се подлага на корекция. При рН<7,10 через 2 ч вводят 40 ммоль/м², след това отново - корекция. При разработването на кетоацидоза, и 10% при рН дехидратация или<-7,00 необходимо проводить более интенсивное лечение.