Neuroleukemia - практически хематология детството

Видео: Здраве

Видео: Аутизъм - заболяване или функция?

 
В съвременните leykozologii се плаща много внимание neuroleukemia проблем. Neuroleukemia - специфична лезия на централната нервна система-то се намира във всички форми на остра левкемия, но често усложнява процеса на остра лимфобластна левкемия при деца. Анализ на случаи neuroleukemia показва увеличение на заболеваемостта. Това се дължи на редица причини. На първо място, с увеличаване на продължителността на живота, особено при деца с остра лимфобластна левкемия. Преди neuroleukemia с бързо ток на тумор не е имал време да се яви, в момента със значително разширяване на процеса на живота на нервната система е към своя връх. Второ, цитотоксични лекарства не преминават през кръвно-мозъчната бариера и туморни лезии в нервната система има способността да прогресира. Според различни автори, neuroleukemia честота при деца е по-голям от 50%. Следва да се отбележи, че neuroleukemia по-вероятно да се развие и при пациенти, които имат основната активна фаза на болестта са висока левкоцитоза, маркирани органомегалията. Това води до по-голяма честота на метастази на левкемични клетки.
Neuroleukemia Симптомите обикновено се показват по време на ремисия, поне те са първите прояви на остра левкемия. Въпреки това, метастатичен процес се наблюдава в началото на периода на заболяването. Това се потвърждава от работното А. Mastrangelo (1970), който е идентичен с аномалиите открити в хромозомите на костен мозък бластни клетки в диагностиката и в бластни клетки на гръбначно-мозъчната течност на развитие neuroleukemia.
Като правило, neuroleukemia развива на фона на благосъстояние и хематологично ремисия на костен мозък. Въпреки това, той се разглежда като рецидив на болестта, е фактор, който определя по-нататъшното неблагоприятна прогноза.
Хистологично в neuroleukemia откриване на туморни клетки, гъсто запълване на субарахноидалното пространство, периваскуларно Virchow-Robin прорез в мозък. В резултат на запушване на входа на гнездото периваскуларно пречи на нормалното движение на цереброспинална течност между интрацеребрално и субарахноидални пространства, което води до развитието на синдром хипертония-CSF. Освен дифузна инфилтрация на левкемични клетки на менингите, се случва фокална периваскуларна инфилтрация (левкемични нодули), често се открива в мозъка вещество. Левкимия възли са по-често, локализирано в интензивно васкулизират области на мозъка - gipotalasume, субарахноидален слой на бялото вещество на мозъчните полукълба. Тя може също така да бъде маркиран левкемична инфилтрация по корените на черепни и спинални нерви.
клиничен neuroleukemia на картината се развива постепенно. Предимно се състои от симптоми на менингоенцефалит, хипертонична синдром.
В началото на периода децата имат феномена на обща умора. Децата стават летаргични, ексцентричен, сънливи. Наблюдаван умора, обща слабост. Променете поведението на детето, той става оттеглена и раздразнителен. Клиничната картина зависи от естеството на левкемични поражения на централната нервна система. Има няколко форми neuroleukemia: поражението благоприятно менингите (менингеална), мозъчна област (енцефалит) в смесена форма (meningoencephalitic) лезия на периферните стволове и корените на нервната система. Някои автори описват голям брой заболявания на централната нервна система. Така NA Alekseev и IM Воронцов (1979) прави разлика между следните форми neuroleukemia: менингеална, meningoencephalitic, диенцефални синдром, meningomieliticheskuyu, epidurit, Plex полирадикулоневрити. Най-разпространени са първите четири форми.
Допълнителни функции обща астения, с лезии менингите ранен знак за левкемията менингит е главоболие. Характеризира се с главоболие сутрин, без ясна локализация. Често след събуждането главоболие, последвано от повръщане. Повръщане настъпва внезапно, когато се движат на главата, не е придружена от гадене. Пациентите може да изпитат фотофобия. Менингит знаци (схващане на врата, Kernig симптоми Brudzinskogo) изразиха леко или дори да имат право да отсъстват. Ако това се отразява същността на мозъка при пациенти с отбелязани фокални симптоми - език отклонение, нистагъм. Възможно развитие на пареза и парализа, загуба на съзнание, гърчове, черепната нерв дисфункция, най-често засегнати нерви НАЙ-церебеларна ъгъл (VI, VII, VIII) и визуално. Назолабиални гънки се наблюдава асиметрия, диплопия, намалено зрение и загуба на слуха, понякога до пълна загуба, и други подобни. D. На лезия на хипоталамуса развива деца диенцефални синдром. Има повишена жажда, апетит, развива затлъстяване. Маркирано хипертермия, колебания в кръвното налягане, нарушения на съня. Може развитието на безвкусен диабет, полидипсия и полиурия проявява. Заедно с наднормено тегло са описани случаи adipozo-генитална дистрофия. Рядко се развива левкемична инфилтрация на периферните нервни стволове и корени проявяват симптоми на полиневрити.
Важно място, особено в ранна диагностика neuroleukemia заемат допълнителни методи на изследване. Най-ценната информация дава анализ на гръбначно-мозъчната течност. Наблюдава се брой на CSF клетка - от единични до няколко хиляди клетки. Абсолютната критерий е откриването на бластни клетки. Характеризира се с повишено налягане цереброспиналната течност, повишени нива на протеин, намалява нивата на глюкозата. Въпреки това, в някои случаи, особено в изолирани лезии на вещество на мозъка, гръбначномозъчната течност промени може да не са. Наличието на клинични признаци, които показват neuroleukemia разширен процес. Ето защо, за да се подобри ранното диагностициране и лечение е важно своевременно да се проведе Spinal Tap.
Определена информация дава изследване на дъното на стомаха, което помага да се идентифицират на претоварването на зрителния нерв. От голямо значение е craniography. За рентгенологични данни включват neuroleukemia разминаване шевове печалба модел на пръстите вдлъбнатини.
VI Kurmashov (1980) дава стойността на промяна в плътността на Sella костна тъкан като остеопороза, особено облегалката Sella. На kraniogramme видно и порьозност на плоските кости на черепа, на фона на остеопороза. Въз основа на анализа на резултатите craniography деца, страдащи neuroleukemia автор подчертани предклинични форма. Тези деца клинични и неврологични статус не се различават от здрави, но вече има kraniograficheskie и очни промени. Това, разбира се, е от практическо значение за навременна диагноза neuroleukemia на. Както вече споменахме, развитието на neuroleukemia показват, че дори и с опрощаване хематопоезис на костен мозък. Външният му вид е до голяма степен се влошава допълнително прогноза. Ето защо, за да се постигне дългосрочна ремисия при остра левкемия, се отдава важна превенцията място neuroleukemia.
За предотвратяване на използването на различни схеми. Те включват: 1) прилагане на цитостатици в гръбначния канал-2) черепната или черепно obluchenie- 3) Комбинирана терапия: endolyumbalnoe прилагане цитотоксични лекарства и черепната облъчване.
Установено е, че най-ефективната защита е комбинирана терапия. Endolyumbalnoe прилагане метотрексат позволява канализация CSF и гръбначния мозък. Краниален облъчване причинява разрушаване на туморните инфилтрати разположени в мозъчната тъкан (С. R. Pinkerton, S. М. Chessells, 1984). Някои автори показват, че началото на приложение на цитотоксични лекарства в гръбначния канал предотвратява развитието на метастази в нервната система. Следователно предотвратяване neuroleukemia може да започне по време на индукционната терапия в продължение на 1-2 седмици на лечение. За тези цели endolyumbalno metotraksat прилага в доза от 12 мг / m2 веднъж седмично. Курсът се състои от 4 инжекции. Ако профилактиката не се извършва по време на ремисия, тя трябва да се извърши в период на ремисия консолидация. Това е неприемливо едновременното приложение на метотрексат (парентерално и endolyumbalno), тъй като води до развитието на цитопения. Впоследствие neuroleukemia превенция включва черепната облъчване. Лъчевата терапия се извършва в период на ремисия. Общата доза на гама-облъчване от 24 Gy. Облъчването се извършва с четири полета (предна, тилната и темпоралната части) за 3- четири седмици. от 0.15-0.2 Gy на сесия. В същото време децата получават химиотерапия поддръжка. С оглед на риска от развитие на цитопения през този период изисква внимателно проследяване на хематологичните. В някои случаи, дори и при извършване на всички превантивни мерки възможно рецидив neuroleukemia. От тази гледна точка, превантивни мерки, препоръчани да продължи през целия период на ремисия. Еднократно приложение на метотрексат endolyumbalnoe провежда през reinduktsionnoy курсове на лечение. Едновременно анализ като гръбначно-мозъчната течност, т.е. пункция се извършва, и терапевтично и диагностично значение.
С neuroleukemia на развитие също се използва endolyumbalno приложение на лекарства (метотрексат, цитозин арабинозид, преднизолон) и облъчване. метод на лечение зависи от формата на увреждане на централната нервна система, въпреки че радиотерапия се използва много по-рядко, предимно при неуспех на лечението с цитотоксични лекарства. Neuroleukemia обикновено endolyumbalno лекувани с метотрексат при доза от 12 мг / м2, а в гръбначния канал може да се прилага Cytosar и преднизолон. Инжектирането се извършва 2 пъти седмично. преднизолон доза е 12 мг / м2. Cytosar прилага в първоначална доза от 5 мг. След Cytosar доза с добра издръжливост може да се увеличи до 5 мг за мг vvedenie- 10-15-20-25. Ефективността на циклофосфамид в доза 100-150 мг / м2 при под нормалното изпълнение левкемия алкохол cytosis (VI Kurmashov, 1985).
При лечение neuroleukemia деца могат да получат странични ефекти, свързани с невротоксичните ефекти на лекарството. Общо състояние се влоши, подобрени менингеални признаци, наблюдавани повръщане, главоболие, объркване и неяснота. За намаляване на невротоксичността на лекарства трябва да се разрежда само в двойно дестилирана вода. При провеждането на лумбална пункция желателно количеството съответства на количеството на алкохол дистанционно injectate. При лечението на индикации neytroleykoza също назначават дехидратация, противогърчови лекарства и други симптоматични средства.
При лечение на пациенти neuroleukemia на мозък ремисия фон костите продължи поддържащата терапия. Въпреки това, вероятността от развитие на цитопения позволява в продължение на 1 месец. затвори обща polihimioteratsiyu (NA Alekseev, IM Воронцов, 1979). Ако neuroleukemia развива в рецидива на костен мозък, трябва паралелно терапията и една друга държава от конвенционалните програми. Обикновено активното лечение neuroleukemia в продължение на 3-4 седмици. Това води до нормализиране на клинични и неврологични статус. Endolyumbalnoe администриращи лекарства анулират при получаване три екземпляра анализи на нормалното гръбначно-мозъчната течност.
Допълнителни тактика на управлението на пациентите се определя в зависимост от набор от мерки, които се проведоха между превенцията neuroleukemia. Така че, ако облъчването на главата е било предписано, а след това се повтаря лъчева терапия е опасно и то обикновено не е показана. Ако преди това не са имали радиация, може да се извършва в съответствие със схемата, описана по-горе. Впоследствие, по време на реиндукцията на ремисия правя

Видео: рехабилитация Новоазовск май 2013