Изолиран предсърдно септален дефект - дефекти сърцето

Предсърдното септален дефект е обозначено с вроден сърдечен дефект, при които има съобщение в дясното предсърдие наляво през дупка в предсърдната преграда. Този дефект на всички вродени дефекти на сърцето често са - 7-28% (NM Amosov и др 1962 BA Корольов и др 1969 г. BG Meshalkin и др, 1969 Peterson, 1967 ...) ,

Фиг. 75. разстройства платки интракардиално хемодинамиката при пациенти с първичен дефект, междупредсърдната преграда.
Тук, както и на фиг. 76, 78, 83, 87, 88, 93, 100, 103 и 105 след означението се използва: А - aorta- LA - белодробна arteriya- PP - LEE predserdie- полето - ляво predserdie- RV - LV zheludochek- полето - лявата zheludochek- стрелките показват посоката на притока на кръв и шънт.

Патоанатомия.

Yonash В. (1960) разделя предсърдно съобщението на две основни групи: аномалии неперфориран окончателен форамен овале (persistevitia foraminis вдлъбнатина), действителните предсърдно септален дефекти, че възникват на продължителното присъствие на анатомични условията на някоя от ранната фаза на развитие на този дял. Сред тези дефекти трябва да бъдат разделени в две форми:

- дефект, причинен от основна отваряне задържащ (отвора Primum). В типична форма, тя е представена като различен размер отвори в долната стена директно горните капаци на крилата (фиг. 75). Често това се комбинира с аномалии би- и три klapanov- - дефект, причинен от вторично откриване задържащата (отвора secundum). Той е локализиран в различни части на междупредсърдната преграда могат да бъдат разположени в района на сливане на горната или долната вена кава, комбиниран с вливането аномални белодробни вени в дясното предсърдие (виж фиг. 76).

Фиг. 76. разстройства платки интракардиално хемодинамиката при пациенти с вторична дефект, междупредсърдната преграда.
Записване анатомични проходимостта на овале на форамен е сравнително често аномалия, в такива случаи, форамен овале клапан разработени, но не кондензирани след раждането на ръбовете им с краен дял. Въпреки че анатомично овал на изрезка остава отворена, от функционална гледна точка, той е затворен, докато налягането в лявото предсърдие надвишава налягането в дясното предсърдие. А сериозно усложнение на PFO може да е така наречената парадоксална емболия или кръст. Това може да се случи, когато на белодробна емболия. При нормални обстоятелства, наличието на отворен форамен овале клинично не е очевидно, и не изисква никакво лечение.

Друг въпрос - дефекти в началните и средните дупки.
Хемодинамика. Такива дефекти по принцип са доста значителни по размер. Shunt отляво надясно през тях може да достигне до 20-25 л / мин (Winchell, Basliowr, 1958). Трябва да се отбележи, че в този патологични отклонения комуникация между големи и малки циркулацията кръг е в зоната на ниско налягане, при които е трудно да се очаква голяма разлика в налягането между сърдечните кухини взаимно свързани. Освен това, периферна съдова резистентност може да не засяга пряко хемодинамика предсърдие. В резултат на това, когато предсърдно септален дефект развиват скоро особена връзка между детерминантите на кръв маневриране от една камера на сърцето на друг.
За да се разбере механизма за освобождаване на кръвта е необходимо да се припомни, анатомичните и функционални характеристики на дясно и ляво сърдечни камери. След това ще бъде ясно, че поради по-големия капацитет и разтегливостта на дясното предсърдие със същото количество на запълване налягане в кухината е 1.5-2 пъти по-малко, отколкото в ляво, и е равна на 5 и 9 mm Hg. Чл. Това води, от своя страна, по-малко съпротивление на диастолното пълнене на дясното предсърдие от ляво. Освен това, областта на трикуспидална отвор митрална вече, и следователно по-малко съпротивление на притока на кръв.
Предсърдно септален дефект диаметър по-малък от 1 см практически няма ефект върху интракардиално хемодинамика. Дългият съществуването на шънта може да доведе или до развитието на белодробна хипертония, или до появата на "относително" белодробна стеноза появява arterii- освобождаване от дясно на ляво, има артериална хипоксия. Въпреки това, белодробна хипертония при предсърдно септален дефект развива относително рядко, предимно след пубертета.
Основната тежест на обезщетение на увредено хемодинамика при предсърдно септален дефект сметки за дясната камера, работата му се е увеличил рязко, и намаляването на печалба може да доведе до появата на "роднина" стеноза на белодробната артерия. Това стеноза изчезна след отстраняването на дефекта.
Минута обем от системната циркулация при тези пациенти е нормално.

Симптоматика.

Повечето деца с изолиран предсърдно септален дефект по време на първата година от живота е рядко се проявяват симптоми на заместник, но някои бебета може да се появи стабилна сърдечна недостатъчност, децата често са болни от пневмония. Ако тези пациенти не работят - с лоша прогноза. В типичните случаи, физически характеристики дефект се усилват и смилат II тон систоличното шум във втората междуребрие отляво на гръдната кост и диастоличното трептене на гръдната кост на тялото поради увеличаване на притока на кръв през трикуспидалната клапа. Рентгеново изследване разкри, кардиомегалия, повишено белодробно съдова модел и изпъкнали белодробна артерия ствол. Електрокардиограма определена ос отклонение надясно и увеличаващите се признаци на дясното предсърдие и камера.
Въпреки това, повечето от децата за заместник дълго време се развива безсимптомно. Понякога той се появява на случаен принцип рентгеново изследване, най-много - на възраст от 20-40 години. Внезапно настъпване на дясната сърдечна недостатъчност е до голяма степен зависи от размера на дефекта, начин на живот и свързаните с тях усложнения.

Анамнеза.

Една от основните оплаквания е задух при усилие. За дълго време, доста умерен, а не прекалено ограничаващо активност на пациента. Друг сравнително честа знак - сърце. Има чести пневмонии и други инфекции на дихателните пътища. В много редки случаи се наблюдава хемоптиза.

Видео: ВПС: предсърдно септален дефект (вродено сърдечно заболяване: предсърдно септален дефект)

Инспекция.

Пациенти с предсърдно септален дефект са пещи, леко построени, с деликатен, прозрачна кожа и сравнително чуплив скелет. Интересно е, бледност. В напредналите стадии на постоянен цианоза може да се наблюдава.

Палпация.

На палпация на сърцето може да се открие подсилена тласък в най-горната региона, което е причинено от дясната камера пулсация.
Percussion. Сърдечна тъпота се уголемява надясно и наляво.

Аускултация.

Първият сигнал в най-горната зона може да бъде разцепено, понякога е засилено. Вторият тон на белодробната артерия с белодробна хипертония може да бъде подобрено, остър, до пляскат и раздвоен независимо от дишане. Приблизително 2/3 систолното роптаят auscultated пациенти с различна интензивност и тон с епицентър на втория и третия междуребрие на левия край на гръдната кост. Появата на шум е свързана с повишен кръвен поток през относително тесен устата на белодробната артерия. В някои случаи, шумът не слуша. При големи дефекти могат да бъдат диастоличното шум на трикуспидалната клапа поради увеличаване на притока на кръв през дясната венозна отвора. В някои случаи, auscultated protodiastolic шум в третата или четвъртата пространство междуребрие в лявата граница на гръдната кост, в резултат от относителния неуспех на клапана на белодробната артерия, във връзка с разширяването на устата си.
Ако дефект на първичния дял е слушал по-силен, груб систолното роптаят, често с диастолна компонент.

Рентгеново изследване.

Характерните признаци на повишен кръвен поток в белите дробове, повишени белодробна модел, разширяване на белодробната артерия и нейните клонове. Повишени белодробни корени пулсации са особено добре разкрити от reptgenokimograficheskom проучване.
За малки дефекти размер на сърцето не се променя, и като цяло в пряка проекция на открити увеличаването на полето сърцето, талията не е налице, съществува издуване на втората дъга на лявата контура на сърцето, аортната арка намалява (фиг. 77). В наклонени проекции показа признаци на хипертрофия и разширяване на дясното предсърдие, десния вентрикул и белодробната артерия, основно, неговата отдел, който се намира над клапана. В първата наклонена позицията посочена изпъкнали в белодробната конус, разширяване отляво клонове белодробни артерии.

Фиг. 77. рентгенография на гръдния кош на клетките на пациента със средно предсърдно септален дефект (пряка видимост).

Видео: Sayan с болест на сърцето се нуждае от спешна операция. Всеки може да помогне, "Олово-Иркутск"

Retrokardialnoe пространство е стеснен поради увеличението на дясното предсърдие. През втората наклонена позиция наблюдава значително разширяване на дясната камера, и остави без увеличение.

Електрокардиография.

Обикновено регистриран нормален синусов ритъм, ос отклонение в дясно, симптомите на хипертрофия на дясната камера с диастоличното претоварване. Има деформация и удължаване на P вълна интервал P-Q. Често се среща непълна блокада на десния крак атриовентрикуларен пакета, чийто произход е свързан с остър деснокамерна хипертрофия.
В някои случаи, ЕКГ позволява диференциация между вторични и първични дефекти: за последния характеристика levocardiogram и признаци на левокамерна хипертрофия.

Phonocardiography.

На фонокардиограмата систоличното шум записани във втората и третата междуребрие на левия край на гръдната кост, усилване и II разделена тонална честота на белодробната артерия.

Apekskardiografiya.

Значителни промени на дясната камера apexcardiogram открити в диастоличното част на кривата. В него се отбелязва рязко покачване на крайник дисистолното възходяща, отразявайки диастолното претоварване на дясната камера.

Венография.

На phlebogram шийни вени при липса на белодробна хипертония записано висока вълна "а", след като дълбоко систолното колапс. увеличаване "и" вълни, наблюдавани при едновременно белодробна хипертония.

Сърдечна катетеризация осигурява най-важните данни за диагностика на предсърдно септален дефект. Често в състояние да провежда сондата от дясното предсърдие на ляво, което показва, че има дефект, но в някои случаи, сондата може да проникне през пукнатина овален прозорец. Наличието на кръв в нивото на предсърдно нулиране показва, повишаващото се насищане на кръвта, получена от дясното предсърдие, в сравнение с кръвта от вената. Въз основа на стойност наблюдение шънт изчисления. Регистрация криви налягане дава индикация за присъствието или отсъствието на белодробна хипертония и неговата степен спрямо разкрие вторична белодробна стеноза.

Angiocardiography.

Когато изолирано предсърдно септален дефект ангиография не е задължително метод на изследване. От функции характеристика на този дефект, следва да се отбележи симптом разреждане на контрастно средство в дясното предсърдие кръвния поток навлиза от лявото предсърдие, отново опацификация на дясното предсърдие докато кръв влиза съдържащ контрастно средство от лявото предсърдие в дясно и удължено опацификация на правилните сърдечните кухини и белодробните съдове, дължащи се на "къси" циркулацията на контрастното вещество от кръвта, но намаляване на пътя: дясното сърце - малък кръг - лявото предсърдие, нали predser UE (през дефекта).

Усложнения.

Най-често има поражение на левия венозен устата, доста често - сърдечна аритмия поради рязко покачване на дясното предсърдие, рецидивиращи бронхити, бронхопневмонии и пневмония. Тежка белодробна хипертония е съпроводено с цианоза и недостиг на въздух рязко.

Диагноза.

От историята са важни индикации за повторен пневмония. Обърнете внимание на знаците на значително увеличение на дясното сърце на наличието на сърдечен гърбица отляво на гръдната кост. Клиничната диагноза потвърдена от радиологични находки: увеличаване на дясното сърце, значително разширяване на белодробната артерия и нейните клонове с висока пулсация. Важна особеност е електрокардиографско модела на блокада на десния крак атриовентрикуларен пакета. Потвърди наличието на данни дефект катетеризация.

Диференциална диагноза.

Предсърдно септален дефект трябва да се различава с отворен дуктус артериозус, изолиран белодробна стеноза, камерен преграден дефект, митрална недостатъчност, заболяване Lyutembashe, Trilogy на Fallot, аномален белодробен венозен сливане на дясното предсърдие.

Прогноза.

Малки неусложнени дефекти са съвместими с нормална продължителност на живота и могат да бъдат открити в напреднала възраст. Продължителността на живот на пациентите с големи дефекти е значително по-кратко от нормалното средната продължителност на човешкия живот, и е приблизително 36 години. По първото твърдение може да се появи само на 4-ти десетилетие от живота. Причината за смъртта е най-често дясната сърдечна недостатъчност.

Лечение.

Премахване на дефекти mezhredserdnoy дял е възможно само по хирургичен път. Въпрос към индикациите за операция трябва да се обърне внимание поотделно. Според Института по хирургия на име. Вишневски (. Arapov DA и др, 1978), всички пациенти с предсърдно септален дефекти могат да бъдат разделени в четири групи: първата - пациентите не се оплакват, се чувствам добре, единственият признак на дефект е открит случайно по време на систолното роптаят второ и трето междуребрие в левия край на гръдната кост, катетеризация - хемодинамични смущения neznachitelny- пациенти от тази група не е задължително трябва хирургично лечение (относителни индикации за хирургия), - второто заместник-клинични признаци изразени показания Етап absolyutny- трети - във връзка с високо белодробна хипертония, хирургична интервенция е много рисковано (относителни противопоказания за хирургия), опитът показва, че при налягане в белодробната артерия над 70% от системата, но запази еднопосочен артериовенозна шунт хирургия четвърта възможности - състоянието на пациентите е изключително сериозен, хирургия е абсолютно противопоказано.
Методи затваряне на предсърдно септален дефект е много разнообразен, или чрез зашиване или с помощта на перикарда или синтетична тъкан пластири. За да се осигури сух хирургическо поле, използвайки различни изпълнения хипотермия и кардиопулмонарен байпас. Според VI Frantseva и сътр. (1978), в операция 122, при условия на умерена хипотермия vsego постоперативна смъртност е 0.8%. Дългосрочни резултатите от операцията, съгласно W. S. и др Sergievsk. (1978), 90% от пациентите са отлични.
След операцията, на децата се долива, че са под лекарско наблюдение най-малко 5 години.