Хистиоцитоза - еозинофилен гранулом - практически хематология детството

Еозинофилен гранулом (Taratynova заболяване) - най-благоприятната форма на хистиоцитоза. Заболяването е описан за първи път през 1913 г.
NI Taratynova, загуба на костна маса се наблюдава при детето след нараняването. Някои автори считат, че нараняването на една от основните причини за еозинофилен гранулом. Засяга предимно деца от предучилищна възраст, въпреки че се появява тази патология при по-напреднала възраст и при възрастни. Заболяването може да отнеме дълго време без симптоми и заболявания на костите унищожаване може да бъде случайно радиационна констатация. KA Moskacheva сътр (1967) по време на еозинофилен гранулом разграничат следните периоди: Първоначални изразени явления и обратно развитие. В началния период се характеризира с дълъг латентен разбира се. Най-честите симптоми: умора, слабост, загуба на апетит, леко покачване на теглото. Един ранен знак е болка на мястото на лезията. Когато се гледа определи незначително подуване и възпаление. Между изразени явления се влоши леко. Общо състояние до голяма степен зависи от степента на разрушаване на костната тъкан: задоволително - с изолирани дефекти и тежък - с множествена унищожение. Температура реакция не е изразено при всички пациенти, често маркиран субфебрилна температура. Основният симптом на еозинофилен гранулом - загуба на костна маса. Влошаването на състоянието на костите често е единственият клинични симптоми на заболяването. Има изолиран като единични и множество огнища. На мястото на лезията се определя гъста образуване на тумори, като костна фрактура издатина изравнява и става по-мека. В бъдеще, намери костен дефект. Според честотата на поражение на първо място са костите на черепната свод, и т.н. - таза, лопатка, дългите кости и гръбначния стълб, ребра. унищожаване на костите обикновено е съпроводено с болка, и по този начин дейността на опорно-двигателния апарат е строго ограничен пациенти.
Клинично и рентгенологично загуба на костно вещество има същите характеристики като при това заболяване Henda-Shyullera-християнин.
Някои деца могат да имат ефект на безвкусен диабет и exophthalmos. Обикновено тези симптоми са свързани в рамките на няколко години след началото на заболяването. там е много рядко лезия на кожата и лигавиците. Лимфните възли са въвлечени в процеса рядко имат характера на умерен полиаденилация. Рядко се наблюдава и лезия на висцерални органи. Може леко разширяване на черния дроб и далака. Понякога е процес, при белодробна интерстициална тъкан зоната на корените.
период обратна развитие трае 1-2 години, възстановяването се случва в по-голямата част от децата. Обръщане на развитието на симптомите може да се случи спонтанно, без лечение. Най-дългосрочно възстановяване на тъканите се извършва, другите симптоми изчезват бързо.
В еритроцитите скорост на утаяване се увеличава, броят на левкоцитите в норма. В leukogram наблюдава умерено еозинофилия (10%). Между изразени признаци на заболяването се развива постепенно и след това нормохромна хипохромна анемия. Броя на тромбоцитите в нормални параметри. Ако имате свеж разрушителна огнища в кръвта увеличава броя на еозинофилни гранулоцити. В костния мозък се наблюдават значителни отклонения. Биохимично определя високо съдържание на холестерол. Съотношението на фракциите на и р-липопротеини остава нормално. За разлика от обобщените форми на еозинофилен гранулом, хистиоцитоза с увеличаване на съдържанието на понижено албумин и глобулин фракции фракция albumino- съотношение глобулин по-голямо от 1.5.
Диференциална диагноза се извършва еозинофилен гранулом, кисти остеомиелит, остеосаркома, саркома на Ewing, кости хемангиома, reticulosarcoma, туберкулозен спондилит и м. P. Решаващо диагностична стойност е проучване биопсии материал.
Протичането на заболяването в повечето случаи доброкачествени. Прогнози предимно благоприятно. Комплексът от терапевтични мерки голяма степен се определя от степента на увреждане и тежестта на процеса. Когато еозинофилен гранулом с изолиран дефект може да се въздържат от лечение, ограничаване на контрола на пациента. Ако има няколко възможни и двете огнища на операция и лъчетерапия. Хирургична техника е да се премахнат proliferata последвано от присаждане на кости на дефекта. Когато множествени лезии, присъствието на безвкусен диабет, exophthalmos или облъчване могат да бъдат използвани за провеждане на лечение с глюкокортикоиди. Също така се прилагат симптоматични средства, диета с ограничаване на животинските мазнини.