Ангиоимунобластен лимфни възли - практически хематология детството

Ангиоимунобластен лимфни възли - един вид поражение, което до този момент не са намерили точното място в класирането на заболявания на лимфната тъкан. Синдромът е описан за първи път през 1973 г. от R. Lukes, и една година по-късно J. Findli. На вътрешния литературата също описва случаи ангиоимунобластен лимфаденопатия (MA Волков и сътр., 1979- LI Yavorkovsky и сътр., 1979). Синдром на клиничната и бързо напредва напомня на лимфом и лимфосаркома. Въпреки това, G. Frizzera сътр (1978) въз основа на проучване на биопсия и хистологично изследване на тъканите, получени в точка, няма доказателства за злокачествен тумор процес. Много изследователи са наблюдавали, че морфологични промени имат общи характеристики с реакция "трансплантат срещу гостоприемник", която позволява ангиоимунобластен лимфаденопатия разглежда като имунопролиферативен имунопролиферативен процес hyperergic отговор на екзогенни или ендогенни антигени (S. J. Azevedo, A. A. Yunis, 1985). Въз основа на задълбочен анализ на определен брой пациенти, разпределени етиологични фактори. Установено е, че заболяването се проявява след продължителна употреба на наркотици - аспирин oletetrin, ампицилин, пеницилин, психотропни, след вариола ваксинация. Продължителен организъм сенсибилизация води до развитието на имунопролиферативни реакции. Въпреки това, повечето пациенти не са ясни фактоои и поради употреба на наркотици са открити, това прави провеждането на нови търсене на причините за болестта. В момента редица автори говорят за преход в реално ангиоимунобластен лимфаденопатия immunoblasticheskuyu форма на лимфосаркома. Поради факта, че ангиоимунобластен лимфни възли често се превръща в лимфосарком много автори считат, болестта като предварителни етапи на рак - prelimfomu. Всичко това не позволява да се установи най-накрая природата ангиоимунобластен лимфаденопатията. Теорията се опитва да намери връзка на "доброкачествена" и "злокачествени", е формулирано от R. Lukes, A. калай (1980). Те считат като доброкачествена лимфаденопатия ангиоимунобластен имунопролиферативен имунопролиферативен процес, подчертавайки обаче, че в контекста на автоимунно агресия вероятност от злокачествено заболяване е значително по т. За да. В тъканите са по-често срещани мутации, водещи до злокачествена трансформация на клетките. Следователно, част от прехода в лимфосарком поради неблагоприятни преморбидно фон. Хистоморфологична промени в лимфните възли характеризират със следните характеристики: пролиферация и разклоняване на малки съдове (посткапилярни венули), пролиферация на immunoblast и плазмени клетки, лимфни възли тъкан импрегниране предимно хиалин еозинофилни PAS-положителни вещество. Cellular състав, за разлика лимфосарком е поликлонално. Освен това, има значителен примес еозинофилен левкоцити архитектурен скъсяване при нормален лимфен възел. Процесът се обобщи с лезия на висцерални органи. Не са наблюдавани Подобни промени в далака, черния дроб, кожата, белия дроб, плеврата.
Ill предимно възрастни хора, но описаните случаи ангиоимунобластен лимфаденопатия сред децата. Обикновено, заболяването протича остро влошаване на появяват остри слабост, сънливост, главоболие, повишена телесна температура до 38-39 ° С Температурата е постоянна, по-рядко се наблюдава ниска температура. На този фон, по-голямата част от пациентите с увеличени лимфни възли. По-типично, генерализирано възел уголемяване на лимфните, въпреки че може да има местно периферна лимфаденопатия, дълго асимптоматични. Процесът включва лимфните възли на групи от периферна, медиастинален, коремната кухина. Периферни лимфни възли се увеличават до 2-4 см в диаметър. Те са мобилни, не spayanny с околните тъкани, без тенденция да тлеят и образуване на фистули. Много от пациентите имат кожни обриви като обрив, сърбеж. Кожа умерено хиперемичната, има малки папулозен елементи, можете да видите на драскотини. Понякога, увеличение на черния дроб и далака достига големи размери. Специфична увреждане на белите дробове тъкан е рядкост. По принцип белодробни промени във формата на пневмония, причинена от инфекциозни фактори. В разгара на интоксикация са изразени. Сърдечно-съдовата система - тахикардия, приглушени тонове, систолното роптаят през върха на сърцето. Загуба на апетит, намаляване на телесното тегло, много пациенти се тревожат нощ изпотяване. Когато ангиоимунобластен лимфаденопатия повишена чувствителност към инфекциозни заболявания, които често са причина за смърт.
В проучването на периферна кръв маркирани левкоцитоза, левкопения или по-малко нормално броя на левкоцитите. В периферната кръв може да се появи в плазмените клетки, е възможно еозинофилия. Някои пациенти развиват имунна хемолитична анемия. Някои наблюдава тромбоцитопения, хеморагични прояви върху кожата, кървене от носа. Обикновено умерено повишена скорост на утаяване на еритроцитите. В миелограма повишено съдържание на лимфоцити и плазматични клетки. Характерна симптом е хипергамаглобулинемия. Просто повишено съдържание на IgA и IgG и други комбинации са възможни.
Генерализирана лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, треска, сърбеж, изпотяване, общо тежко състояние принуден диференцират ангиоимунобластен лимфаденопатия лимфосарком болест на Ходжкин и други злокачествени лимфоми. В диференциалната диагноза на тези състояния е много трудна задача. Според много автори в случаите литература на лимфни възли ангиоимунобластен погрешно да се интерпретира като болест на Ходжкин и лимфом. Изключително важно хистологично изследване на биопсии на лимфен възел. Ангиоимунобластен лимфни възли се характеризира с остро агресивен ход и в повечето случаи смъртта настъпва след 1-2 години, считано от датата на възникване на болестта. Най-честата причина за смърт - инфекциозни усложнения. Въпреки това, постижими и дългосрочна ремисия, опрощаване в някои случаи възникват спонтанно. Твърди инсталации ангиоимунобластен аденопатия никакво лечение. Някои автори говорят за необходимостта да се въздържат от интензивното цитотоксични и хормонална терапия. Повечето пациенти умират от вторична инфекция, честотата на което допълнително се увеличава на фона на имуносупресия, причинена от цитостатични и хормонални ефекти. Въпреки това максималната оцеляването наблюдава при пациенти след активно лечение, въпреки че в тази ситуация опрощаване в повечето случаи това е временно. Кортикостероиди прилагат в малки дози от 1 до 1.5 мг / кг телесно тегло. Ако няма ефект върху хормонална терапия прилагат цитотоксични лекарства - циклофосфамид, hlorbutin, винбластин, или дори, носени от интензивно комбинирана химиотерапия схеми TSOPP, TSVPP, VAMP. От голямо значение са мерки, насочени към предотвратяване на инфекциозни усложнения (създаване на условия е възможно стерилност, кожата и лигавиците обработка антибактериален разтвор). В случай на инфекциозните усложнения предпише антибиотици.